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慢性炎性脱髓鞘

慢性炎性脱髓鞘
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,大部分患者均是缓慢起病,多伴有脑脊液蛋白一细胞分离,病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病见于各年龄段,40~60岁多见,男女发病比率相近。

较少有明确的前驱感染史。

慢性起病,症状进展在8周以上,少部分患者呈亚急性起病,症状进展较快,在4~8周内即达高峰,且对糖皮质激素反应敏感,这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。

CIDP症状局限于周围神经系统,主要表现为:
(1)脑神经异常:小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹,支配延髓肌的脑神经偶可累及,可出现构音障碍,吞咽困难。

(2)肌无力:大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点。

典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力,一般由双下肢起病,自远端向近端发展;呼吸肌受累较少见。

(3)感觉障碍:大部分患者表现为四肢麻木,部分伴疼痛。

可有手套、袜套样针刺觉减退,还可有深感觉减退,严重者出现感觉性共济失调。

但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。

(4)腱反射异常:腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

(5)自主神经功能障碍:可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。

少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。

约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害,脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑,类似多发性硬化。

西医检查此病会采取:1.电生理检查、2.脑脊液检查、3.神经活检、4.MRI检查。

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