淋巴细胞相对增加。
3． 能除外引起全血细 胞减少的其他疾病， 如PNH、MDS、自身 抗体介导的全血细 胞减少、急性造血 功能停滞、骨髓纤 维化、急性白血病、 恶性组织细胞病等。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。
急、慢性再障的诊断
主要区别
临床表现 染、内脏出血 血象
急性型
发病急，贫血呈进行性加剧，伴严重感 轻
慢性型
发病慢，贫血、感染、出血相对较
全 血 细 胞 减 少 严 重 ， 网 织 红 细 胞 ＜ 全血细胞减少轻，网织红细胞可正 15×109/L,N ＜ 0.5×109/L,BPC ＜ 常 20×109/L
骨髓象
多部位增生减低，非造血细胞增加
有的部位增生活跃，有的部位增生 减低，伴有巨核细胞减少，红系中 有晚幼红（炭核）比例增加
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
鉴别诊断
（三）FA（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾 病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
（四）自身抗体介导的全血细胞减少
• 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 • 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
鉴别诊断
（一）再障与PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
PNH:
•①典型者有血红蛋白尿发 作史 •②溶血试验阳性：酸溶血 试验、蛇毒因子溶血试验、 微量补体溶血敏感试验 •③外周血或骨髓可发现 CD55、CD59的细胞
再障
• NAP积分（ ）
鉴别诊断
（五）急性造血功能停滞
• 1、相同点：与SAA-I相似 • 2、不同点：
①常在溶血、感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复
鉴别诊断
（六）低增生性白血病
• 1、相同点：全血细胞↓ • 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒、淋或单） 增多（＞30%） ②染色体异常
急性AA：网织红细胞低于1%，绝对值低于15×109/L; 中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L； 血小板低于20×109/L。 慢性AA：各项指标较急性再生障碍性贫血为高。
再障血象（低倍镜）
• 全血细胞减少，L↑
淋巴细胞相对 增多
RET 降低
二、实验室检查
（二）骨髓象
1 2 3 三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少。 粒系、红系、巨核系细胞明显减少， 早期幼稚细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少。 无明显的病态造血。 非造血细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等） 比例增高，大于50%。
2.生物因素
继发性再障 的病因 3.物理因素
4.内分泌因素
分
再 生 障 碍 性 贫 血
类（二）
起病急
急性再障(AAA) 病程短，大多1年内死亡
重型再障-Ⅰ型 （SAA-Ⅰ）
贫血、出血、感染严重 起病慢
慢性再障(CAA) 病程长，4年以上
轻型再障
贫血为主，出血、感染轻
恶化：重型再障-Ⅱ型(SAA- Ⅱ)
• 问题（单选）： 1. 区别急性与慢性再生障碍性贫血,下列哪项是 错的 A．病程长短 B．起病急慢 C．骨髓检查特点
D．发病原因
概述
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变
• CD34＋细胞↓
• G-CFU 、 CFU-E 、 CFU － GM 集落形成能力 ↓
一、概述
临床表现 1.除原发疾病的症状外，当红系造血停滞时，可 突然出现贫血或原有的贫血加重、乏力加剧。 2.当粒系造血停滞和血小板减少时，可伴有高热 或原有发热加重和有出血倾向。 3.本病预后良好，多数在去除病因后1～2周内恢 复，治疗目的在于帮助患者度过危象期。 因此，及时正确诊断至关重要。
二、实验室检查
• 骨髓移植可使部分患者造血重建
Company Logo
发病机制
2. 造血微环境损伤（土壤学说）
表现: 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 骨髓基质细胞受损的病人骨髓移植后植入的 细胞不能很好增殖，故认为患者的发病可能 与造血微环境缺陷有关。
发病机制
3.T细胞介导的骨髓免疫损伤（虫子学说）
表现: Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 多数患者免疫抑制治疗有效。
出血症状 感染 预后
瘀点、淤斑 紫 癜
面色苍白
血 肿
• 问题（单选）： 4.下列哪项不是再生障碍性贫血的临床表现 A．贫血 B．出血 C．脾肿大 D．感染 E．发热 选我
二、实验室检查
