新定义
特点
2008年欧洲心脏 病学会（ESC）心肌 病和心包疾病工作组 发表声明，将心肌病 定义为非冠状动脉疾 病、高血压、瓣膜病 和先天性心脏缺陷所 导致的心肌结构和功 能异常的心肌疾病。
共同特点是左室 或双室肥厚或扩张， 导致神经内分泌失常、 循环功能异常，典型 临床症状：呼吸困难、 体液潴留、乏力（特 别是运动时），逐渐 发展为致命的充血性 心力衰竭（CHF）或 心血管性死亡 。
病理学分类
充血型 梗阻型 限制型 三型之间没 有明显区分， 可同时存在。
形态及血流动 力学变化分类：
2008年欧洲心脏 病学会（ESC）将 心肌病分为五型， 也是临床上常用 的分类方法： 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性
心肌病 未定型心肌病。
形态及血流动力学变化分类及特点
扩张性心肌病与 非心脏手术麻醉
什么是心肌病？ 心肌病的形态和血流动力学分类有哪些？ 扩张性心肌病的解剖特点有哪些？ 什么是充血性心力衰竭？ 扩张性心肌病用哪些药物提高心肌收缩力？ 扩张性心肌病的X光表现是什么？ 扩张性心肌病麻醉要注意哪些？
什么是心 肌病？
心肌病是一组异 质性心肌疾病，由 不同病因引起心肌 机械和电活动的异 常，表现为心室不 适当的肥厚或扩张。
心肌病变累及起搏和传导系统
由于心肌相对缺血，心腔扩张，心室壁内张力增大， 氧耗增多，心肌改变、心率加速引起心肌相对缺血， 而心肌的摄氧能力已达极限，因而可引起痉挛出现心 绞痛
不打无准备之仗—做到心中有数
有一句麻醉界常说的话：“手术医生治病，麻醉医 师保命”。但这个命怎样保？特别是对于术前伴有 疑难合并症的病人，在麻醉的同时，保证病人的围 手术期的安全，是我们每一个麻醉医师难点，不但 需要扎实的理论基础，术中紧急情况的判断与处理 能力，还需要对病人的术前状态做到心中有数，有 一兵家常说的话 “知己知彼，百战不殆”就是这 个道理。
左心衰 右心衰 瓣膜改变 心律失常 心绞痛
变化情况
早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢， 射血速度也减慢，此时心博量减少由加速的心率完成， 排血量可维持
继续发展，左心室排血量逐渐减少，舒张末期压力增 高，发展为左心衰
继而左心房、肺动脉压力升高，导致右心衰，全心衰
心室扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭 不全
纤维化； 4. 某些酶异常或氧化代谢缺陷，导致心肌代谢障碍； 5. 维生素B1或硒缺乏； 6. 神经内分泌因素，二尖瓣脱垂患者，如伴有神经内分泌紊乱，常可伴发扩张型心肌病； 7. 劳累、分娩、高血压、酒精、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可
能是诱发因素。
发病机制可能与自身免疫、遗传因素、营养代谢障碍、细胞介导的细胞毒作 用、氧自由基损伤、血管活性物质和微血管痉挛、钙超载等有关。
诱因:
劳累、感染、血压增高等。
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病理学变化—心脏结构改变
部位 心脏重量 心腔扩张
变化
可超过正常时的1倍以上
四个心均可增大扩张，多见两心室明显扩大，以左心室 扩大为甚
心肌变化
心室腔扩大，心室壁变薄
瓣膜变化 血栓形成
冠状动脉 传导系统 心肌细胞溶解
二尖瓣、三尖瓣、乳头肌伸张
心腔内常可见附壁血栓形成，血栓脱落可导致肺栓塞或 周围动脉栓塞 通常是正常的
心肌病的分类
心肌病的病因很 多，各种原因的心肌 病都会引起心肌肥厚 或纤维化，心腔扩大 或缩小。心肌病的分 类方法可分以下几种
有三种分类方法
病因分类：
原发性心肌病: 原因不明，基础 病在于心肌本身 继发性心肌病： 感染，过敏，毒 物，伴随全身的 其它疾病如代谢 性，血液病，结 缔组织病，内分 泌以及其它系统 性疾病。
扩张型心肌病：以左心室或双心室扩张伴收缩功能受 损为特征，较为常见，约占心肌病患者70%～80%。
肥厚型心肌病：以左心室和右心室肥厚为特征，常为 不对称性肥厚并累积室间隔，约占心肌病的10%～20%。
限制型心肌病：以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容 量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正 常。
只有充分掌握病人的术前状态，合理制定麻醉方案， 术中管理——从诊断开始。
临床表现与诊断
年龄
常起病缓慢，可发生于任何年龄，但以30～50岁的 中年男性多见。
病程
起病缓慢，多无自觉症状，预后不佳，最初检查时发现心脏扩大、 有的可因心衰或心律失常被发现，这一时期可长达10年以上，最 为常见的早期症状是充血性心力衰竭。
扩张性心肌病有一下共同特点
特征 左心室或双心室增大
心肌收缩和舒张功能严重受损
临床表现 充血性心衰、心律失常
心律失常和栓塞 为基本特征
心源性猝死。
由于扩张型心肌病患者大多有明显心功能受损，
心脏泵功能差，接受非心脏手术风险较高，麻醉处理 非常棘手。
病因及诱因？
病因： 具体病因不明，可能与下列因素有关： 1. 病毒感染； 2. 弓形属原虫胎儿期或学龄前期感染，成年人发病； 3. 冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在/局灶性坏死及
致心律失常性右室心肌病：指右心室正常心肌逐渐进 行性被纤维脂肪组织所替代早期呈典型的区域性， 晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间隔 相对效少。
不定型心肌病：不完全符合上述四型，一般可表现不 止一种心肌病的临床表现。
以上三型占0～10%
扩张性心肌病 —非心脏手术
扩张型心肌病约占心肌病患者的70%～80%，在心肌病中占 有重要地位，因此，我们来共同学习扩张型心肌病相关知识 与麻醉管理。 扩张型心肌病（DCM）:是一种原因未明的原发性心肌疾病。 本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩 功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常 多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
心肌纤维化，传导系统受累，心律失常
心内膜中胶原和弹性纤维增加，心肌呈不同程度的退行 性变，对于病程长的，甚至可见心肌细胞溶解
图1 正常心脏（左）与扩张型心肌病（中、右）比较 AO: 主动脉；LA:左房； LV:左室；EF:射血分数；Th:血栓（左心室心尖部和两心耳）
生理学改变—心脏功能改变
代偿期：