部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植D+HUS 经积极对症、支持治疗，其病死率降至5%以下，但20%-30%可伴 有不同程度的肾功能不全
D-HUS 预后较差，死亡或发生终末期肾病的比例20%-80%。
早期诊断，尽早进行血浆置换和透析是降低急性期HUS病死率、改善 预后的关键。
临床表现---前驱症状
腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不 振），伴中度发热
腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎 前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期 少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状
临床表现---三大特征症状
溶血性贫血 在前驱期后5～10天（可迟至 数周）突然发病，以溶血 性贫血和出血为突出表现
诊断
有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特 征者应考虑本病的诊断
症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助 诊断
治疗
无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质 平衡
尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键
急性肾衰竭的治疗
治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似 强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平
大肠杆菌感染 75%的病例与大肠杆菌O157：H7感染有关 该病菌寄生于家畜的肠道，常通过污染的食物或饮水播
散
又称无腹泻HUS（non-diarrhea HUS, D-HUS） 约占10%的病例 病因不明，可散发、部分有家族史 该型预后较差，病死率高达25%，约50%的病人进展至
终末期肾病
血液检查 尿常规 大便常规 肾活检病理检查
实验室检查
血液检查
血红蛋白下降、血涂片见形态异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形 及红细胞碎片等）
血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发 性血小板减少性紫癜区别
Coomb试验阴性
尿常规
可见不同程度的血尿、红细胞碎片 严重溶血者可有血红蛋白尿 还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内 可能很快被清除，大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评 估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞
血小板减少 见于90％的病人，可低至10×109／L，持续l～2周后逐 渐升高
急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出 现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒
临床表现---其它症状
大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状 少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状
志贺样毒素、神经氨 酸酶、内毒素等
补体旁路途径过度 激活
发病机制
血管内皮细胞损 伤
释放的von Wilebrand因子
血小板聚集
血小板消 耗减少
前列环素（PGI2）合成 减少
释放血栓素引起血 管收缩
肾小球血管血栓、内皮 肿胀、GFR下降
血管内微血栓形成
红细胞机 械性溶血
临床表现
主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见 散发多见，少数地区呈暴发流行 国内以晚春及初夏为高峰
溶血尿毒综合征
基本概念
各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一
典型HUS 非典型HUS
临床分型
又称腹泻后HUS（post-diarrhea HUS, D+HUS） 占全部病例的90%左右 继发于产志贺样毒素（Shiga-like toxin, Stx）的致病性
衡 提倡尽早进行透析治疗
纠正贫血
尽可能少输血，以免加重微血管内凝血 当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞
其它治疗
抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗
。 现尚无统一的有效疗法
抗菌药物： 虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使
用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗 肾移植