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外科学(第9版)第十九章 颅内和椎管内肿瘤
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外科学(第9版)
二、病理学诊断
1. 最新WHO中枢神经系统肿瘤分类(2016)正式将肿瘤分子遗传学特征纳 入了病理学分类。 2. “整合诊断(integrated diagnosis)” 模式:组织学诊断+分子病理。
(四)前庭神经施万细胞瘤
➢ 习惯称为听神经瘤(acoustic neuroma),为良性肿瘤。 ➢ 肿瘤源于前庭神经上支Schwann细胞,发生在内听道段。 ➢ 临床症状三联征:同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍。 ➢ CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状,伴骨质破坏;MRI扫描显示内听道
圆形或卵圆形强化肿瘤。
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(一)弥漫性胶质瘤
2.低级别星形细胞瘤
➢ 主要发生于中青年,以额叶、颞叶多见。 ➢ 常以癫痫首发症状。 ➢ 手术切除是主要治疗措施。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人,术后应辅助
性放疗。 ➢ 手术目的:①明确组织学和分子病理诊断;②缓解占位效应,改善症状;③降低瘤负
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第二节
椎管内肿瘤
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外科学(第9版) 熟悉 椎管内肿瘤的分类及临床表现。 了解 椎管内神经鞘瘤、室管膜瘤和转移瘤。
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一、流行病学和病因
1. 原发中枢神经系统肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%,以胶质瘤最为常见,其次是脑膜 瘤和垂体腺瘤。 2. 目前总体病因不清。可以是某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗; 另外,胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤,如颅咽管瘤、脊索瘤和畸 胎瘤等。
➢ 经鼻蝶微创切除是治疗垂体腺瘤的主要术式。手术适应症:①非功能肿瘤体积较大引 起视力障碍;②垂体腺瘤卒中;③药物治疗无效或副作用不能耐受的PRL瘤;④GH瘤; ⑤ACTH瘤;⑥伴脑脊液漏的垂体瘤。
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四、诊断
包括定位诊断(肿瘤部位和周围结构关系)和定性诊断(肿瘤性质及其生 物学特性)。
常用诊断手段: (1)影像学诊断
头部CT和MRI增强扫描是常规检查手段。全身PET-CT扫描可诊断脑转移 瘤并提示原发灶,鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。功能 MRI可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系。 (2)脑组织活检
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五、治疗
(三)放射治疗
包括普通放射治疗、瘤内放射治疗和立体定向放射治疗。
(四)化学药物治疗
是恶性胶质瘤的重要辅助治疗;是生殖细胞瘤和原发性中枢神经细胞瘤的主要治疗。
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熟悉 中枢神经系统肿瘤的病理学诊断原则;弥漫性胶质瘤的常见 临床表现和治疗原则;垂体腺瘤的分类和治疗;脑膜瘤的诊 断和治疗原则。
了解 其他颅内肿瘤的诊断与治疗。
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第一节
颅内肿瘤
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(一)分类
一、椎管内肿瘤概述
根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系,分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤 和硬脊膜外肿瘤。
(二)临床表现
(1)根性痛 (2)感觉障碍 (3)肢体运动障碍及反射异常 (4)自主神经功能障碍
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谢谢观看
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荷,延缓生长;④预防肿瘤恶变。
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(一)弥漫性胶质瘤3.高级别形细胞瘤➢ 好发于中老年,包括间变性星形细胞瘤(WHO Ⅲ级)和胶质母细胞瘤(WHO Ⅳ级)。
➢ 高级别胶质瘤生长迅速,病程短,病人主要表现为颅高压症状与局灶性神经功能 障碍。
