病理生理
心脏位于胸骨与脊柱之间。每次心脏收缩 时，主要向左、右两侧移动，由此引起升 主动脉和左锁骨下动脉根部远端的主动脉 产生扭曲和侧向活动。由于活动的主动脉 弓与较为固定的降主动脉交界处，易受曲 屈应力作用，这可能是内膜撕裂多发生在 升主动脉近心端与主动脉峡部且裂口多呈 横行的重要原因。 另外，随着心脏多次收缩，左心室射血对 主动脉壁的冲击力也以上述两处为最大， 而升主动脉近心段又首当其冲，这是另外 一个因素。
病理生理
动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁中 间蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。 主动脉内膜撕裂最多见于升主动脉的近心端和降 主动脉的起始端，即左锁骨下动脉的起始部下方。 撕裂的长轴常常与主动脉长轴相垂直。 造成内膜撕裂的主要因素有：①主动脉壁中层有 病理改变；②心脏搏动引起的主动脉运动；③左 心室射血对主动脉壁的冲击力。 在这三者中，主动脉中层的病理改变可认为是引 起内膜剥离的基础。
引起内膜撕裂的主要因素
主动脉中层有病理改变（基础） 心脏搏动引起的主动脉运动 左心室射血对动脉壁的冲击力
主动脉夹层分类
主动脉夹层动脉瘤根据起病的缓急，总体 上分为两大类，即急性主动脉夹层动脉瘤 与慢性主动脉夹层动脉瘤。 发病在两周以内者，统属急性范畴，无急 性发病史或急性发病两周以上者，则属慢 性。
临床表现
骤发剧烈疼痛而止痛剂又不能完全缓解，疼痛呈撕裂、割 切样。 即使出现休克的末稍表现而血压仍高是其主要的特点。 疼痛突发与集中在胸腹中线是另一特征。 常常放射在肩背部或/和向腹部扩展。 如果剥离侵及主动脉弓和头臂血管时，则可发生颈与下颌 疼痛。应注意与心肌梗死鉴别。 头颈动脉因受压：外压或内膜剥离的压迫，则出现头晕、 晕厥，重者则出现运动及神志障碍、语言障碍等脑卒中表 现。 锁骨下动脉受侵则可出现脉弱或无脉，两侧肢体血压也会 出现差异。 升主动脉的内膜剥离可逆向剥离而影响冠状动脉的血流， 产生心肌供血不足的症状及体征。
临床表现
临床上也可出现声音嘶哑、声带麻痹，有时尚存 在 Horner 综合征。这是因夹层动脉瘤的扩大压 迫喉返神经和颈星状神经节所致。 降主动脉的主动脉内膜剥离可压迫气管、支气管 而致呼吸不畅， 压迫食管而致咽下困难。 急性剥离严重影响肋间动脉或脊髓根大动脉 (Adamkiewiecz 动脉) ，则可发生截瘫或下半身 轻瘫。 急性剥离影响腹腔动脉、肾动脉血流而出现腹痛 ( 似急腹症)、肾衰(少尿或无尿)以及伴有血胰淀 粉酶升高者，均应注意鉴别。
主动脉夹层动脉瘤的诊断
诊断主动脉夹层动脉瘤应考虑几个主要问题： 主动脉夹层动脉瘤的类型； 夹层剥离的范围； 内膜撕裂的部位； 主动脉大血管的分支情况如何。
诊断方法的趋向
病史、体检等当然重要，但确诊及分型，当前仍 为多普勒－超声波检查法、主动脉造影或数字减 影法 (DSA) 、计算机断层(CT)、 核磁共振(MRI、 MRA)。胸部 X 线平片可能提供一些迹象及启示， 但既无特异性，更不能区别真腔、假腔和撕裂内 膜的存在，而且阴性率亦甚高。当前彩色多普勒、 CT 与 MRI 可提供满意的形态学改变资料， 其中 彩色多普勒与MRA的结合诊断率已可达 100% 。
主动脉夹层动脉瘤和主动脉瘤
主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection) ： 可形成主动脉的瘤样扩张，但它并非真正的动脉 瘤。由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀， 其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次， 就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理 生理与真正的主动脉瘤不尽相同。 主动脉瘤瘤壁： 包括主动脉的全层。
