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肺泡出血诊断详述
*导读：肺泡出血症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预
防？

根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可
作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴
别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾
表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及急进性肾炎，所
以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。
1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合
征之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引
起的肾炎。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的
充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者，免疫
复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。HeRNAndez报道1例
特发性细支气管闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)
患者发生了急进性肾炎，组织学检查在肺和肾内都发生了大量
IgA沉积。
免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积，电镜检查可见
电子致密物，血清抗GBM抗体阴性，而循环免疫复合物可阳性，
与肺出血-肾炎综合征区别不难。
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2.狼疮性肾炎 此病患者表现急进性肾炎时，可出现急性肾功能
衰竭伴肺出血症状，易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见
年青女性，一般有皮肤、关节等全身多系统损害，血清免疫学检
查可助诊断。
3.小血管炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎
综合征。但该病多见于50～70岁中老年人，有乏力、低热、体
重下降等全身症状明显，血抗中性粒细胞胞质抗体(antibodies
to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)阳性。其中韦格
纳肉芽肿者可呈间质性炎症，两者偶可同时存在。
在许多血管炎中，小血管炎有两种即Wegener肉芽肿及镜下多血
管炎，这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase 3)
及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)
是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值。
在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下呼吸道及肾脏最常受
累。Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在口咽、鼻旁窦、
气管等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无。所以，
组织学检查，尤其是小块活组织检查时，不能轻易排除Wegener
肉芽肿之诊断。Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为
局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，常伴有新月体形成，肾小球内
免疫沉积罕见。
4.急性肾炎伴左心衰竭 此病可有血痰及呼吸困难表现，与肺出
血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有链球菌感
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染史，常因严重高血压、水钠潴留而产生水肿、充血性心力衰竭。
肾活体病理检查可资鉴别。
5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了
抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典
型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。临床鉴别要点。
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰
竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于
大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静
脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球
基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需
要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾
病可行长期血透或肾移植.

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