（四）联合脱氨基作用
P307
转氨基作用并不能最终脱掉氨基，单靠氧化脱氨
基作用也不能满足机体脱氨基的需要。L-氨基酸氧化
酶活力较低，机体借助联合脱氨基作用可迅速使各种
不同的氨基酸脱掉氨基。有两种方式：
1.转氨基与氧化脱氨基联合
氨基酸的α-氨基先借助转氨基作用转移到α-酮戊二酸的分 子上，生成相应的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱 氢酶的作用下，脱氨基生成α-酮戊二酸同时释放出氨。
丙氨酸转氨酶
CH 3 CO COO -
+NH3
COO CH2 CH 2 CH COO -
葡萄糖
3. 转氨酶
P306
催化转氨基反应的酶称为转氨酶（transaminase）或
氨基转移酶。种类多，分布广；大多数以α-酮戊二酸
作为氨基的受体 。酶的命名以催化活力最大的氨基酸
命名，对其它氨基酸亦有作用。动物和高等植物的转
P299
第六章 蛋白质代谢
蛋白质是构成细胞的主要组分，在生物体总 是不断地进行新陈代谢。高等动物需要不断从 外界摄取蛋白质以维持组织细胞生长、更新和 修复的需要。
生物体要维持正常的生命活动保证正常 的新陈代谢作用，还必需各种各样的含氮化 合物，如蛋白质（包括酶）、核酸、维生素 、激素、辅酶的都是含氮化合物，其形成都 离不开氨基酸。生物体必须首先合成或由外 源供给氨基酸，才能合成或转变成其他含氮 化合物。
2. 氨的排泄 （1）氨基氮的排泄途径
P310
微生物：有些可将游离氨用于形成细胞的其他含氮物质，
多余的氨排到周围环境中；
动物：排氨动物（以氨的形式排出体外，原生动物、线虫、
鱼类、水生两栖类）； 排尿酸动物（形成固体尿酸的悬浮物排出体外，鸟类、陆生的 爬虫类）；
排尿素动物（将氨转变成尿素，哺乳动物、其他陆生动物）；
脱氨过程的辅酶 氨基化过程
胞的主要脱氨方式
COO -
COO -
COO -
OH
CH2 CH 2 +NH3 CH COO -
COO CH2 CH 2 CO COO -
CH 2 +NH3 CH
COO -
谷草转氨酶
COO CO CH 2 COO -
COO HC OH
CH 2 COO -
COO -
N
N
NN
R 5/ P
H
R
一级胺
RH
H C N C + H2O COOH R
醛亚胺
CO 2
RH
HCN C
H
R
P308-310
（六）氨的命运
氨基酸经过氧化脱氨基作用、脱酰胺基作用、或经嘌呤核苷 酸循环等途径将氨基氮转变为氨。
氨对生物机体是有毒物质，特别是高等动物的脑对氨极为敏 感，血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。
c. 排尿酸动物
排尿酸动物如陆生爬虫类和鸟类，以尿酸作为氨基酸氨基排
泄的主要形式。尿酸也是灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢
的终产物。尿酸的形成过程需消耗相当的能量，因此排尿酸动
物是用高的能量代价以换得体内水分的保留。
三、尿素的形成 （一）尿素循环的发现
P310
最早发现的代谢循环，比三羧酸循环还早发现5年.
1932年，Hans A. Krebs 和他的学生 Kurt Henseleit
在实验和分析的基础上提出了尿素循环的设想。
（二）尿素循环 尿素是肝脏中由尿素循环的一系列酶催化形成的。
合成的尿素被排泄进入血液，再被肾脏分离，从尿中 排出。
参与尿素循环的具体酶为： 1. 氨甲酰磷酸合成酶： 尿素的第一个氮原子的获取 2. 鸟氨酸转氨甲酰酶
次黄嘌呤核苷一磷酸 (IMP)
CH 2
HN CH COO -
N
N 腺苷酸代琥珀酸
NN
R 5/ P
COO HC
CH COO -
裂合酶 NH 2
N
N
N
N H
腺嘌呤核苷一磷酸 （AMP）
NH 3 H2O
骨骼肌、心肌、 肝脏、脑的主要 脱氨方式
（五）氨基酸的脱羧基作用
P308
机体内部分氨基酸可进行脱羧基作用而生成相应
虽然各异，但它们都集中形成5种产物而进入柠檬酸 循环，最后氧化为CO2和水。 （一）形成乙酰-CoA的途径 1. 经丙酮酸到乙酰CoA的途径：Ala、Gly、Ser、Thr 2. 经乙酰乙酰-CoA到乙酰-CoA的途径：Phe、Tyr、 Leu、Lys、Trp； 3. 直接形成乙酰-CoA。 （二）-酮戊二酸途经：Arg、His、Gln、Pro、Glu （三）形成琥珀酰-CoA的途径：Met、Ile、Val （四）形成延胡索酸途经：Phe、Tyr （五）形成草酰乙酸途经：Asp、Asn