介入手术效果
覆膜支架治疗动脉瘤的早期死亡率约为10%-25%。 死亡主要原因有瘤体破裂和多脏器衰竭。 瘤体破裂的原因有两个： 支架释放时导管头或支架尖端刺破瘤体所致； 瘤体封闭不严，有内漏存在，瘤体进一步扩 大所致。 由于选择覆膜支架患者中，有很大一部分为高龄 患者或合并手术危险因素，因此术后易出现多脏 器功能不全，甚至衰竭。 目前支架治疗的主要并发症为：内漏、支架移位， 支架内血栓形成或阻塞，并发症发生率高达39%。
病因
任何因素导致主动脉中层的完整性和弹力纤维层 的退化，都可能形成夹层动脉瘤。 最常见的病因：动脉硬化、高血压、动脉中层囊 性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双 瓣畸形、Turner 和Noonan综合征、巨细胞病毒 引起的主动脉炎、妊娠、高龄、 外伤以及梅毒等 等----发生内膜撕裂、形成主动脉夹层动脉瘤病理 基础。 欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。 在美国 70％胸主动脉夹层动脉瘤患者，入院时伴 有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、 Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动 脉缩窄、妊娠 。
主动脉夹层动脉瘤
沭阳县中山医院心脏科 华逊

沈阳东进队 球员武强 2009-9-6
定义
1761年始有记载，1820年Laenee命名为主动脉夹层动脉 瘤，为欧美所沿用。20世纪70’s有些学者认为动脉夹层 血肿（简称动脉夹层）更能反映其实质，是一种严重威胁 生命的血管疾病，为高血压急症之一。 主动脉夹层动脉瘤系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破 裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿 此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流 进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉 (doubledarrelaorta )”或主动脉瘤样扩张。Coady报告有8-15% 的病例并无内膜撕裂， 这可能是由于主动脉中层出血所 致，又称为壁间血肿（Intrmural hematoma）。
急性主动脉夹层动脉瘤的处理原则
急性主动脉夹层动脉瘤一经诊断立即进入监护加强治疗室 (ICU)， 在监测下采取有力措施，使生命指征稳定，包括 血压、心率与心律、中心静脉压、尿排量，根据需要亦可 测量肺毛细血管楔压、心排出量等。 解除疼痛和降低血压，特别是减低心肌收缩力，控制内膜 进行性剥离和扩大的药物治疗措施。血压最好控制在收缩 压 100-120 mmHg(13.3-16.0 kPa)水平，平均压在 60-70 mmHg(8.0-9.33 kPa)，心率控制在60次/分以下。 一旦生命体征稳定，则应进行最后诊断的检查：超声复查、 CT、MRI 以至主动脉造影，明确类型与范围。 心血管外科医生会诊，确定是继续药物治疗，或进行急诊 手术治疗。 如果出现主动脉破裂的先兆或剥离侵及冠状动脉的先兆， 主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害了生命器官等，应立 即考虑手术治疗。
介入手术
覆膜支架介入治疗主动脉瘤的适应征：真性动脉瘤、假性 动脉瘤、Stanford B型夹层动脉瘤和Stanford A型夹层动 脉瘤（破口位于降主动脉，夹层逆撕至升主）。介入治疗 的条件是：动脉瘤两端的要有瘤颈（其直径应与两端正常 的动脉管径相当），且要足够长，一般要1.5-2.0cm长， 以利于支架锚定。动脉瘤本身不能过度迂曲。介入治疗的 通路多采用股动脉，股动脉不能过于迂曲、狭窄，否则易 造成动脉的损伤。如股动脉不能使用，则可通过髂动脉、 腹主动脉放置。可通过开腹或大麦氏切口暴露腹主动脉。 没有适当的瘤颈，动脉瘤过度迂曲，累及重要的分支血管 不适宜支架植入。
