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诊断学-出血、血栓与止血检测
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二 血块收缩试验(CRT)
1 原理 2 参考值
血块收缩率
48-64%
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3 临床意义 ①收缩不良或不收缩 PC无力症,PC 减少、RBC增多症、低(无)Fg血症 、严重凝血因子缺乏等
②收缩过度 先天性FⅩⅢ缺乏症等
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第四节 凝血因子测定
Ⅱ a
K
纤溶酶
纤维蛋白原
纤维蛋白降解产物(FDP)
2 抗纤溶
PAI-1
(一)
t—PA
α2-AP
(一)
纤溶酶
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第二节 血管壁检测
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一 毛细血管抵抗力实验(CRT) 或毛细血管脆性、束臂试验
1 原理 静脉血流受阻,毛细血管破裂,产生新出血 点 ,是了解血管壁的通透性及脆性的实验 (血管的结构、功能、血小板的质量、VWF)
XⅢa
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱXⅢ
FM
C a121+
四 抗凝系统的作用
1 细胞抗凝作用 单核-吞噬细胞、肝细胞,吞噬、清 除、灭活凝血物质
2 体液抗凝作用
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①抗凝血酶作用
A AT-Ⅲ(肝、内皮细胞合成)(占50%~67%)
灭活FⅡa、
F
Ⅸa、
F
Ⅹ
a
、
F
Ⅺ
a
、
F
Ⅻ
a
B HCⅡ(肝合成)灭活F Ⅱa 、 F Ⅹa
2 参考值 φ5cm ,新出血点 男 < 5个 女< 10个
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3 临床意义 阳性见于
(1)血管 结构和功能缺陷
遗传性出血性毛细血管扩张症
过敏性紫癜
维生素C缺乏症
(2)血小板 量和质异常
血小板减少性紫癜(原发、继发 )
血小板增多症
血小板功能异常(遗传、获得)
(3)血管性血友病(vWD)
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1 凝血因子 共12个经典的凝血因子(因子 Ⅰ~ⅩⅢ,无Ⅵ)及PK、HMWK
2 除因子Ⅳ外(Ca ++ ),余均为蛋白质 3 除因子Ⅲ(TF)外,余均在血浆中 4 凝血途径 外源性-TF启动
内源性-FⅫ启动
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凝血过程分为三期
1 血液凝血活酶形成期 2 凝血酶形成期 3 纤维蛋白形成期
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4 临床意义 BT延长见于
①血小板明显减少 血小板减少性紫癜 (原发、继发)
②血小板功能异常 血小板无力症、巨大 血小板综合症
③某些凝血因子严重缺乏 vWD、DIC ④血管异常 遗传性出血性毛细血管扩张症 ⑤药物影响 乙酰水杨酸、潘生丁等
BT缩短见于 血栓前状态或血栓性疾病
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③血小板分布异常 脾肿大(肝硬化、Banti 综 合症),血液稀释(输大量库存血或大量血浆)
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(2)血小板增多 PC>400×109/L
①原发性增多 骨髓增生性疾病,如CML、真红、原发性 血小板增多症 、骨纤早期
②反应性增多 急性感染、急性溶血、某些 癌症患者(多为<500×109/L)
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内源性凝血途径 阴电荷物质
XⅡ XⅡa
K+HMWK K
XⅡa +HMWK PK
XⅠ XⅠa
ⅠX C a2+ ⅠXa
C a2 +
VⅢ
VⅢa
PF3
外源性凝血途径
VⅡa VⅡ TF C a2 +
X V Ⅱa
Xa Va C a2+
PF3
Ⅱ Ⅱa
血凝机制 示意图
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SFM
第三章 出血、血栓与 止血检测
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第一节 止血、凝血和 纤溶机制
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一 血管壁的作用
血管损伤后,血管的止血机制表现为 1 血管收缩
(1)作用 血流变慢或受阻、血小板粘附
、聚集 (2)机制
①神经反射 ②血管活性物质 内皮素、血管紧张素
、TXA2、5 -HT
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2 血小板的激活
血小板粘附、聚集 由vWF介导
3 凝血系统的活化
ⅩⅡ激活 启动内源性凝血途径
T F释放 启动外源性凝血途径
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二 血小板的作用
1 维持毛细血管完整性
2 参与止血、凝血
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参与止血、凝血
①GPⅠb-Ⅸ VWF介导 粘附于胶原纤维
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二 出血时间(BT)
1 定义
2 原理 BT长短主要受血小板量和质,及血管壁
的通透性与脆性影响,血浆凝血因子影
响较小
3 参考值
出血时间测定器法 6.9±2.1min, >9min为异常
IVy 法
2-6min, >7min为异常
Duke 法
1-3 min, >4 min为异常
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Fg介导
激活的GPⅡb/Ⅲa
血小板聚集(第一相,可逆)
②红细胞、血小板释放活性物质(ADP、ATP、5—HT) 血小板聚集加速(白色血栓)(第二相,不可逆)
③内外源性凝血启动,进一步加速血小板聚集,血小板收缩蛋白使纤 维蛋白收缩,血栓坚固,止血完善。
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三 凝血因子的作用
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一、凝血时间(CT)测定
1 定义
2 原理
Ⅻ接触玻璃被激活至其他凝血因子被激活, 纤维蛋白形成所需时间,故CT长短与凝血因子 量与质有关。因内源性凝血活酶生成须2~ 4min,其后纤维蛋白形成仅需10~15s。故CT 主要反映内源性凝血过程第一期有无异常
3 参考值 普通试管法 6~12min
硅管法 15~32min
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3 临床意义 延长见于
(1)Ⅷ 、 Ⅸ、 Ⅺ 明显缺乏( 血友病A、B , 因子Ⅺ缺乏症)
(2凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅹ减少:严重肝损 害
(3纤维蛋白原严重减少:严重肝损害、 纤维蛋 白原缺乏症
(4)应用肝素、口服抗凝药物等 (5)纤溶亢进:FDP增多 (6)循环血中抗凝物质增多
②蛋白C(PC)系统
Ⅱa+TM
PC
Ca2+
Ca2+
APC
PS
灭活FⅤa、
F
ⅤⅢ a
激活纤溶系统
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③TFPI(内皮、肝细胞合成) 抑制 FⅦa、FⅩa
④其他抗凝蛋白 α2- 巨球蛋白、 α2 – 抗胰蛋白酶
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五 纤溶蛋白溶解系统的作用
t—PA
u—PA
1
纤溶酶原ⅩⅡa
第三节 血小板检测
一 血小板计数(PC或Plt)-P278 1 原理 2 参考值 (100~300)×109/L 3 临床意义
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(1)血小板减少 PC<100×109/L
①血小板生成障碍 AA、放射性损伤、 AL 、巨幼贫、骨髓纤维化晚期等
②血小板破坏或消耗增多 ITP、SLE、 DIC、 TTP、ML、上感、输血后血小板减少症等