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三、临床表现
(二)定位症状
(1)破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织,导致相应脑功能障碍。 (2)压迫症状 肿瘤或瘤周水肿组织直接压迫重要颅神经或脑结构导致相应 功能障碍。
(三)癫痫
脑肿瘤病人的癫痫(瘤性癫痫)发病率高达30%~50% 。缓慢生长的 脑肿瘤其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤。
征”是其特征性表现。 ➢ 有症状脑膜瘤者应手术切除,完全切除肿瘤后大多
数肿瘤可治愈。
脑膜瘤
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(三)垂体腺瘤
1.临床分类
垂体腺瘤(pituitary adenoma)为来源于垂体前叶的良性肿瘤。根据肿瘤分 泌功能,可分为两大类: ➢ 功能性 包括:①泌乳素腺瘤(PRL瘤),为最常见类型;②促生长激素腺瘤(GH瘤); ③肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH瘤)④促甲状腺激素腺瘤(TSH瘤);⑤黄体 生成素/卵泡刺激素腺瘤(FSH/LH瘤);⑥混合性激素分泌瘤。 ➢ 非功能性
例如:“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型” “髓母细胞瘤-WNT激活型”等。
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三、临床表现
(一)颅内压增高
原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。 (1)头痛 多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重,呕吐后可暂时缓解。 (2)呕吐 颅后窝肿瘤常见,多清晨呈喷射状发作。 (3)视神经乳头水肿
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六、常见颅内肿瘤
(一)弥漫性胶质瘤
1.概述
➢ 弥漫性胶质瘤(diffuse gliomas)是最为常见的恶性脑肿瘤,包括星形细 胞瘤和少突胶质细胞瘤。
➢ 根据组织学恶性程度分为WHO Ⅱ~Ⅳ级,习惯将WHO Ⅱ级胶质瘤称为低 级别胶质瘤,WHO Ⅲ/Ⅳ级称为高级别胶质瘤。
➢ 两个重要临床分子病理特征:IDH (isocitrate dehydrogenase)突变和 染色体1p/19q缺失。
➢ 规范化治疗模式:手术联合术后辅助放疗(和)化疗的综合治疗。 ➢ 手术目的:瘤细胞减容、缓解占位效应、明确组织学和分子病理诊断。
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(二)脑膜瘤
➢ 脑膜瘤系颅内脑外肿瘤,起源于蛛网膜。 ➢ 好发部位:矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨和鞍结节。 ➢ 头部MRI增强检查可见肿瘤强化明显,“硬脑膜尾
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(三)垂体腺瘤
2.临床表现
主要表现在两个方面:局部压迫症状和内分泌异常分泌症状。 ➢ 局部压迫症状
肿瘤增大直接压迫视神经引起视力、视野障碍。 ➢ 内分泌障碍相关症状
肿瘤异常分泌垂体激素导致相应内分泌症状,如肢端肥大、女性 病人停经泌乳、男性阳痿、库欣综合征等。
第十九章
颅内和椎管内肿瘤
作者 : 江涛
单位 : 首都医科大学附属北京天坛医院
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目录
第一节 颅内肿瘤 第二节 椎管内肿瘤
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掌握 颅内肿瘤的临床表现、诊断与治疗。
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五、治疗
(一)内科治疗
(1)降低颅内压和减轻脑水肿 常用药物为甘露醇和皮质醇类激素。
(2)药物控制癫痫
(二)外科治疗
切除肿瘤是降低颅内压和解除对脑神经的最直接手段。原则是实现病人脑功能最小 损伤前提下切除肿瘤。
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二、神经鞘瘤
➢ 是最常见的椎管内良性肿瘤。 ➢ 起源于神经根鞘膜。 ➢ 首发症状多为神经根性疼痛。 ➢ 确诊后应手术治疗,效果良好。
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三、室管膜瘤
➢ 起源于脊髓中央管的室管膜细胞。 ➢ 好发于颈段脊髓和圆锥终丝部。 ➢ 几乎所有病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状。 ➢ 治疗目的是缓解疼痛,维持脊柱稳定性,保护括约肌和行走功能。
垂体腺瘤
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(三)垂体腺瘤
3.诊断
MRI是目前诊断垂体腺瘤的首要方式,鞍区动态增强扫描可发现垂体微腺瘤。结合垂体 腺及靶腺内分泌化验,可临床诊断垂体腺瘤。