3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 • 慢性阻塞性肺疾病 • 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
5. 混合性肺动脉高压
• 肺血管压迫，淋巴血管瘤病……
非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1.呼吸困难:最早出现，也最常见。 2.疲劳、乏力、运动耐量减低. 3.晕 厥. 4.心绞痛或胸痛. 5.咯血. 6.声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致. 7.右心衰的症状. 8.原发病的症状:如结缔组织病相关性肺动脉高压可有 脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。 二、体征: 1.多与右心衰竭有关 ：紫绀 、颈静脉充盈或怒张 、P2亢进、 S3 ; 2.肺动脉高压特殊体征：上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵 状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 ；如果上下肢 均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。 3.鼻衄：往往提示 患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 ; 4.杂音：胸骨左缘喷射性杂 音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在; 5.面部红斑，关节 畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 ; 5下肢静脉 血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上 •
肺高压的诊断分类
(2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压 • 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致 – 胶原血管病 – HIV 感染 – 门静脉高压 – 药物和毒物 – 先天性心脏病…… • 因肺静脉或毛细血管 • 病变导致的肺动脉高压 2. 主要累及左心的肺动脉高压 • 主要累及左房或左室的心脏疾病 • 左心瓣膜病
慢性血栓栓塞性PH（ CTEPH）（第四大类）
1、急性肺栓塞患者，2年内会有3.8%左右发展成为CTEPH。在这些病例中，疾 病可能起始于肺血管原位血栓形成或炎性病变。一旦血管闭塞足以引起肺动脉压 力升高，PH的持续性进展使得肺血管开始重构过程，甚至在没有血栓栓子事件 发生时病变也不断进展。 2、任何无法解释的PH都应评估是否存在CTEPH。有深静脉血栓病史的患者应 高度怀疑CTEPH。急性期过后的急性肺栓塞患者应进行随访以发现CTEPH的症 状和体征。对存在无法解释的PH患者，推荐进行肺通气/灌注显像排除CTEPH。 当肺灌注/通气显像提示灌注缺损或结果不明确时，多排CT造影可明确诊断。当 肺灌注/通气显像和（或）CT造影显示出一致的CTEPH征象，患者应到有经验的 专业医疗中心行手术治疗。为了制定合适的治疗策略，通常需行右心导管和肺动 脉造影来具体评估手术风险。CTEPH的最终诊断是指存在毛细血管前PH （mPAP ≥ 25 mm Hg，PCWP ≤ 15 mm Hg，PVR > 2 wood单位）的患者，其 弹性肺动脉（包括主、叶、段、亚段）存在多发慢性/机化的闭塞性血栓/栓子。 3、CTEPH患者应接受长期的抗凝治疗，通常使用华法林将INR调节至2.0～3.0。 肺动脉内膜剥脱术是多数CTEPH患者的首选治疗策略。 4、PAH靶向药物治疗可能对部分CTEPH患者有一定效果，主要的适应证包括： ①无法行手术治疗的患者；②为适当地改善血流动力学而行术前准备治疗；③ PEA后症状性残余/复发的PH。
2010中国肺高血压诊治指南
祁阳中医院周桃元
前 言
1、肺循环是一个高容量低阻力系统，肺血管床的阻力仅为体循环阻力的1/10， 平均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg。(平均动脉压100mmHg左右） 2、肺高血压（ PH）：是指肺内循环系统发生高血压，包括PAH、肺静脉高压和 混合性肺高血压。(简称：肺高压)。凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增 高的因素均可引起肺动脉高压。 3、肺动脉高压（PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主 要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加。 5、正常的人体有两套血液循环系统，体循环和肺循环。每套循环都有各自的压 力范围，一旦体循环的压力升高，就形成我们常说的“高血压病”。而肺循环压 力也可以升高，形成了肺高血压 6、目前治疗水平下，PAH的1年死亡率约为15%。预后不良的预测因子包括：功能 分级高、运动能力差、右心房压力升高、严重右心室功能不全、心脏指数低、脑 利钠肽升高等。 7、右心导管检查可明确PAH诊断。PAH血流动力学定义为：肺动脉平均压＞25 mmHg，肺毛细血管楔压(PCW)、左房压力或左室舒张末期压力≤15 mmHg；PVR＞ 3 Wood units。应在有经验的医疗机构进行急性血管扩张试验，以筛查适合钙通道 阻滞剂(CCB)长期治疗的特发性PAH(IPAH)患者（严重右室心力衰竭及血流动力 学不稳定患者除外）。
世界卫生组织肺动脉高压功能分级 • Ⅰ级: 体力活动不受限,日常体力活动不会导致气 短、乏力、胸痛或黑朦 • Ⅱ级: 体力活动轻度受限,休息时无不适,但日常体 力活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 • Ⅲ级: 体力活动明显受限,休息时无不适,但轻微 日常活动即导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥 • Ⅳ级: 不能做任何体力活动,有右心衰竭的征象, 休息时可有气短和(或)乏力,任何体力活动都可加 重症状
左心疾病引起的PH（第二类）
