小儿血液系统疾病PPT课件
6y ~ 14y
Hb 120 g/L
贫血程度
轻度
~90 g/L
中度
~60 g/L
重度
~30 g/L
极重度
30 g/L
新生儿 ~120 g/L ~90 g/L
~60 g/L
60 g/L 11
贫 血 分 类
病因分类法
红细胞生成不足
造血物质缺乏 再生障碍性贫血(造血多能干细胞缺陷)
骨髓病性贫血
600+ (10 天内↓20%) 18+ (10 天内↓20%) 70% 5 1.5~2 万 65% 35% (4~6 天交叉) 足月儿 15~25 早产儿 10~25
婴儿期
400 11~12 <5% 0.5~1 1 万+ 35% 65%
儿童期
450~500 13~14 <2% 1.5~0.5 10,000~8000 65% 35% (4~6 岁交叉) 15~25
22%
11%
蛋黄
菠菜 大豆 大米
7 mg /dl
2.5 mg /dl 11 mg /dl 0.7-1.8 mg /dl
非造血系统表现,血红蛋白无明显减少
缺铁性贫血期
(Iron deficiency anemia,IDA)
小细胞低色素贫血
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IDA
血清铁蛋白
骨髓铁染色 细胞外铁
铁代谢指标
(Serum ferritin,SF)
铁粒幼红细胞 (Sideroblast)
22
IDA
血清铁
铁代谢指标
(Serum iron,SI)
并有21.5亿人患有不同程度ID 婴幼儿,青春期儿童,育龄期妇女为高发人群
我国重点防治的小儿疾病之一
北京山区 2003资料,1012名儿童(7~13岁),IDA 占3.9%,总铁缺乏26.5%
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IDA
铁来源 功能铁 运输铁
正常铁代谢
主要为衰老红细胞破坏释放的铁, 少部分自食物 血红蛋白
60~70%
小儿血液系统疾病
儿科医院 高怡瑾
1
总
论
2
小儿血液系统特点
小儿造血特点
胚胎期造血
(1)
中胚叶造血期(卵黄囊造血) 肝造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造ห้องสมุดไป่ตู้ 骨髓外造血
3
骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)
婴幼儿期,在机体需要增加造血时,肝可
适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出 现肝肿大,同时出现脾和淋巴结的肿大, 外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚
转铁蛋白饱和度(Transferrin saturation,TS)
总铁结合力
(Total iron binding capacity,TIBC)
红细胞游离原卟啉
(Free erythrocyte protoporphyrin,FEP)
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IDA
好发年龄
一般表现
临床表现
6月~2岁 青春期
苍白、易疲劳、头晕
非造血系统表现
消化系统、神经系统、 心血管系统、免疫功能
体征
轻度肝脾肿大
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体内总铁储存不足 早产、双胎(胎胎、胎母输血)
铁摄入量不足 生长发育因素
主要原因
IDA
病因
乳制品含量低,吸收率低 体重增加、血容量随之增加、 需铁增加
铁的丢失或消耗过多 牛奶中热不稳定蛋白过敏致
血象特点
血红蛋白种类
生后
HbF
(22) HbA (22) HbA2 (22) 1% 2~3% 2~3% 30% 95% 95% 1岁 2岁(成人)
(3)
血容量
2%
70%
5%
相对较成人多
7
不同年龄小儿血液成分之正常值
新生儿期 红细胞 (万/ l ) HB 量 (g/dl ) HbF 含量
慢性疾病性贫血
红细胞破坏过多(溶血)
红细胞内在缺陷 红细胞外在因素
红细胞丢失过多(失血性贫血)
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贫 血 分 类
形态分类
MCV(FL): 平均红细胞容积 MCH(Pg):平均红细胞血红蛋白含量 MCHC(%):平均红细胞血红蛋白浓度
大细胞性
正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性
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贫血的细胞形态分类
中性粒细胞
4
小儿血液系统特点
血象特点
红细胞数和血红蛋白量
(2)
新生儿时期
生理性贫血
白细胞分类
中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉
5
生理性贫血
生后2~3月,由于自主呼吸建立,血
氧含量增加,红细胞生成素不足,骨
髓造血功能暂时减低,加之胎儿红细
胞较大、寿命较短,且循环血量迅速
增加,出现轻度自限性贫血
6
小儿血液系统特点
肌红蛋白、含铁酶
转铁蛋白
5% 30%
贮存铁
铁排泄
铁蛋白、含铁血黄素
甚微
(男性50mg/kg,女性35mg/kg,约每天排出 1mg) 20
IDA
贮铁减少
病理生理
铁缺少期(Iron depletion,ID) 红细胞生成缺铁期
(Iron deficient erythropoiesis,IDE)
网织细胞 RBC (%) 白细胞 (/ l ) 白细胞分类 中性 淋巴
血小板 (万/ l )
15~25
8
小 儿 贫 血
9
贫血(Anemia)
外周血单位容积中血红蛋白浓度、
红细胞计数和(或)红细胞压积低于同 年龄和同性别正常人的最低值,其中以
血红蛋白低于正常值最为重要
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贫血定义
新生儿
1 ~ 4m 4 ~ 6m 6m ~ 6y Hb 145 g/L Hb 90 g/L Hb 100 g/L Hb 110 g/L
营养性缺铁性贫血
Iron deficiency anemia, IDA
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IDA
体内铁缺乏致使血红蛋白合成减 少而引起的一种小细胞低色素贫血
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IDA
最常见贫血
发病情况
WHO 94年资料,全球45亿人,30%存在贫血,其
中至少1/2为IDA(5~7.5亿)
2001年资料,据估计,全球约有11.2亿人患IDA,
MCV (fl) 正细胞性 大细胞性 80~90 >94 MCH (pg) 28~32 >32 MCHC (%) 32~38 32~38
单纯小细胞性
<80
<28
32~38
小细胞低色素性
<80
<28
<32
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营 养 性 贫 血
15
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血
营养性混合性贫血
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肠出血,含铁酶缺乏,肠壁细胞受损,大便隐血阳性,
反复感染使铁吸收不良、消耗增多,腹泻时排铁
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婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率
食品种类
人奶 牛奶 猪肝
铁含量
0.15 mg /dl 0.1 mg /dl 25 mg /dl
吸收率
50-70% 10% 22%
猪肉
鱼
2-4 mg /dl
0.7-1.6 mg /dl