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典型的综合征
脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 亚急性感觉神经病 慢性假性肠梗阻 Lambert-eaton肌无力综合征 皮肌炎
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特征性抗体
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部分特征性抗体
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诊断标准
肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现 恶性肿瘤。
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3
常见神经系统副肿瘤综合征 （CNS）
中枢神经系统： 脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 脑干炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛——肌阵挛 僵人综合征 副肿瘤视觉障碍综合征 运动神经元综合征
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常见神经系统副肿瘤综合征 （PNS）
周围神经系统 亚急性感觉神经元病 急性感觉运动神经病 伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病 亚急性自主神经病 副肿瘤性周围神经血管炎
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诊断标准
可能的PNS
1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相 关神经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的 患肿瘤的风险。
2.神经系统综合征（典型或不典型的）， 伴部分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶 性肿瘤。
3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体， 诊断该综合征后两年内出现恶性肿瘤。
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PNS
神经系统副肿瘤综合 征
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1
定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些恶性肿瘤 非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉组 织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤的远隔效应。
它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起 的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过 程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症 状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫 抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不 属于副肿瘤综合征。
各 频 率
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Hale Waihona Puke 13精选ppt14
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较易合并PNS的恶性肿瘤
小细胞肺癌：3-5% 胸腺瘤： 15-30% B细胞或浆细胞恶性肿瘤：3-10%
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2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综 合征缓解或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑 制治疗），且该综合征并非自发缓解。
3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体（特征 性的或非特征性的），诊断该综合征5年内发现恶 性肿瘤。
4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征 性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
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5
常见神经系统副肿瘤综合征 （NMJ&Muscle）
神经肌肉接头和肌肉 lambert-eaton肌无力综合征 神经肌强直 皮肌炎 急性坏死性肌病 恶病质肌病
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6
诊断标准中的几个名词定义
典型的综合征（Classical syndromes):经常与恶性 肿瘤伴发的神经系统综合征。
特征性抗体（Well characterised onconeural antibodies)有以下特点:
1.常规免疫组化中有固定的模式，经免疫印 迹确认其重组蛋白的特异性。
2.有足够的相关报道证实其与肿瘤相关。
3.与特定的神经系统综合征有较好的相关。
4.在多个不同研究中证实其价值。
5.在非肿瘤患者中阳性率较低。
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2
病因和发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens). 某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原
决定簇，肿瘤细胞作为抗原启动机体产生 高度特异性抗体，引起更强烈、更广泛的 免疫应答反应。
证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与 神经组织相关的抗体，如：抗Hu、抗Ri、 抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗 Amphiphysin抗体等