一、发病原因与发病机制
新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn，简称HDN）是指母胎血型不合 所致的胎儿或新生儿免疫性溶血性疾病
（一）ABO血型不合溶血病
主要见于O型母亲、A或B型胎儿。母体的 IgG抗A或抗B经过胎盘进入胎儿血循环破坏胎 儿红细胞所引起
（二）Rh血型不合溶血病
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一、发病机制
药物进入机体后由于免疫等因素从而 导致红细胞大量破坏。
约占溶血性贫血10%，倘若急性起病， 可危及病人的生命。
一、发病机制
根据损伤途径分类： • 药物性免疫导致抗体介导的溶血反应 • 药物作用于遗传性酶缺陷的红细胞（如G6PD缺乏
者）导致的溶血反应 • 药物作用于异常血红蛋白所致的溶血反应
• 特殊检查：直接抗人球蛋白试验（Coombs 试验）、冷凝集素试验、冷溶血试验
五、诊断与鉴别诊断
根据贫血、黄疸、肝脾肿大、网织红细 胞增高等溶血性贫血的临床及实验室检查特 点，除外其他类型溶血性贫血时，应考虑 AIHA的诊断

五、诊断与鉴别诊断
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿 • 遗传性球形红细胞增多症 • 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等
• 超声检查
• X光摄片
四、诊断与鉴别诊断
凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史 、新生儿重症黄疸史的的孕妇或产后新生儿早 期出现进行性黄疸加深，应进行特异性抗体检 查结果阳性即可诊断
四、诊断与鉴别诊断
• 红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏症） • 红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多
症） • 感染（新生儿败血症）等
一、疾病分类与发病原因
自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，简称：AIHA）是由于自 身免疫机制紊乱产生抗自身红细胞的抗体， 导致自身红细胞破坏的一组溶血性疾病
一、疾病分类与发病原因
• 温抗体型：一般在37℃时最活跃，主要是 IgG
• 冷抗体型： 4℃左右最易与红细胞膜抗原 结合，主要为IgM
。发生血管内溶血可出现血红蛋白尿 （3）骨髓显著增生，以幼红细胞增生为主 （4）直接抗人球蛋白试验阳性等
二、诊断与鉴别诊断
需与ABO 血型不合红细胞输注后导致急性溶 血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形红细 胞增多症与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等疾病进 行鉴别
三、治疗与预防原则
• 停止使用有关药物 • 适时应用肾上腺皮质激素等控制溶血 • 贫血严重者适时输注红细胞制剂 • 其他：并发症与合并症对症治疗等
一、发病机制
根据药物特性分类： • 半抗原型 • 免疫复合物型 • 自身抗体型 • 非免疫性蛋白吸附型
二、诊断与鉴别诊断
（一）诊断依据
1.临床表现 （1）近期有明确服药史； （2）轻症病人出现头晕、乏力与面色苍白等；重症病人可出现寒
战、发热，腰背痛，酱油样尿，贫血貌、黄疸，肝脾肿大等
2.实验室检查 （1）血红蛋白下降、网织红细胞增高 （2）总胆红素增高，以间接胆红素增高为主；乳酸脱氢酶增高等
六、治疗原则
• 温抗体型：病因明确者，应积极治疗原发病 。可应用糖皮质激素或/和免疫抑制剂治疗
• 冷抗体型：避免寒冷刺激，注意保暖
第三节 药物诱发的免疫溶血性贫血
重点提示
1.药物诱发的免疫溶血性贫血的发病机制是什么？ 2.怎样进行药物诱发的免疫溶血性贫血的诊断与鉴别诊断？ 3.药物诱发的免疫溶血性贫血治疗有原则是什么？
五、治疗原则
• 药物治疗 • 光疗 • 血液治疗
六、预防措施
• 胎儿期：提前分娩、血浆置换、宫内输血 、药物、终止妊娠
• 出生后：肌注IgG抗RhD血清制剂
第二节 自身免疫性溶血性贫血
重点提示
1.自身免疫性溶血性贫血的定义是什么？ 2.自身免疫性溶血性贫血是怎样进行疾病分类的？ 3.自身免疫性溶血性贫血病因有哪些？ 4.自身免疫溶血性贫血有哪些临床表现？ 5.自身免疫溶血性贫血的血清学有哪些特点？
母亲为RhD抗原阴性，胎儿为RhD抗原阳 性所致血型不合，并引起溶血，一般第一胎 不发病，而从第二胎起发病
二、临床表现
• 贫血 • 黄疸 • 胎儿水肿 • 胆红素脑病 • 肝脾肿大
三、实验室与辅助检查
• 常规检查：外周血常规检查、血胆红素测定、羊 水胆红素含量测定
• 血型血清学检查：血型、抗体效价、抗人球蛋白 试验、游离试验、释放试验
二、发病机制
• 温抗体型：多为不完全抗体(IgG抗体) • 冷抗体型：包括冷凝集素和D-L抗体
三、临床表现
• 温抗体型：临床表现多样化，轻重不一。 一般起病缓慢，数月后才发现有贫血
• 冷抗体型：表现为冷凝集素病和阵发性寒 冷性血红蛋白尿
四、实验室检查
• 一般检查：血常规、骨髓检查、溶血相关 检查等
第十一章 免疫性溶血性贫血
目录
• 新生儿溶血病 • 自身免疫性溶血性贫血 • 药物诱发的免疫溶血性贫血
第一节 新生儿溶血病
重点提示
1.新生儿溶血病的定义是什么？ 2.新生儿溶血病的分类以及各自特点是什么？ 3.为什么ABO血型不合新生儿溶血病可发生在第一胎？ 4.新生儿溶血病临床表现有那些？ 5.新生儿溶血病血型血清学有哪些特点？