及上腹包块一周余 • 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短 期内体重无明显下降。 • 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。 • 个人史、家族史：无殊
CT平扫+增强
• 所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形 态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片 状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压 移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约 ４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５ －９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状 稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。
孤立性纤维性肿瘤
• 发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于 下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵 隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、 骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀 胱、前列腺、精索、睾丸） • 临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清楚的无痛性肿物。 大肿物可产生压迫症状，尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有 局部浸润性。少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生长因 子导致低血糖。
CT平扫
增强动脉期
增强静脉期
增强延迟期
MRI平扫+增强
病理结果
• 镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见，胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区 纤维增生胶原化。 免疫组化：瘤细胞 CD99(+) 、 CD34 （ + ）、 bcl-2(+) 、 CK6 （ - ）、 CK7 （ - ）、 CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。 病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。
术后CT平扫
胸部孤立性纤维性肿瘤
胸膜外孤立性纤维肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
影像学表现
• 理论上， SFT 可起源于全身各部位结缔组织中，但胸部最常见，四 肢，头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙 等。SFT瘤体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤形态规则， 呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度 均匀或不均匀。位于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤， 与腹膜关系密切；位于四肢的 SFT，肿瘤多位于皮下并深达横纹肌， 但很少累及骨骼。位于胸腔肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右， 尽管瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小；位于 四肢肿瘤，多呈中等大小。 SFT 边缘光整。境界清楚，与侵袭性纤 维瘤境界模糊不同。
孤立性纤维性肿瘤
• 大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm， 平均 5-8cm 多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边 缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。 • 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。 核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型性或恶性型 SFT，组 织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 • 免疫组化：肿瘤细胞均表达 Vimentin 、 CD34 ，大部分病例表达 bcl-2 。不表达 CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更 为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
CT表现
• CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密 度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少 见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内 一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
MRI特征
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI 信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高 信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号 区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多 数 SFT 或 SFT 大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种 以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状 低信号是大多数 SFT 典型 MR 表现。 T2WI 呈略高信号和低信号具有 重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝 大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
动态增强的诊断价值
SFT强化大致有三种表现形式： 1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫 CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。 2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀， 坏死少见。 3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿， 强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉 期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实 际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀， 巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同 强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密 切相关。
孤立性纤维瘤影像学表现
滁州市第一人民医院影像科：李军
孤立性纤维性肿瘤
• 定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有明显的血管外 周细胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜 的SFTs，过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICD-O 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1 • 流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶肿瘤，可发生在全身多个部位，见于 20-70岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异，少数病例发生于儿童和青少年。