神经病学（第8版）
朊蛋白病
一、克-雅病
克-雅病（CJD）是最常见的人类朊蛋白病，主要累及皮质、基底核和脊髓，故又称皮 质—纹状体—脊髓变性（corticostriatospinal degeneration）。临床以进行性痴呆、肌 阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
神经病学（第8版）
自身免疫性脑炎
辅助检查
脑脊液有核细胞可以正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性 影像学检查：头颅MRI T2或者FLAIR可见边缘系统有异常信号 脑电图检查：可见癫痫样放电、弥漫性或者多灶分布的慢波节律
神经病学（第8版）
自身免疫性脑炎
诊断与鉴别诊断
诊断主要是根据患者的临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检查，确诊主要依据 为脑脊液中自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。
神经病学（第8版）
新型隐球菌脑膜炎
诊断及鉴别诊断
诊断 依据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史，慢性隐匿病程，临床表 现脑膜炎的症状和体征，脑脊液墨汁染色检出隐球菌可确诊。
鉴别诊断 主要与结核性脑膜炎鉴别。也要注意与部分治疗的化脓性脑膜炎、其他真 菌感染性脑膜炎和细菌性脑脓肿相鉴别。
神经病学（第8版）
神经病学（第8版）
新型隐球菌脑膜炎
预后
本病常进行性加重，预后不良，死亡率较高。未经治疗者常在数月内死亡，平均病程 为6个月。治疗者也常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反复缓解和加重。
第四节
自身免疫性脑炎
神经病学（第8版）
自身免疫性脑炎
概述
自身免疫性脑炎（antoimmune encephalitis） 是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎 临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等 病理上可以分为三型：灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型
神经病学（第8版）
朊蛋白病
一、克-雅病
辅助检查 免疫荧光检测脑脊液中14-3-3蛋白可呈阳性 疾病中晚期脑电图可出现弥漫性慢波，伴有典型的周期性每秒1～2次的尖波或棘波
目录
第十二章
中枢神经系统感染性 疾病
作者 : 谢鹏
单位 : 重庆医科大学附属第一医院
目录
第三节 新型隐球菌脑膜炎 第四节 自身免疫性脑炎 第五节 朊蛋白病 第六节 螺旋体感染性疾病
第三节
新型隐球菌脑膜炎
神经病学（第8版）
新型隐球菌脑膜炎
概述
新型隐球菌脑膜炎（cryptococcosis meningitis） 是中枢神经系统最常见的真菌感染，由新型隐球菌感染引起，为条件致病菌，常见于全身 性免疫缺陷性疾病、慢性衰竭性疾病。病情重，病死率高。
神经病学（第8版）
朊蛋白病
一、克-雅病
病理
脑海绵状变 变异型CJD斑块形成明显
神经元丢失，星形细胞增生，细胞浆空泡形成， 无炎症反应，异常PrP淀粉样斑块
神经病学（第8版）
朊蛋白病
一、克-雅病
CJD的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变 外源性朊蛋白感染可通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未 充分消毒的脑电极等而传播 内源性发病原因为家族性CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传
第五节
朊蛋白病
神经病学（第8版）
朊蛋白病
概述
朊蛋白病（prion disease）是一类由具传染性的朊蛋白（prion protein，Hale Waihona Puke rP）所致 的中枢神经系统变性疾病。
该类疾病是由一种既具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子朊蛋白所致。 PrP须采用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。
神经病学（第8版）
自身免疫性脑炎
临床表现
抗NMDAR脑炎常有发热、头痛等前驱症状。 自身免疫性脑炎发病时主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、急 性或亚急性癫痫发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同 程度的意识障碍甚至昏迷等。 自身免疫性脑炎可出现睡眠障碍。
新型隐球菌脑膜炎
治疗
两性霉素B：是目前药效最强的抗真菌药物，但因其不良反应多且严重，主张与5-氟胞 嘧啶联合治疗，以减少其用量。
氟康唑（fluconazole）：为广谱抗真菌药，耐受性好，口服吸收良好，血及脑脊液中 药浓度高。
5-氟胞嘧啶（flucytosine，5-FC）：单用疗效差，且易产生耐受性，与两性霉素B合用 可增强疗效。
出现肌阵挛，最具特征性 晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡
神经病学（第8版）
朊蛋白病
一、克-雅病
变异型CJD 特点是发病较早（平均约30岁），病程较长（＞1年），小脑必定受累出 现共济失调，早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性脑 电图改变。
新型隐球菌脑膜炎
神经病学（第8版）
新型隐球菌脑膜炎
神经病学（第8版）
临床表现
起病隐匿，进展缓慢。早期可有不规则低热或间歇性头痛 神经系统检查多数患者有明显的颈强直和Kernig征 大多数患者出现颅内压增高症状和体征 常累及听神经、面神经和动眼神经等
神经病学（第8版）
新型隐球菌脑膜炎
辅助检查
脑脊液检查 压力常增高，淋巴细胞数轻度、中度增多，一般为（10～500）×106/L， 蛋白质含量增高，糖含量降低。脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色，检出隐球菌可确定诊断。 脑脊液真菌培养亦是常用的检查方法。
神经病学（第8版）
朊蛋白病
一、克-雅病
临床表现 CJD分为散发型、医源型（获得型）、遗传型和变异型四种类型 患者多隐匿起病，缓慢进行性发展，临床可分为以下三期 初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症
的表现 中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。此期约2/3患者
主要与下列疾病鉴别：病毒性脑炎、代谢性脑病：包括肝性脑病、尿毒症脑病等。
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自身免疫性脑炎
治疗及预后
糖皮质激素：可采用甲泼尼松龙冲击治疗，开始为甲泼尼松龙1000mg/d，静脉滴注 连续三天后改为甲泼尼松龙500mg/d，连续滴注三天之后改为泼尼松口服逐渐减量
免疫球蛋白：总剂量按患者体重2g/kg计算，分3～5天静脉滴注 对于重症患者，可联合使用免疫球蛋白与糖皮质激素