病例资料
• 三大常规、生化全套、血沉、基本正常；类风湿因 子阴性；血体液免疫IgG17.00g/L（7.23-16.85）； 乙肝两对半表面抗体阳性；
• 血RPR阳性（1:2）；TPHA阳性； • 脑脊液：压力、常规、生化、细胞学均正常，未检
出抗酸杆菌和隐球菌；脑脊液免疫： IgG67.7mg/L↑（0-17.5），CSF-IgG指数0.89； RPR阴性、TPHA阳性；
性慢波
病例资料—诊断分析
• 定位： 1.下肢发作性闪电样刺痛为后根刺激性症状 2.下肢深感觉减退，定位于脊髓后根或后索 3.瞳孔异常（可疑阿-罗氏瞳孔）定位于动眼神经 4.双下肢腱反射减弱，肌力、肌张力基本正常，可能为
反射传入受损 综上，主要定位于双侧腰骶段后根、后索，
右动眼神经损害 • 定性：神经梅毒（脊髓痨）
神经梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的中枢神经 系统损害，多属三期梅毒，但有些无菌性脑膜炎也可发生 于梅毒早期。
近年来，随着性传播疾病发生率的上升，神经 梅毒在临床上也越来越多见神经梅毒的临床表现较以往有 了很大变化，脑膜血管型较多见，而实质型少见
发病机制
• 病原体通过擦伤的皮肤或子宫内膜而进入人体的 淋巴或血液系统
神经内科业务学习
病例资料
• 中年男性，36岁，未婚，普通职员 • 主诉：发作性下肢疼痛1年余 • 现病史：患者入院前1年余无明显诱因突然发作左臀部
锐痛，为阵痛，持续数秒后缓解，尔后再发，无放射， 与咳嗽用力无关，发作数小时后阵痛消失，但反复发 作，发作突然，位置不固定，较局限，臀部及双下肢 几乎任何部位都可能出现，发作间期无不适，无肢体 麻木、无力，无大小便失禁；服“得理多、复方维生 素B”等药物无改善。 • 有冶游史，余既往史、家族史无特殊。
梅毒临床分期
• 一期梅毒：原发感染期 血 液 中可见到梅毒螺旋体，外生殖器等处可
见硬性下疳，其附近淋巴结肿大，可以触及，压痛不十分 明显，常位于腹股膜常出现广泛的皮疹，皮疹各式各
样，浅表，基本对称，消退后很少留有瘫痕，可伴头痛、 全身无力、低热、肌肉痛、脾和淋巴结肿大，可脱发，可 出现骨髓炎，此时梅毒螺旋体，有时即已侵人神经系统， 一般于1一2年内出现症状，如脑脊髓炎，脑和脊髓血管病 变等。
3、梅毒性脑树胶肿 4、视神经萎缩梅毒
重叠、组合，早期多 累及中胚层结构，如 脑膜和血管，晚期多 累及实质
可孤立出现或与其它类型并发；梅毒导致失明的主要原因
• 三期梅毒：晚期梅毒 梅 毒 螺旋体侵犯脏器或神经系统的实质，出现
橡胶肿或神经系统的实质受累，造成麻痹性痴呆和脊髓痨 等
神经梅毒临床类型
一．无症状性神经梅毒
脑脊液异常，无神经精神症状 早期阶段，对于及早治疗有重要意义
二．间质性神经梅毒 1、梅毒性脑膜炎
① 弥漫性梅毒性脑膜炎 ② 局限性梅毒性脑膜炎 ③ 梅毒性脊髓膜炎：起病慢,常侵犯胸4～8神经
病例资料
• 心电图大致正常；胸片左第七肋骨陈旧性骨折，T5椎体楔装扁缩； • 全腹B超：前列腺轻度增生； • 下肢血管彩超：双侧股动脉内膜多发点状增亮，双下肢深静脉未见
血栓形成； • 心脏彩超示心脏结构和功能未见明显异常； • 腰椎MRI：L5-S1椎间盘变性，轻度突出； • 肌电图：下肢未见神经原性或肌原性损害； • 视觉诱发电位正常 • 动态脑电图：清醒期大脑前中部稍多θ波，睡眠期全导联较多阵发
病例资料—治疗及转归
• 大剂量青霉素钠（320万 静滴q6h）×14天 • 营养神经：爱维治、B族维生素 • 小剂量强的松口服预防赫氏反应 • 对症止痛：得理多 • 住院24天，出院时，下肢疼痛明显好转，但瞳孔异常、深
感觉减退、腱反射减弱无明显变化
神经梅毒
梅毒是由梅毒螺旋体感染所致的一种慢性传染 性疾病。由于梅毒可以侵犯人体的各个系统和器官，并可 宫内传染给儿童，使之患先天性梅毒，对人类危害很大。 1975年世界卫生组织规定梅毒、淋病、软性下疳和淋巴肉 芽肿(第四性病)为四大性病。
• 1-6周后在病原体入侵部位形成下疳，伴局部淋巴 结肿大（I期）
• 在下疳6-12周后发生系统性播散，表现为全身皮 疹和淋巴结肿大（II期）
• 此后为一潜伏期，＞2年后出现三期梅毒，主要累 及神经系统和心脏，其临床表现主要由闭塞性血 管炎或直接损害实质引起
梅毒自然感染史
病理表现
• 早期可见脑脊膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，这 些炎性反应可累及颅神经并引起轴突变性
病例资料
• 体格检查：一般内科体检无明显异常； • 专科情况：神志清楚，言语清晰，对答切题，定向力、理解力、
记忆力、计算力正常。视力视野粗测正常；眼底正常；双瞳孔 略不等大，右直径3mm，左2.5mm，右对光稍迟钝，左侧灵敏， 辐辏反射存在，右条件反射欠佳；眼球活动正常，无眼震、复 视；张口下颌无偏斜、颜面感觉对称正常，角膜反射存在；双 额纹对称、闭目有力，鼻唇沟对称；听力粗测正常；双软腭上 抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，转颈耸肩有力。 四肢肌力、肌张力正常，双上肢腱反射（++），双膝反射、跟 反射（+）；双手指鼻准、跟膝胫正常，Romberg征阴性；双侧 肢体浅感觉正常，双髋关节、膝关节音叉振动觉减弱。病理征 阴性；脑膜刺激征阴性。
2、脑血管梅毒（脑膜血管梅毒）
大脑中动脉、基底动脉及大脑前动脉最易受到梅毒螺旋体侵 犯
神经梅毒临床类型
三．实质性神经梅毒（多在初次感染10～15 年后发病） 1、麻痹性痴呆(全身麻痹)
本型起病缓慢,精神障碍为最早症状
约50 %的病人有癫痫发作或卒中性发作这些临床类型可相互
2、脊髓痨
病变部位常在脊髓后索和后根
• 当炎症累及脑脊膜血管，则引起内皮细胞增生和 血管损害，导致脑组织和脊髓组织发生梗塞
• 在脊髓痨中，脑脊膜和血管发生炎症后出现后根 和脊髓后索的变性，有时颅神经也可受累
• 脊髓痨病理特点为脑脊膜和神经根的炎症，以下 段脊髓神经根最易受累。还可见继发于根性改变 的脊髓后索萎缩和神经纤维脱髓鞘。在未接受治 疗的病人中因炎症扩散还可见前角损害，表现为 按受累前根分布的肌萎缩