线粒体孔蛋白
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第一步 蛋白质寻靶和蛋白质分选
● 翻译后转运与蛋白质寻靶 (post-translational translocation)
● 共翻译转运与蛋白质分选 (co-translational translocation)
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第一步 蛋白质寻靶和蛋白质分选
● 翻译后转运与蛋白质寻靶 (post-translational translocation)
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线粒体各部分的功能
部位
功能
外膜
磷脂的合成;脂肪酸链去饱和;脂肪酸链延伸
内膜
电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输
膜间隙
核苷的磷酸化
基质
丙酮酸氧化，TCA循环（三羧酸循环），脂肪的β 氧化，DNA复制，RNA合成，蛋白质合成
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5 线粒体内膜的主动运输系统
＄内膜的运输系统
①糖酵 解 产生的 NADH进 入电子传递链参与有氧氧化
线粒体组分的分离
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4 线粒体各部分的化学组成和特性
外膜：具有孔蛋白构成的亲水通道，允许5000KDa以
下的物质自由通过，如ATP、NAD、辅酶A等 标志酶：单胺氧化酶，能够终止胺神经递质的作用
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内膜：内膜内陷形成嵴（cristae）来扩大内膜表 面积。
嵴有两种排列方式：层状和管状。 心磷脂含量高，通透性很低，H+和ATP等不能自由通过， 必须有载体蛋白和通透酶参与。 嵴膜上有线粒体基粒（F1颗粒），基粒由头部（F1偶联 因子）和基部（F0偶联因子）构成。
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2 线粒体的结构与分布
（一）形态与分布
形状：线粒体一般呈线状，还有粒状或短线状，形状具可塑性。 大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞 中可长达10~20μm，称巨形线粒体。 化学组成：蛋白质和脂类。 数量及分布：植物细胞少于动物细胞；活动旺盛的细胞线粒体 多。可迁移，微管是其运输轨道。
● 共翻译转运与蛋白质分选
蛋白质分选：在膜结合核糖体
上合成的蛋白质通过信号肽，
经过连续的膜系统转运分选才
能到达最终的目的地，这一过
程又称为蛋白质分选。
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■ 导向序列与信号序列
●导向序列(targeting sequence)：
线粒体转运肽的一般特性
指游离核糖体上合成的蛋白质的 转运肽是：一段大约20-80个氨
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线粒体的分布
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（二）线粒体的结构
线粒体（mitochondrion）是由 两层单位膜套叠而成的封闭的囊 状结构，包括： 外膜（outer Membrane） 内膜（inner membrane） 膜间间隙（intermembrane） 基质（matrix）
膜间间隙
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3 线粒体膜通透性
线粒体通透性测定
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Inner membrane (Impermeability):
Contains proteins with three types of functions:
(1) Electron-transport chain: Carry out oxidation reactions;
(2) ATP synthase: Makes ATP in the matrix;
第七章 线粒体与过氧化物酶体
●线粒体的形态结构 ●线粒体的结构与化学组成 ●导向信号与线粒体蛋白定位 ●线粒体的功能---------氧化磷酸化作用 ●线粒体的遗传、增殖和起源 ●过氧化物酶体
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7.I 线粒体的结构
1 线粒体的发现与功能研究
● 1850年，德国科学家从肌细胞中分离到具有半透性膜包被的颗粒 ● 1890年命名为bioblast；1898年为mitochondrion ● 1900年，Michaelis用Janus Green B 对线粒体进行染色，发现线 粒体具有氧化作用 ● 1904年，在植物细胞中发现了线粒体 ● 1948年真正分离到具有生物活性的线粒体
系、乙醇脱氢酶(酵母)、鸟氨酸氨基转移酶(哺乳动物)
内膜
ADP-ATP逆向运输蛋白、磷酸-OH-逆向运输蛋白、细胞色素c氧 化酶亚基4，5，6，7、F0 ATPase的蛋白质、CoQH2-细胞色素c 还原酶复合物亚基1，2，5(Fe-S)，6，7，8
膜间隙 外膜
细胞色素c、细胞色素c过氧化物酶、细胞色素b2、CoQH2-细胞 色素c还原酶复合物亚基4(细胞色素c1)
②线粒体产生的代谢物质 运输到细胞质中
③线粒体产生的ATP必须
进入到胞质溶胶；ATP水解
成的ADP和Pi 要运入线粒 丙酮酸、脂肪酸、Pi等的运输
体作为氧化磷酸化的底物
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7.3 导向信号与线粒体蛋白定位
细胞质中合成的某些线粒体蛋白质
线粒体定位 蛋白质
F1ATPase:α亚基(植物除外)、β，γ亚基、δ亚基(某些真菌) 线粒体基质 RNA聚合酶、DNA聚合酶、核糖体蛋白、柠檬酸合成酶、TCA酶
核糖体上合成的蛋白
质释放到胞质溶胶后
被运送到不同的部位。
即先合成，后运输。
蛋白质寻靶：由于在
游离核糖体上合成的
蛋白质在合成释放之
后需要自己寻找目的
地，因此又称为蛋白
质寻靶。
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共翻译转运：膜结合核糖体上 合成的蛋白质通过定位信号， 一边翻译，一边进入内质网， 由于这种转运定位是在蛋白质 翻译的同时进行的，故称为共 翻译转运。
N- 端 信 号 ， 又 称 为 导 向 信 号 (targeting signal) ， 转 运 肽 (transit peptide) ， 或 导 肽 (leading peptide)。 ● 信号序列(signal sequence)： 指膜结合核糖体上合成的蛋白质
(3) Transport proteins: Allow the passage of metabolites
标志酶：
是细胞色素氧化酶
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膜间隙：
位置：内外膜之间的间隙。 标志酶：腺苷酸激酶，催化ATP生成两分子的ADP
基质：
位置：内膜和嵴包围着的内部空间，是可溶性蛋白质 的胶状物质，含Enzymes; Mit DNA, Ribosomes, etc. 标志酶：苹果酸脱氢酶
● 共翻译转运与蛋白质分选 (co-translational translocation)
蛋白翻译后转运：
游离核糖体上
蛋白转运到： 细胞质中；过氧化物酶体； 线粒体；叶绿体；细胞核
蛋白共翻译转运：啊
膜结合核糖体上
蛋白转运到：
ER；高尔基体；溶酶体；
细胞膜；细胞外
பைடு நூலகம்
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● 翻译后转运与蛋白质寻靶
翻译后转运：游离