药物治疗早期治疗的目标
减轻病人的疼痛； 控制血压； 减低左室的收缩力和心室发展压变化率 （dp/dt）； 防止主动脉夹层动脉瘤的发展和破裂。
降低血压药物的应用
β-受体阻断剂：它是针对这些目标最有效的药物， 在多个临床中心列为首选药物。艾司洛尔 （Esmolol）为一超短效的β-受体阻断剂，可静脉 用药，起效快，半衰期短。最为常用。单次静脉 注射0.25-1mg/kg。维持量0.05-0.2mg/kg/分钟， 可根据心率，血压情况调整剂量； 硝普钠曾是首选的急诊药物； 交感神经阻滞剂； 钙拮抗剂 镇静、止痛治疗：口服安定，度冷丁、吗啡。
内科药物治疗的相对适应证
无并发症的降主动脉剥离。 无并发症的慢性无明显增长的降主动脉剥 离。 降主动脉主动脉剥离并能控制血压满意而 原发撕裂部位未确定者。
外科治疗的适应证
急性 DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型主动脉夹层动脉 瘤。 用药物不能控制疼痛或血压高的急性主动 脉剥离症病人。 有持续发展的生命器官(心、脑、肾)侵犯的 症状与体症者。 出现破裂或即将破裂先兆的 DeBakey Ⅲ型 主动脉夹层动脉瘤患者。
Stanford 分型
Miller 等根据手术的需要分为 A、B两型：Байду номын сангаас A型包括 DeBakey 的 Ⅰ、Ⅱ两型。 B 型限于内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸降主 动脉以下扩展剥离者。 Hagan 报告Standford A型占病人的65%-70%， B型病人仅占35%。 孙衍庆报告368 例主动脉夹层动脉瘤中，Ⅰ型者 217例占58.97%；Ⅱ型者9例占 2.45%；二者共 占61.42%，而Ⅲ型仅147例，占38.32%。
DeBakey分型
DeBakey 等 (1955 年)根据解剖、病理及主动脉造 影主要是内膜撕裂的部位将其分为 3 型。 Ⅰ 型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩 展至主动脉弓和胸降主动脉， 甚至可达骼总动脉， 也包括少数内膜破裂在左弓下方而逆行剥离至升 主动脉者。 Ⅱ型：内膜撕裂同Ⅰ型而剥离血肿只限于升 主动脉和弓部者。 Ⅲ型：内膜撕裂位于主动脉峡部，左锁骨下 动脉远侧者，以后又将Ⅲ型分为Ⅲ a 和Ⅲb 型。 Ⅲa 型即内膜剥离只限降主动脉而止于膈上者； Ⅲb 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动 脉者 。
发病率
主动脉夹层动脉瘤在国外，特别是在美国已是最 常见与最危险的主动脉急性疾病，是主动脉病变 死亡的主要原因。 Meszaros等报告在美国的年发病率为 5-30 例 /100 万人口。 Cooley DA 于1990 年报道美国每年报告的主动 脉夹层动脉瘤在 60 000 例以上。
病理生理
内膜一旦撕裂，则由于血流的顺向和逆向冲击，剥离的范 围愈来愈大，这对于高血压病人更为严重。 内膜撕裂管壁剥离后，血压、血液粘稠度、流速、涡流及 脉波陡度，也是促使内膜剥离蔓延扩大的因素。 在这些因素中以血压和脉压陡度影响最大，因而心搏动力 和周围动脉阻力对病理进程的关系很大。 管壁剥离、血肿蔓延多在内膜与中层的内 1/3 和外 1/3 之 间这一层面之间发展，这种现象与血管滋养血管的分支分 布有关。这是由于中层变性在内 2/3 尤为严重，致使内膜 撕裂深达中层，并常常是止于中层的外 1/3 。夹层血肿或 逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致骤死或心包压塞致死， 或破入主动脉内，出现第二个开口，形成主动脉内的假腔 流道，于是内膜剥离可暂有停息。