过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降 低，手足搐搦不明显，补钾后加重
3、肾脏表现：慢性失钾
肾小管上皮细胞空泡变性
浓缩功能下降
多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；
常并发尿路感染
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常：
期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多
定义
• 醛固酮增多症是以体内醛固酮分泌增多和 引起肾素分泌被抑制为主要表现的综合症。
临床上以高血压、低血钾为特征
原发性醛固酮增多症的类型及发生率
肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA)
产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
病因与病理
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球 状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
5、IGT：低血钾
细胞释放胰岛素减少
糖耐量减低
影响RAS系统的药物和激素
许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和 血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： •停用6周:
安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用)
影像学检查
•B超:显示直径>1.3cm腺瘤 •CT:显示直径>1cm腺瘤 •放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 •肾上腺血管造影:通过造影 可测两侧肾上腺血管内醛固酮 含量, 对诊断价值较大
1)分泌肾素的肿瘤 （1）肾小球旁细胞瘤 （2）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤
2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 (1) 恶性高血压 (2) 肾动脉狭窄 (3) 一侧肾萎缩、结缔组织病
治疗
(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周 内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可 控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。 术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药
表现。因对侧肾上腺处于萎缩状态，暂时 性皮质功能降低。表现为：周身乏力、头 晕、恶心、心率加快，腓肠肌疼痛。 • 立即遵医嘱给与肾上腺皮质激素补充治疗
感染的预防和护理
• 切口感染、肺内感染、尿路感染 • 指导患者深呼吸及咳痰，雾化吸入 • 保持口腔清洁，会阴部消毒 • 保持手术切口清洁
出院的健康教育
• 出院后适当运动 ， 3个月内避免 重体力劳动，
• 2个月后复查醛固酮， 监测血压的 变化， 定期复查，
• 3个月后查B超 ， 以达到早发现、 早期治疗的目的。
谢谢观赏
ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子
发病机制
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固 酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同
同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟 化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。 基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制
CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）
诊断标准
高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮 血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素 Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低 高血压
必备条件： 1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋
4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生
5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别
6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右
早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
诊断步骤： 一、证实原醛症的存在 二、鉴别原醛症的病因
（一）证实原醛症的存在
1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？ 注意影响血钾水平的因素：
• 疾病活动程度： 严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾； 病情轻者血钾可正常
• 钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高
（二）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症
第二期： 高血压、轻度低钾
第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出
2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid
（2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管 细胞浆以及核内受体结合 用法：120～240mg/24h, 血钾于1～2周、血压4～8周内恢复正常 副作用：阻断睾酮合成
醛固酮增多症的诊断治 疗及护理
修庆霞
长春市中心医院
主要内容
概述及定义 病因和病理
临床表现 诊断标准
治疗 护理
概述
1. 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性 的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血 压患者10%
• 心理护理 • 向患者讲解疾病相关知识，做好健康教育
工作 • 消除患者思想顾虑，增强其战胜疾病的信
心 • 患者高血压、低血钾，易摔倒，嘱家属陪
护
饮食护理
• 低钠，高热量饮食，禁用一切腌制品，每 日食盐用量不超过2g
• 遵医嘱降血压、补钾治疗
术后护理
• 观察肾上腺皮质功能 • 肾上腺皮质功能降低是本病术后的特征性
（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及 平滑肌收缩 （4）糖皮质激素：对GRA有效
用法：DXM 0.5～2mg/d。3～4周后有效 （5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固 酮分泌有介导作用
用法：20mg tid
• 1.术前护理
护理
• 2.术后护理
术前护理
特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA)
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
原发性肾上腺皮质增生 <1% (primary adrenal hyperplasia, PAH)