退化性疾病（如帕金森病、早老性痴呆症等）
结语
谢谢大家！
第七章-线粒体
一一..线粒体的形态结构
一、线粒体的形态
光镜下，线粒体的形 状多种多样：
有粒状、杆状、圆形、 亚铃形、“丫”形，
以粒状、杆状为最多。
线粒体的形态
杆状
线状
颗粒状
粒状 圆形
“丫”形
亚铃形
二、线粒体的大小、数目和分布
1. 大小： 一般φ0.5~1.0μm，长
达2~10μm,
2. 数目:
粒
体
的
2.非自主性
半
自
主
mtDNA信息量小，
性仅合成约10%的内膜蛋白，约90%蛋白为核基因编码
三、线粒体蛋白质的运输
五五.线线粒粒体体与与医医学学
一.疾病的诊断指标
1.缺血: 内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀、 基质成分变性,解体。 2.肿瘤: 线粒体数目减少，嵴减少。
二.药物或毒物对线粒体的作用
磷酸化
氧化 过程
H→H++e-
e-
氧化能级逐 渐降低，释 放出来的自
由能部分转 呼 化为 ATP， 吸 其余以热能 链
释放。
ADP+Pi ATP
O2是呼吸链的 最后一环！
1/2 O2
H2O
英国Michell 美国Boyer Walker
化学渗透假说
1978年诺贝尔化学奖
结合变构机制和 旋转催化假说
细胞氧化的过程
细胞氧化:在酶的催化下，细胞将供能物质（氨基酸、
脂肪、糖等）氧化并释放能量的过程。又称细胞呼吸
（消耗O2，放出CO2 、H2O）。
①酵解 （胞质中）
③三羧酸循环 （线粒体基质）
生成ATP
②乙酰辅酶生成 （线粒体基质）
④电子传递 氧化磷酸化 （内膜上）
丙酮酸
乙酰辅酶A
脂肪酸
电子传递和氧化磷酸化
二二.线线粒粒体体的的化化学学组组成成及及酶酶的的定定位位
一、化学组成
蛋白质 脂类 少量DNA（5%） 多种辅酶、维生素 无机离子、水等
蛋白质
占干重的65-70% 多数分布于内膜（>60%）分为： 可溶性的（基质酶、膜周边蛋白） 不溶性的（膜内在蛋白及酶蛋白）
脂类
占干重的25-30% 内膜含丰富的心磷脂(二磷脂酰甘油)。 内外膜脂类/蛋白质比例不同
因细胞、组织不同差异很大
（1~50万个）． 如肝细胞中约有1000~2000个，
淋巴细胞中只有几个；
3.分布：
随机，代谢旺盛—集中。 （肌细胞和精细胞) 。
三、线粒体的超微结构
电镜下，为两层单位 膜套装、封闭的囊状结构： 外膜 内膜（嵴、基粒） 膜间腔 基质腔（基质，mtDNA,核糖体）
电镜下 看 到 的线 粒体
二、线粒体中酶的定位
呼吸链酶系 ATP合成酶系
合成线粒体脂类的酶
三羧酸循环反应酶系 丙酮酸与脂肪酸氧化酶系 蛋白质与核酸合成酶系
线粒体各部分的标志酶
膜间腔---腺苷酸激酶 外膜--- 单胺氧化酶 内膜--- 细胞色素氧化酶
基质--- 苹果酸脱氢酶
三三.线.线粒粒体体的的功功能能
线粒体是细胞氧化的场所 能量转换的中心 参与多种生命现象。
1.一氧化碳中毒: 缺氧、呼吸链受阻 2.氰化物中毒: 分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递
三. 线粒体病
线粒体病：线粒体异常导致的疾病。主 要与mtDNA的碱基突变、缺失、插入有 关，线粒体病表现为母系遗传。 线粒体病有较多的临床症状，通常与需 要能量较多的组织有关，如：心脏、肌 肉、肾脏、内分泌、神经系统。主要累 积神经、肌肉系统。
厚4.5 nm，
高度厚选5.5择膜nm通间，透腔性。
内膜与外膜之间的 腔隙。含许多酶类、
由整齐圆膜柱蛋状白蛋丰白富组，成； 底物、辅助因子。
形较成高许通多透呼性吸链。
内含mt核糖体、 mtRNA、环状
的mtDNA
基质腔
嵴有多 种形态
嵴
基粒
内膜上垂直分 布的颗粒状结
构
嵴的形态
基粒——ATP合成酶复合体 （跨膜蛋白，催化ADP→ATP）
揭示牛心线粒体 F1-ATP酶的晶体 结构，提供了结 构学上的证据
1997年诺贝尔化学奖
四四.线线粒粒体体的的遗遗传传和和半半自自主主性性
一、线粒体DNA的结构特点
多为双链闭环分子，裸露。 重链（H链）G较多 轻链（L链）C较多 1.mtDNA的复制：
半保留复制 2. mtDNA的转录：
全长对称转录
全长16569bp 编码 2个rRNA ,
22个tRNA , 13种蛋白质
mtDNA与核DNA的遗传密码比较
线粒体密码 核 密 码
起始密码 AUA
AUG
UGA 色氨酸
终止密码
终止密码 AGA、AGG UAA、UAG、UGA
1.自主性
可自我复制、转录和翻译。
二
有特殊的蛋白质合成系统。
线
有特殊的物质转运系统。