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中国专 家共识
概况
从PAH患者临床管理的角度，右心衰竭 的定义为心输出量减少（如：心指数 ＜2.5/min/m2）同时伴随右心室充盈 压增高（如：右心房压力＞8mmHg）.
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右心衰竭的病因
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PAH合并右心衰竭诱因
PAH虽然有靶向药物治疗，但死亡率仍高居不下，目前通过临床研 究，已发现多种右心室衰竭的诱发因素及加重因素，而针对诱因的治疗 非常关键。常见诱因如下： 感染 心律失常 肺栓塞
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降低右心室后负荷，指南推荐靶向治疗药物
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靶向药物作用机制
内皮素途 径 内皮细胞 前内皮素原 内皮素受体 A 内皮素-1 内皮素原 L-精氨酸 L-瓜氨酸 一氧化氮途 径
血管腔
前列环素途 径 花生四烯酸 前列腺素 I2
前列环素(前列腺素I2) 前列环素衍生 cAMP 物 血管舒张和抗增 殖
内皮素受体 拮抗剂
IIb
IIb
C
C C
III
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015 15
诱因治疗
抗感染
合理应用抗凝药物，预防肺栓塞3627 89 1710
REVEAL研究显示: 心功能改善, 3年生存率提高
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Barst RJ. et al. CHEST. 2013;144:160-168
2015 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南-治疗策略
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基础治疗
1、治疗感染等加重心衰的诱因 2、饮食：重度心力衰竭患者应严格限制钠（每天＜2g），应避 免使用膳食补充剂，因缺乏获益证据且可能干扰其治疗。 3、注意纠正电解质及酸碱平衡 4、吸氧
一氧化氮 cGMP 外源性一氧化 氮 血管舒张和抗增 殖
内皮素受体 B 血管舒张和抗增 殖 5型磷酸二酯酶
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平滑肌细 胞
5型磷酸二酯酶抑制 剂
PAH靶向药物单药治疗选择
治疗药物 钙离子拮抗剂 内皮素受体拮抗剂 安立生坦 波生坦 马替生坦 PDE-5抑制剂 西地那非 他达拉非 伐地那非 鸟苷酸环化酶抑制剂 前列环素类物 依前列醇 Riociguat 静脉注射 I I I I I I IIb I -
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IIa
IIa IIa III
B
C
C C
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal.09.2015
支持治疗（2015ESC 推荐） 一般治疗
抗心律失常：常见的心律失常是房性心律失常：房颤和房扑。 临床上对与治疗效果心室率控制似乎并不足够，而恢复窦律是治疗 的关键。
一般禁用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，因会进一步恶化右心功能。地 高辛的价值亦有限。 新发房颤患者可先用可达龙治疗后，电复律治疗，后可长 期可达龙治疗预防复发。难治性房扑或房颤患者可行射频消 融术。
预防和治疗感染诱因在心衰治疗中至关重要。
贫血
创伤、手术、怀孕、不依从治疗等。
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右心衰竭的临床表现
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PAH合并右心衰竭的病理生理改变及疾病进展
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WHO右心功能分级
I 级：体力活动不受限制 日常活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥
II 级：体力活动轻度受限 休息时没有症状，日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 III级：体力活动明显受限 休息时没有症状，低于日常活动能引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥 IV 级：不能进行任何体力活动 有右心衰体征，休息时有呼吸困难和/或疲乏，轻微活动即可引起明 显的上述症状
肺动脉高压合并右心衰竭的管理
哈尔滨医科大学附属第二医院 吴炳祥
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概况
右心衰竭是肺动脉高压（PAH）的一 个常见并发症，也是导致PAH患者死亡的 最常见的病因。右心衰竭：是指任何原因 引起的右心室收缩和（或）舒张功能障碍， 不足以提供机体所需心输出量时所出现的 临床综合征。
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概况
右心衰竭诊断标准
1.存在可能导致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰 竭、肺动脉高压（包括COPD所致）、右室心肌病变[包括右心室 梗死，限制性病变和致心律失常性右室心肌病（ARVC）等]、右 侧瓣膜病变，以及某些先天性心脏病。 2.存在右心衰竭的症状和体征。主要由于体循环静脉淤血和右 心排血量减少，症状主要有活动耐量下降、乏力以及呼吸困难， 体征主要包括颈静脉压增高的征象，肝脏增大，中心性水肿（如 胸腔积液、腹水、心包积液）和外周水肿，以及这些体征的组合。 3.存在右心结构和（或）功能异常和心腔内压力增高的客观证 据，主要来自影像学检查，包括超声心动图、核素、磁共振等， 右心导管可提供心腔内压力增高和功能异常的证据。
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一般治疗（2015ESC 推荐） 一般治疗
推荐 推荐级别 证据水平
PAH患者避免怀孕
PAH患者接受疫苗注射以防流感和肺炎球菌感染 应该对PAH患者进行社会心理学关怀
I
I I
c
C C
身体条件允许的PAH患者应该在监护下行运动康 复学治疗
WHO心功能分级III、IV级以及动脉血氧持续低于 8KPa(60mmHg)的PAH患者在乘坐飞机时应注意吸 氧 对于择期手术的患者、如可能应避免全身麻醉而 采用硬膜外麻醉 不推荐PAH患者进行过度体力活动，避免患者症 状加重
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随着心功能分级的增加，生存率严重下降
特发性、遗传性和食欲抑制剂相关性PAH患者的生存率
100
（生存率(%)
80 60 40 20 0 0 12
19 70 9
FC II FC III FC IV
风险患者数： 12 15 37 48 7 6
时间(月)
23 79 11
24
24 86 10 26 88 13
推荐 对于右心衰竭和体液潴留的患者应给予利尿剂 动脉血气氧分压持续低于8KPa(60mmHg)的PAH患 者，应给予长期持续性氧疗 推荐级别 证据水平
I I
c
C
对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及 食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应给予口 服抗凝剂治疗
可考虑PAH患者纠正贫血和/或铁剂贮备的治疗 不推荐PAH患者使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及 伊法布雷定等药物，除非需治疗相关并发症（例 如高血压、冠心病、左心衰）