• •
静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、 印刷厂加油站工人接触油类物品）。 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母 亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
诊断-2 体格检查：
• 体征多与右心衰有关； • 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：
治疗 – 4 手术治疗：
• 房间隔造口术 • 肺移植术
房间隔造口术：
入选标准： • 重度肺动脉高压（肺动脉SBP>70mmHg）患者 充分内科治疗无效； • 静息下动脉血氧饱和度>80%，红细胞压积>35%， 为确保术后足够的血氧供应； • 患者及家属同意该治疗。 排除标准： • 已证实存在解剖上的房间交通； • 右房压>20mmHg。
肺动脉高压诊治中国共识
江西省人民医院心内科 周裔忠
肺动脉高压(PAH) ： 肺血管阻力进行性增加 右心衰竭 2003年WHO 2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC 问题： 诊断术语混乱、 缺乏规范的诊断标准及流程、 缺乏统一的治疗方案、 缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。
• 本专家共识的特点：
• 每１０-１５分钟监测一次血液动力学指标，
单出现下列一项时要终止实验：①体循环 SBP＜ 85mmHg或下降超过30%,②心率增 快>100次/分或增加超过40%，③HR＜65次/ 分并出现低血压症状，④发生不可耐受 的反应，⑤肺动脉压下降到目标值，⑥实 验药物达最大剂量。
敏感性判断： • ACCP、ESC 标准：mPAP至少下降10mmHg, 绝对值下降至≤35mmHg，伴心输出量的增 加或不变。 • Groves标准： mPAP至少下降10％和肺血管 阻力下降30％。 • Ricciardi标准：mPAP至少下降20％或肺血 管阻力下降20％。 • Sitbon标准： mPAP和肺血管阻力至少下降 20％。 • 我国标准：？
① 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实
阴的患者应禁止使用CCB； ② 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量 用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。
• 急性血管扩张实验阳性的患者ＣＣＢ选择：
根据HR情况决定: HR快：非洛地平（心脏选择性 小/负性肌力弱），不选用氨氯地平；HR方法；
• 目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺
动脉收缩压标准为：≥40mmHg；
• 有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因
此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动 图检查；
• 超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。
诊断-3 实验室检查－右心导管检查：
• 是确诊PAH的金标准：静息mPAP＞25 mmHg，运 • • •
前列环素类药物：
• 依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对
各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前 列素、曲前列环素、贝前列环素。 • 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维 它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9 次。
内皮素受体拮抗剂：
• 目前国外有波生坦、塞塔生坦。 • 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市， •
治疗 - 1 基本治疗：
• 主要针对基础疾病和相关危险因素治疗:
低氧：吸氧； 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧； 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;
治疗 – 2 传统治疗：
• 主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓； • 氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高 • •
• •
诊断-3 实验室检查－肺动脉造影：
• 临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无
创检查不能提供充分证据；
• 临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉
高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造 影，以指导手术；
• 临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累
程度。
诊断-4 功能评价 －六分钟步行距离试验：
• 是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方
• 2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。 • 3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检
查、 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。
• 4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功
能评级。
思 路：怀疑 确诊 归类 评价.
诊断-1 病史：
• 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 • 既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、 •
• 肺循环高压:
整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血 压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 • 肺动脉高压：肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。
（动脉型肺动脉高压）
• 特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、
药物等）发生的肺动脉高压。
肺循环高压诊断分类：
• 1998年前：
原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压； • 1998年法国Evian： • 2003年威尼斯会议：
肥厚高电压；
• 主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡
率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死 亡率升高4.5倍。
诊断-3 实验室检查－胸片：
• 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；
• 可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包
钙化等；
• 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴
外周血管稀疏。
诊断-3 实验室检查－超声心动图：
治疗 – 3 肺血管扩张剂：
• 钙离子拮抗试剂 • 前列环素类药物 • 内皮素受体拮抗剂 • 5型磷酸二只酯酶抑制剂 • NO • 联合治疗
钙离子洁抗拮抗剂： • 只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB； • 不到1%的肺动脉高压患者对CCB敏感； • 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者； • 强烈建议：
中国专家共识建议：
• 1. 我国应该遵守威尼斯世界卫生组织肺动
脉高压专题会议对肺循环高压诊断分类原 则； • 2. 明确患者的具体诊断分类，废弃使用 “原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺 动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名 词。
诊
断：
• 1.病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、
家族史）。
充分尊重WHO、 ACCP、 ESC指南精神 密些结合我国实际情况 简单实用、临床操作性强
专用术语说明
• 肺循环高压（Pulmonary hypertension） • 肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension） • 特发性肺动脉高压
(Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)
2. 左心疾病相关性肺循环高压 2.1 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡－毛细血管发育不良 4. 慢性血栓/栓塞性肺循环高压 4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等） 5. 混合性肺循环高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、 纤维性纵隔炎）
法； • 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价 中，都要完成该试验； • 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入 院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此 项试验，且试验结果与预后相关。
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直 线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运 动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分 钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常）
压除外）吸氧指征是血氧饱和度＜91%，余无此限制。 地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜2.5L/min/m2 是绝对指征，右室明显扩张、基础心率>100次/分、心 室率偏快的房颤。 利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 要注意血钾。 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在 1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在 2.0-3.0； 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者 的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至1015ug/kg/min。
II 级： 体力活动轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力
活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.
III 级： 体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻
微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等. IV 级： 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.
治疗：
• 1、基本治疗: • 2、传统治疗： • 3、肺血管扩张剂治疗： • 4、手术治疗： • 5、基因治疗：
• 6 WMT ＜332m，IPAH患者的生存率
显著降低； • 6 WMT 每增加50m，患者死亡的风险 降低18％； • 运动时动脉血氧饱和度下降超过10％ 时，患者死亡风险增加2.9倍。
诊断-4 功能评价 －WHO肺动脉高压功能评级：
分级 描 述
I 级： 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.
动mPAP＞30 mmHg； 是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段； 诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压＜15 mmHg， 推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查； 右心导管检查获得的参数：HR和体循环血压，上下 腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒 张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、 平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血 管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌 顿压。