P302
Pepsin Chymotrypsin,trypsin, and exopeptidases
Amino acids
胃蛋白酶：Phe, Tyr, Trp, Leu, Glu, Gln 等疏水 氨基酸之间的肽键； 胰蛋白酶：Arg, Lys 羧基端肽键； 糜蛋白酶：Phe, Tyr, Trp 羧基端肽键；
acid THF）,携带甲基的部位在N5、N10位上。
许多氨基酸都可作为一碳单位来源，如甘氨酸、
苏氨酸、丝氨酸、组氨酸等。
OH
H
C
N
N
C CH CH2
H2N
C
N
C
N H
CH2
O
NH
C
四氢叶酸（ FH4）
THF
NH CH CH2 COO-
CH2
COO-
OH
CH2
C
N
N
C CH CH2
肌肉
NA DPH+H +
+
NH
+ 4
CH2 CH 2 CO
CH 3
HC
NH
+ 3
COO -
COO -
谷氨酸脱氢酶
丙酮酸转氨酶
NA DP+ + H2O
COO CH2 CH 2 +NH3 CH
CH 3 CO COO -
COO -
葡萄糖血液 血液肝脏Fra bibliotekCOO -
CH 3
HC
NH
+ 3
COO -
CH2 CH 2 CO COO -
（三）尿素循环的调节
P313
线粒体酶之一的氨甲酰磷酸合成酶I承担着
尿素循环关键的第一步反应，它可被N-乙酰谷
氨酸变构激活。肝脏中尿素生成的速度实际上
与这个N-乙酰谷氨酸和N-乙酰谷氨酸合酶的浓 度直接相关。
尿素循环中的其它酶则是由它们的底物所
控制。
四、氨基酸碳骨架的氧化途经
P314
脊椎动物体内的20种氨基酸的碳骨架，由20种不 同的多酶体系进行氧化分解。各种氨基酸的分解途经
个新氨基酸，这个反应是在氨基转移酶的催化
下发生的。
P303
1. 氨基转移反应
P303
转氨基作用是α-氨基酸和酮酸之间氨基的
转移作用。转氨基作用是氨基酸脱去氨基的一
种重要方式。除Gly, Lys, Thr, Pro, His 外，其
余氨基酸都参加转氨基作用。
不同氨基酸和α-酮戊二酸的转氨基作
用在氨基酸的分解代谢中占重要地位。
胰蛋白酶 糜蛋白酶 羧肽酶 氨肽酶
二、氨基酸分解代谢 （一）氨基酸的脱氨基作用
P303
氨基酸脱去氨基的作用称为脱氨基作用
(deamination)，是机体氨基酸分解代谢的第一
步。绝大多数氨基酸的脱氨基是出自转氨基作
用，具体过程为：氨基酸脱下的氨基转移到一
个-酮酸上，产生与原氨基酸相应的酮酸和一
P314 苏氨酸 苏氨酸醛缩酶
苯丙氨酸 苯丙氨酸单加氧酶
甘氨酸
半胱氨酸
丝氨酸 丝氨酸
脱水酶
赖氨酸
色氨酸
丙氨酸
戊二酸-CoA
酪氨酸 乙酰乙酸
丙酮酸
乙酰乙酰-CoA
乙酰辅酶A
精氨酸
谷氨酰胺
乙酰-CoA
亮氨酸
谷氨酸半醛 脯氨酸
谷氨酸
组氨酸裂合酶
组氨酸
α -酮戊二酸
P321
甲硫氨酸
缬氨酸
丙酰-CoA
甲基丙二酰-CoA
NH4+ + α-酮戊二酸 + NADPH + H+ → 谷氨酸 + NADP+ + H2O消耗α-酮戊二酸 ，破坏了三羧酸循环的正常进行； 消耗 NADPH，影响还原反应的进行。
人类氨中毒的症状：语言紊乱、视力模糊、机体发生一种特 有的震颤，甚至昏迷或死亡。
氨的排泄是生物机体维持正常生命活动所必需的.
1. 氨的转运
主要通过谷氨酰胺转运，多数动物细胞内有谷氨 酰胺合成酶。谷氨酰胺是一种中性无毒物质，易透过 细胞膜，是氨的主要运输形式。
肝细胞的谷氨酰胺酶催化谷氨酰胺的脱酰氨基反 应， 肌肉可利用丙氨酸将氨运送到肝脏，称为葡萄 糖-丙氨酸循环。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解 提供；在肝脏中，多余的丙酮酸又可通过糖异生作用 转化为葡萄糖。
植物：将氨转变成谷氨酰胺、天冬酰胺贮存在体内。
（2）氨的排泄
a. 排氨动物
P310
由氨基酸α-氨基形成的氨，经谷氨酰胺形式运送到排泄部
位，如鱼类的鳃，再经谷氨酰胺酶分解，游离的氨即借助扩散
作用排出体外。
b. 排尿素动物
排尿素动物合成尿素是在肝脏中进行的，是一个循环途径，
称为尿素循环（urea cycle）
2. 嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用
COO -
CH2