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儿，有继发的全身性发作。9例患
儿有面部或颊周的肌肉痉挛，提示放电以颞叶为主但是累及范围扩大。他们用机械通气
的持续时间来估计急性期的持续时间。存活的患儿机械通气的平均持续时间为41天(49土 44.5，4-220天)。

59例患儿有脑电图(electroencephalogram，EEG)资料。发作期和发作间期的EEG发现仅有3
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2011年，Kramer等联合合世界范围内曾报道过的符合FIRES临床
特征的病例的8个中心，总结了既往的临床数据，归纳了77例
FIRES患者的临床特征。

他们总结的FIRES发病的中位年龄为8岁(2-17岁)。男女比例为4： 3。所有患者(有2个例外)在癫痫持续状态(status epilepticus，SE)出 现之前均有非特异性的疾病。96％的患儿呈发热性疾病，主要为 上呼吸道感染，少数表现为胃肠炎。癫痫出现之前发热中位时间 为4天(1-14天)。癫痫出现后不久，通常在24小时内，癫痫迅速恶 化为SE或者发作频率增加(每天数十次到数百次)。发作间期患儿 神智丧失，需要大剂量应用巴比妥或者咪达唑仑并辅以机械通气。 大多数患儿(58／77例)为部分性发作。
相关定义
• 难治性癫痫持续状态：难治性SE至今还没有一致的定义，一般指经过一种苯二氮卓类及一 种其他一线药物充分治疗，SE仍无明显改善，发作持续超过30-60分钟者。
• 难治性癫痫：国际抗癫痫联盟就难治性癫痫的定义提出了一个的全球共识，将难治性癫痫 定义为经过至少2种可以耐受、选择合理、正确使用的抗癫痫药物在正规足疗程治疗后癫 痫发作不能控制。
概述
发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病(fever-induced
refractory epileptic encephalopathy in school aged children)是Nabbout等在他们的文章中首次提出。 FIRES是上述英文题目的首字母缩写，直译为―火‖，这个词可以很好的反应这一 急性、恶性疾病的特征——发热和癫痫活动。但FIRES综合征这一术语最早由van Baalen等提出，全称为―学龄期热性感染反应性癫痫性脑病(febrile infection responsive epileptic encephalopathies of school age)‖，2010年作者将它改为―热性感 染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome)‖。 FIRES的具体发病机制未明，虽然病原学的检查均为阴性，但常因为有热性感染 性疾病的征象，而被诊断为―脑炎‖。从首次报道至今，关于神经系统疾病的诊治 方法有了显著的进步，但是这种儿童期出现的严重的脑部疾病仍无有效的治疗手 段。FIRES已成为近年来引起世界范围内广泛关注与重视的儿童脑部疾病之一。
发热诱导的学龄期儿童难治性 癫痫性脑病
概述
早在1961年，Lyon等首次描述了一种不明原因引起的儿童急性难治性癫痫性脑病。
随后，世界范围内陆续地报道了具有类似特征的散在病例，应用了不同的命名， 例如：―伴有复发性难治性局灶性癫痫的急性脑炎(acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures，AERRPS)‖，―特发性灾难性癫痫性脑病(idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy)‖，―假性脑炎引起的难治性癫痫持续状态 (severe refractory status epilepticus owing to presumed encephalitis)‖，―学龄期儿童的 恶性癫痫性脑病(devastating epileptic encephalopathy in school-aged children DESC)‖。 这些报道中描述的疾病均有较为一致的临床特征，如：最常见于儿童，发热诱发， 发热数天后出现惊厥发作，并迅速进展为难治性癫痫持续状态；后不经历静止期 直接出现难治性癫痫。
相关定义
• 癫痫持续状态 • 癫痫持续状态(status epilepticus，SE)：持续频繁的癫痫发作形成的一个固定的状态，在美 国癫痫基金会的指南中，持续癫痫发作30分钟以上，或连续癫痫发作、发作间期意识不能 完全恢复者可诊断为SE。30分钟是SE诱导神经损伤和耐药的关键时间。 • 有研究表明，若癫痫发作持续超过5分钟，没有适当的止惊治疗很难自行缓解，因此为了 强调其早期处理的重要性，近年来SE的时间定义缩短至5分钟。国外通常将SE划分三个阶 段，分别为早期SE(impending status epilepticus)、完全的SE(established status epilepticus)、 难治性SE(refractory status epilepticus，RSE)。早期SE的定义为连续或间断癫痫发作持续超 过5分钟，癫痫发作间期意识未完全恢复。此阶段应该按照sE来治疗，以防止癫痫发作时 间延长带来的不良后果，但是有相当大比例的患者会在出现SE后不久停止发作。完全的 SE定义为临床癫痫发作或脑电图癫痫波超过30分钟，发作间期无意识恢复。
• 最小意识状态：病人有严重的意识改变，但其行为表现证明对自身和周围环境具有很小但 有明确认知的一种状态。最小意识状态的诊断必须基于以下一种或多种行为反复或持续存 在，以证明虽然有限但明确的对自身或周围环境的认知：(1)遵从简单的指令；(2)不管正确 性如何，可以用姿势或语言来回答是或否；(3)可被理解的语言；(4)有目的性的行为，包括 偶然出现的与环境刺激有关的动作和情绪反应，而不是不自主动作。有目的性的行为有： 对带有感情的视觉或语言刺激产生适当的哭或笑反应；用姿势或语言直接回答提问；寻取 物体时表现出物体位置和路线的明确关系；用一种适合物体大小和形状的方式接触和握拿 物体)眼球跟踪或凝视移动或跳跃的物体。