病
史
M，47岁 视物双影2年余 无特殊
软骨肉瘤
一种起源于软骨组织的恶性肿瘤，其特点是由肿瘤细胞形成软骨性基质； 发病年龄国内以21-30岁最多；国外30-60岁为多 国外资料认为软骨肉瘤好发于扁骨；国内统计则以股骨多见
肿瘤一般较大，呈不规则圆形或哑铃形，边缘不清，常呈分叶状；瘤体内 可见粘液样变或囊性变；亦可有出血或坏死表现为暗红色；肿瘤内常见钙 化
高度恶性：多呈溶骨性破坏，病变无明显边界， 瘤组织内钙化少，多有骨膜反应
继发型软骨肉瘤多发生于不规则骨，分化程度 一般较高；
恶变的征象：原瘤体突然增大，瘤体内软骨基 质钙化区可被周围生长活跃的肿瘤性软骨细胞破 坏，从而缩小或消失，钙化少且分散、模糊；但 肿瘤常有完整的纤维包膜
鉴别诊断
脊索瘤 鼻咽癌骨质破坏
T1WI表现为分叶状低到中等信号强度；通过常规MR不可能区分软骨肉瘤 的组织学分型或分级
软骨肉瘤的X线诊断，很重要的依据是肿瘤基质 的钙化；当肿瘤处于早期阶段，软骨基质尚未钙 化，而仅表现局部溶骨性骨质破坏时，无论病理、 临床或放射学做出诊断均困难
低度恶性：囊样、膨胀性改变，边界较清，部 分病变有假包膜，肿生于髓腔、骨膜；另有少数发生于软组织
肿瘤细胞产生恶性软骨组织；恶性程度取决于组织学上的多种因素，包括 结构上的特点（细胞数目和基质的表现），细胞学上的变化（细胞的大小、 形态、细胞核的情况）等
低度恶性：细胞密度低，基质丰富，异型化有限，有丝分裂少，很少畸形 细胞
高度恶性：细胞增多，中度到显著的多形性、双核、畸形以及高度活动的 有丝分裂
早期软骨肉瘤常局限于骨内，以后经哈佛管向皮质外浸润，引起骨皮质破 坏并形成软组织肿块
临床特点
临床表现不一，有些生长缓慢，较为良性，有 些高度恶性发现时已伴有转移 大多数是无痛、低度恶性的肿瘤；有局部复发 的倾向而转移的少见，或在晚期方发生转移 由于肿瘤发生的部位靠近躯干、腹部或骨盆， 反复的复发难免对内脏器官造成损害
脊索瘤为一起源于脊索发育性残留的恶性骨肿瘤；此 肿瘤几乎仅发生于中轴骨的中线；三个常见的发病部位 为骶尾区、蝶枕区与C2脊椎
X线表现为高度破坏性病变伴不规则的扇贝样边缘； 有时伴有基质内的钙化，64%可见骨硬化，常伴相关软 组织肿块
MR的表现为T1WI呈低或中等信号强度，T2WI 呈高信号，但不具有特征性
影像学表现
溶骨性、膨胀性骨质破坏，破坏区边缘不清；极少硬化边缘 常常伴有大小不等的软组织肿块，在破坏区和肿块内可见各种形态的钙化 最基本的影像特点：肿瘤软骨基质钙化，环状钙化具有定性诊断价值
MR显示软组织蔓延的范围远较X线敏感；软骨 肉瘤所含水分丰富，故在T2WI为高信号，与内 生软骨瘤相似，故无特征性；钙化为低信号