（一）血象
1 2 3 4 以全血细胞减少，RET绝对值降低为特征。 贫血多为正细胞性，少数为轻、中度大细胞性。 各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为 明显，而淋巴细胞比例相对增加。 血小板减少，体积小和颗粒减少。
主要区别
起病 贫血
急性型
多急性，常以感染首发 进展迅速，贫血呈进行性加剧，病人不 能耐受 部位多，程度重，内脏出血多见 多见，且较严重，常合并败血症 病程短，多于半年内死亡
慢性型
多慢性，常以贫血首发 进展慢，病人能耐受 部位少，程度轻，多限于体表 少见，且较轻 病程较长，经过治疗约 33% 治愈或 缓解，33%进步，33%迁延不愈，少 数死亡。
• 问题（单选）： 6. 下列哪项检查符合再生障碍性贫血的诊断 A．肝、脾及淋巴结肿大 B．骨髓增生明显活跃 C．DNA合成障碍 D．巨核细胞减少 选我
E. 外周血可见有核红细胞来自• 问题（单选）： 7. 下列哪项检查符合再障的红系表现 A．核老浆幼 B．核幼浆老 C．多核 D．炭核样变 E. 多见H-J小体 选我
再生障碍危象
一、概述
•简称再障危象（aplastic crisis） •是由于某种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，血液中 红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少 •再障危象患者在原有疾病，如慢性HA、非溶血性血液病 或非血液系统疾病的基础上出现急性造血功能停滞 •常先有短暂的感染（如上呼吸道感染或胃肠炎），病毒 感染可能是本病的主要原因；某些药物（如氯霉素、苯 妥英钠、磺胺类药物、秋水仙碱等）也可引起再障危象
（四）其他检验
1 2 3 骨髓铁染色显示细胞内、外铁均增加。 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。 造血祖细胞培养:细胞集落明显减少/缺如。
4
5
免疫功能检查异常。
骨髓核素扫描可判断整体造血功能。
三、诊断与鉴别诊断
（一）诊断 1． 全血细胞减少, 网织红细胞绝对值 减少,
2． 骨髓至少1个部位增 生减低或重度减低 (如增生活跃，须有 巨核细胞明显减少及 淋巴细胞相对增加)， 骨髓小粒非造血细胞 增多(骨髓活检显示 造血组织减少，脂肪 组织增多)。
二、实验室检查
（三）骨髓活检
•骨髓增生减低 •造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34） •造血细胞减少，非造血细胞比例增加 •可出现间质水肿、出血甚至脂肪坏死
•急性再障较慢性再障更加显著
•骨髓活检对再障的诊断比骨髓涂片更有价值。
骨髓活检
正常骨髓组织
再障骨髓组织 （脂肪组织填充）
二、实验室检查
• RET计数（绝对值） • 铁染色（细胞内、外铁） • 溶血试验、蔗糖溶血试验、
尿含铁血黄素试验（阴性）
鉴别诊断
（二）MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
MDS病态造血
Pelger-Hü et畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。
胸片: 肺炎表现
初步诊断：
1. 肺部感染 2. 贫血、出血、白细胞减少查因： 继发感染？ 再障？ 白血病？
再 生 障 碍 性贫血
1、再障诊断及鉴别诊断
2、急性再障与慢性再障的区别
诊
• 临床特征
断
• 血象
• 骨髓象 • 骨髓组织学
一、急、慢性再障的临床特征
造血功能障碍性贫血
• 是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍 和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏, 导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性 疾病。 • 再生障碍性贫血 • 纯红细胞再生障碍性贫血 • 再生障碍危象
任务12 再障的骨髓象和血象检查
概 念
简称再障（aplastic anemia，AA）
• 是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因 引起的骨髓造血功能衰竭
慢性AA：骨髓中仍有残存散在的增生灶，故常因不同的穿 刺部位，骨髓象表现也不一致，但巨核细胞均减少。
再障骨髓象（低倍镜）
骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等
再障骨髓象（油镜）
以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主
晚幼红炭核样改变
骨髓代偿性 增生活跃
• 问题（单选）： 5. 下列属于增生不良性贫血的是 A．缺铁性贫血 B．铁粒幼细胞性贫血 C．巨幼细胞性贫血 D．再生障碍性贫血 E．溶血性贫血 选我
• 周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的造血干 细胞疾病。 • 临床表现为贫血，出血和感染发热。
分
再 生 障 碍 性 贫 血
（罕见）
类（一）
先天性再障（Fanconi anemia）