胶质瘤分类与分级
少突胶质细胞肿瘤
室管膜细胞瘤 脉络丛肿瘤 其他神经上皮性肿瘤 神经元及神经胶质混合性细胞肿瘤 松果体肿瘤 胚胎性肿瘤
组织学分型
组织学分级
细胞增殖动力学的检测
免疫组化和分子生物学标记
星形细胞肿瘤 毛细胞星形细胞瘤(Ⅰ)及毛粘液型星形细胞
瘤(Ⅱ) 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(Ⅰ) 多形性黄瘤细胞瘤(Ⅱ) 弥漫性星形细胞瘤(Ⅱ) 亚型:纤维型、原浆型、肥胖型 间变型星形细胞瘤(Ⅲ) 胶质母细胞瘤(Ⅳ) 亚型:巨细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤 大脑胶质瘤病(Ⅲ)
成人恶性度最高的星形细胞肿瘤
(WHOⅥ级) 占所有星形细胞肿瘤的50%-60% 儿童胶质母细胞瘤仅占8.8% 发病年龄高峰是45-70岁 平均生存期11个月(即<1年) 可分为原发性胶质母细胞瘤及继发性胶 质母细胞瘤,以及亚型:巨细胞胶质母细 胞瘤、胶质肉瘤
将胶质母细胞瘤Glioblastoma (GBM) 分为原发性和继发性两型 。 继发性胶母又称GBMⅠ型,占所有GBM10- 40%,是从低级别或间变型星形细胞瘤发展而 来(病程可长达1-10年,平均4-5年),病 人相对年轻(30-45岁),预后较原发性胶母 为好(中位生存期为7.8个月),其特征性的分 子遗传改变为P53突变和17p上的杂合性缺失, 而无EGFR基因扩增。
占所有星形细胞肿瘤的10%-15%,发病年
龄高峰是30-40岁年轻成人 组织学特征:瘤细胞密度中度增加,常有微 囊变性,有一些核的异型性,核分裂没有或见 个别核分裂像 组织学亚型:纤维型、原浆型及肥胖型 WHO Ⅱ级 MIB-1<4%,P53 突变率>60% 平均生存率68月,即生存期大于5年。
胶质瘤病友群:249158778
神经上皮组织起源的肿瘤
颅神经及脊柱旁Байду номын сангаас经的肿瘤
脑膜肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤
发病的两个高峰,分别为儿童及成
年人(45-70岁) 儿童70%的颅内肿瘤发生在幕下, 成人70%发生在幕上 胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性, 而脑膜瘤女性患者多见(女性脑内肿 瘤50% 是脑膜瘤)
颅内肿瘤很少发生颅外转移,有人认为与脑肿
瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有 关。 还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。 颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室 系统范围内种植转移。 与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反,脑和脑膜 本身是颅外多数癌的好发转移部位,特别是肺 癌。
星形细胞肿瘤
发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为:小脑实质
内肿瘤,第四脑室内肿瘤,小脑桥脑角肿瘤,和 脑干肿瘤 小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤,髓母细 胞瘤,和血管母细胞瘤 第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤 小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤 髓母细胞瘤多发生在小脑,出现在大脑和脊髓有 类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤 (PNETs)。
WHOⅢ级肿瘤 发病年龄高峰是40-50岁 从低级别星形细胞瘤演变而来(平均间期4-5年) 演变成胶质母细胞瘤(间期约2年) 组织学特征: 区域性或弥漫性细胞密度增高,明显的核不典型性,
核分裂多见,瘤细胞的增殖标记指数(ki-67/MIB1 <5%-10%),分子生物学:很高P53 突变率, 30%有P16的缺失 平均生存期2-5年
胶质瘤病友群249158778
2000年WHO
原发性GBM又称为Ⅱ型GBM
,占老年 GBM 病人的大部分(60-90%),平均 发病年龄62 岁,中位生存期4.7月,临床 病史较短(常小于3个月) ,以前没有较低级 别胶质瘤的病史或组织学证据 其特征性分子遗传学改变是EGFR 基因 的扩增,而无染色体17p 上的杂合性丢失 和/ 或p53 基因突变。
扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤,扩
张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜,分化好的良 性肿瘤,如 脑膜瘤和神经鞘瘤等 浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分 化好与坏都呈弥漫浸润性生长。 弥漫性浸润生长:脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见 于大脑胶质瘤病,瘤细胞多围绕固有脑组织结构生 长而不破坏整脑结构。包括:沿皮层分子层表面生 长,围绕神经元周围呈卫星样生长,围绕血管周围 脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方 式。这些生长方式统称继发性结构。 多中心性生长:主要是不同程度分化的胶质瘤、原 发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。