内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
直接缝合 补片
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动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA）
动脉导管未闭 指动脉 导管异
常持续开放并导致的病 理生理
改变，占先天性心脏病 的15%。
管型 漏斗型 窗型
PDA病理分型
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
肺循环
ASD血液循环途 径
左房
肺动脉 右室
房缺
三尖瓣
右房
左室 主动脉 体循环 腔静脉
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰 竭
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少 见
ASD临床表现 体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及
少 无或轻微 可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有 有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综合
征
Eisenmenger综合征（艾森门格）
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，
右室收缩 压超过左室收缩压，出现双向
分流或右向 左分流 临床表现：持续性青紫
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰， 上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死 亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、 肺动脉瓣狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然 闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：
Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
一、房间隔缺损（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见 的先天性心脏病
发病率占先天性心脏病 总数的5% -10%。为 1/1500个活产婴儿。
女性多见，男女比例1： 2。
ASD分类
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为：
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2/m2)
小型室缺（Roger 病）
<5 <0.5
分流大小 症状 肺血管
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促 使90%PDA关闭
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或
凸出
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
患儿，女，13岁，PDA胸 片示左心扩大，肺动脉段 突出，肺纹理增粗；ECG 示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流
Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射 状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期 隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损 有自然闭合可能
先天性心脏病
（congenital heart disease, CHD）
目录
+ 先天性心脏病总论 + 房间隔缺损 + 室间隔缺损 + 动脉导管未闭 + 法洛四联症 + 常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育 异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心 脏病
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀，声音嘶哑
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感 染性心内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩 期杂音，伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄 致）
VSD X线表现
左右心室增大， 左室大为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉 时，右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻 度青紫，右上肢正常;
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II. 药物 III. 放射线 IV. 代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