一、定义：各种原因的左心衰、左心充盈受限所导致的肺静脉回流受阻、肺静脉 压力升高从而引起的肺高压，左心疾病相关的肺循环高压时肺毛细血管嵌顿压＞ 15mmHg。即不但有肺动脉压力升高，还有肺静脉压力增高。对于慢性心衰患者， 出现PH往往提示预后不良。 二、病因：1．影响左心室的疾病：①心肌病，如扩心病、肥厚型心肌病、限制 型心肌病；②缺血性心肌病；③长期高血压；④主动脉瓣疾患如先天性主动脉瓣 狭窄及关闭不全，老年性主动脉瓣膜钙化致狭窄及关闭不全，主动脉瓣置换术后 瓣周漏；⑤其它原因影响左心的疾病如结缔组织疾病等。 2．影响左心房的疾病： ①风心病，二尖瓣狭窄及关闭不全；②二尖瓣置换后瓣周漏。3．肺静脉疾患： ①肺静脉血栓形成；②先天性肺静脉狭窄；③射频术后肺静脉狭窄。4．其他情 况：①心肌炎；②左心缩窄性心包炎；③心肌致密化不全；④心肌淀粉样变；⑤ 心脏移植等。 三、症状：包括左心衰或者全心衰竭的症状。 六、治疗：目前，尚缺乏治疗左心疾病相关PH的特异性药物。诸多药物（包括 利尿剂，硝酸酯类，血管紧张素转换酶抑制剂，β受体阻滞剂，奈西立肽和正性 肌力药物）或者手术（左心室辅助装置植入，瓣膜手术，再同步化治疗和心脏移 植）治疗后可能因左心室充盈压的下降而使得肺动脉压力迅速下降。因此，治疗 左心疾病相关PH应以治疗原发病为主要目标。由于缺乏循证医学证据，目前不 推荐在左心疾病相关PH患者中使用PAH靶向治疗药物。
肺动脉高压的超声表现
1、二维 ⑴右室增大，右室壁增厚，室间隔舒张晚期向左室面塌陷，左心室呈D型，右房 增大。 ⑵主肺动脉增宽，主肺动脉内径＞30mm，右肺动脉＞ 18mm，肺动脉搏动较强， 主动脉根部相对偏窄。 ⑶三尖瓣环扩大，三尖瓣回声反射纤细。 ⑷舒张期肺动脉瓣向右室流出道突起，呈海鸥状。 ⑸相应的原发病超声改变，如先天性心脏病、二尖瓣狭窄等。 2、M型 ⑴a波变浅或消失，由于右房收缩时难以打开处于肺动脉高压状态下的肺动脉瓣 所致 ⑵肺动脉瓣收缩中期关闭现象，表现为CD段呈W状 ⑶肺动脉瓣提前关闭，表现为肺动脉瓣活动曲线呈V型。 3、多普勒超声 ⑴肺动脉频谱：呈匕首形，峰值降低，显著前移，提前减速。 ⑵频谱时间：右室射血前期时间延长
肺高压检查
1.实验室:自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、 凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。 2.心电图:右室超负荷、肥厚和右房扩张,右胸前导联可出现ST-T波低平或倒臵 3.胸片:提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，主肺动 脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象”), 右房、右室扩大，心胸比增大。 4.超声心动图:估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、 判断预后。肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：≥40mmHg 5.肺功能测定:明确气道和肺实质病变，了解患者有无各种通气障碍 6.肺通气/灌注扫描:判断有无肺栓塞。 7.高分辨率CT和增强CT:提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。 8.磁共振成像:能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。 9.多导睡眠监测:用于排除缺氧性肺动脉高压。 10.心肺运动试验:可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。 11.6分钟步行距离:评价患者运动耐量的重要方法。 12.右心导管检查和急性血管扩张试验:右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确 获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子 阻滞剂治疗有反应。 13.肺动脉造影术:排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。 14.胸腔镜肺活检:不推荐常规进行。
（2009ESC指南）
超声诊断标准（2009ESC指南）
排除：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 可疑：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 伴有其他超声心动图参数支持 PASP：37-50mmHg，TR ：2.9-3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 可能性大： PASP＞50mmHg，TR ＞ 3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 超声心动图参数：肺动脉瓣返流速增加、右心射 血时间短暂加速、右心扩大、室间隔形态改变和 运动异常、右室壁增厚、肺动脉扩张
•
肺疾病和（或）慢性缺氧导致的PH（第三类）
一、原因 ㈠阻塞性气道疾病:COPD是导致肺动脉高压和肺心病最常见的原因； ㈡肺实质疾病:⒈肺泡疾病：肺水肿、ARDS等； ⒉肺间质疾病：间质性肺炎、结节病、尘肺等； ㈢肺血管疾病: 肺血栓栓塞性症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因 ㈣神经肌肉疾病； 二、肺动脉高压的形成 ㈠肺血管阻力增加的功能因素: 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛；但其中缺氧则 是肺动脉高压形成的最重要的因素。 ㈡肺血管阻力增加的解剖学因素:⒈血管腔狭窄和纤维化；⒉肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管；⒊肺 毛细血管床面积减少； ⒋肺血管重塑；⒌多发性肺微小动脉原位血栓形成； ㈢血容量增多和血液粘稠度增加 三、由于多数怀疑PH的慢性肺部疾病患者肺动脉压力仅轻度升高，因此超声心动图在诊断此类患者中 的特异性较低。确诊仍需右心导管检查。 四、治疗 1、COPD或肺间质疾病相关PH且合并长期低氧血症者：长期氧疗是可选的治疗方法。 2、明确有肺间质疾病的PH者：首选内皮素受体拮抗剂。 3、COPD和高原性疾病导致的PH：口服西地那非可改善临床症状，肺动脉压力下降。 4、存在严重呼吸睡眠障碍者：可行无创通气长期治疗。