病因-多数不明
– 目前胆道结石并不认为增加胆管癌风险。慢性病毒性肝炎和肝硬化也似乎不是高危因素。 – 自身免疫性疾病
• PSC
– PSC病人一生中发生胆管癌的机率为6-36%，而多数病人则是在诊断为PSC后的2.5年发生胆管癌。尤其是PSC侵犯肝内和肝 外胆管，PSC相关性胆管癌对ICC和ECC是同等的危险因素
• 性别
– 60y’s和70’s，男：女=1：2.5， – <40岁 男：女= 1：15。
• 年龄
Cancer Facts & Figures 2016. American Cancer Society. Available at /acs/groups/content/@research/documents
• 溃疡性结肠炎 • 原发性胆汁性肝硬化 – 先天性解剖异常lifetime risk of 10-15% • Caroli氏病, • 胆管囊肿 • 异常胰管胆管 – 异常肿瘤抑制基因, FAP, NF1 – 感染 • 复发性化脓性胆管炎 • 在东南亚，肝吸虫（中华支睾吸虫和麝后吸虫），血吸虫，蛔虫等。
胆管癌是起源于肝脏或肝外胆管（终止于Vater壶腹） 的胆道系统恶性肿瘤
• 肝内
– 最少见
• 肝外
– 肝门部最常见（Klatskin肿 瘤1965年）
– 左右肝管汇合处
• 远端肝外胆管
– 远端胆管癌位于胰腺上缘至 壶腹部之间。
• 预后差，发病率高。 • 胆管癌只占全部人类恶性肿
瘤的2%都不到，但是第二个 最常见的原发性肝癌，肝内 胆管癌ICCs占原发性肝癌的 10-20%。
– 60岁和70岁的这两个年龄段的发病率最高。 /document/acspc-047079.pdf. Accessed: August 5, 2016.
Survival Statistics for Bile Duct Cancers
Intrahepatic bile duct cancer
Extrahepatic bile duct cancer
Stage
Localized Regional Distant
5-year relative survival 15% 6% 2%
Stage Localized Regional
Distant
5-year relative survival 30% 24% 2%
These statistics come from the National Cancer Institute’s SEER program and are based on people diagnosed with bile duct cancer in the years 2000 to 2006. SEER does not separate these cancers by AJCC stage, but instead puts them into 3 groups: localized, regional, and distant. Localized is like AJCC stage I. Regional includes stages II and III. Distant means the same as stage IV.
胆管癌的治疗
首都医科大学附属北京佑安医院肝 胆外科 王孟龙
王孟龙 首都医科大学硕士生导师 北京佑安医院肝胆外科 副主任 主任医师
学术任职
北京医学会及医师协会器官移植分会委员， 北京医学会危重医学分会委员 首都医科大学危重医学系委员 中华肝胆外科杂志通讯编委 肝癌电子杂志编委 国家自然科学基金评议专家等
for perihilar bile duct cancer
distal extrahepatic bile duct cancer
• • • • • • •
胆管癌的四种基本形态
根据大胆管癌的分布 （肝门部和肝外）而分：
– 肝内大胆管：15% – 肝门/胆总管近1/3：
50% – 胆总管的中1/3：17% – 胆总管的远1/3：18%
这些肿瘤多数是浸润型 的。
胆管癌60%位于肝门中央，20%位于肝内胆 管，20%位于肝外胆管。
组织学特征
• 胆管癌95%以上为管状 腺癌，起源于胆管柱 状上皮细胞。
主要培训内容
• 1.胆道解剖及胆管癌发病率,占全部肝癌的比例 • 2.肝内段管癌，肝外胆管癌 • 3.诊断标准 • 4.Bismouth分型 • 5.胆管癌影像学特点 • 6.胆管癌的治疗方式有哪些?能够达到R0切除的比
例? • 7.胆管癌合并梗阻性黄疸时怎么样处理? • 8.胆管癌适合做肝移植吗？ • 9.胆管癌化疗，靶向治疗疗效 • 10.胆管癌放疗敏感性及疗效
新发例数 死亡例数 新发例数 死亡例数
• 死亡率
– 中位生存率很低，90%病人不适合根治性切
5270
1630
• 种族
– 本土美国人发病率最高，每10万人6.5例， 是非本土美国人的6倍。
女
10820
8890
6150
2080
– 亚裔胆管癌的高发特有的慢性寄生虫有关。
流行病学
• 发生率
– 西方国家少见，更多见于亚洲国家发病率 高达每100，000男性中113例，每100，000 女性中50例。
美国癌症协会2016年资料
肝脏肿瘤和肝内胆管肿瘤 胆囊癌和其它肝外胆管癌
– 根据the International Classification of Diseases for Oncology可分为肝内型 ICC或肝外型ECC。仅在美国每年大约有 3000例ECC。在过去20年ICC发病率在上升 而ECC则保持稳定。
• 其特征是在促结缔组 织增生的基质上出现 恶性腺体。肿瘤呈浸 润性生长且无包膜。
Normal columnar epithelium (left) transforms into adenocarcinoma (right)
AJCC staging system
for intrahepatic bile duct cancer