临床上以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、 血小板生存时间缩短、抗血小板自身抗体形成和 骨髓巨核细胞发育成熟障碍为特征。
临床可分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童， 慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。
什么是紫癜？？
（一）病因及发病机制
病因不明，可能与下列因素有关。 1、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。 ① 急约80%的急性ITP病人，在发病前的2周左右有
4、其他：可有不同程度正细胞或小细胞低色素贫
血。
（四）治疗
1、一般治疗：注意休息，减少活动，避免创伤。
避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物。 抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎 痛两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、
解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等
3、脾切除：减少血小板抗体产生及减轻血小板的破坏。有
效率70％，无效者对糖皮质激素用量可减少。
适应症： – 糖皮质激素治疗3-6月无效； – 激素维持剂量超过30g/d； – 激素使用有禁忌症 禁忌症： – 年龄小于2岁， – 妊娠时，
– 出血严重者，不能耐受手术。
4、免疫抑制剂 不作首选药物，与激素合用以提 高疗效及减少激素用量。 最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。
情严重时血尿素氮升高，内生肌酐清除率下降。
毛细血管脆性试验阳性。
（五）诊断要点
1、发病前1-3周有呼吸道感染史。
2、特征性四肢皮肤紫癜表现，可伴有腹痛、关节肿 痛、血尿症状。 3、血小板计数、出凝血时间均正常。
4、排除其他原因引起的血管炎或紫癜。
（六）治疗要点
1．病因防治：防止感染，避免各种过敏因素。
3．关节型：主要表现为关节肿胀、疼痛及功能障碍
等，易误诊为风湿性关节炎。
4．肾型：过敏性紫癜肾炎病情最严重。严重者可发
展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。
5．混合型：以上临床表现如有两种或两种以上类型
并存，则称为混合型。
（四）实验室检查
血小板计数、出凝血时间均正常。 肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿，病
系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。
Hale Waihona Puke 3、肝、脾与骨髓因素：体外培养证实脾是ITP病人
产生PAIg主要部位，病人做脾脏切除后，多数血
小板计数上升，血小板抗体有所下降；与抗体结
合的血小板在通过脾时易在脾窦中滞留，增加了
被单核-巨噬细胞系统吞噬的可能性。 4、其他因素：女性：青春期后与绝经期前易于发病， 可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细 胞对抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性
4、抗凝及纤维蛋白溶解异常：主要为获得性疾病。
抗凝药物过量（肝素），溶栓药物过量
中毒（蛇咬伤） 凝血因子抗体的形成
5、复合性止血机制异常：
血管性血友病、弥散性血管内凝血（DIC）。
二、特发性血小板减少性紫癜的护理
【疾病概述】
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的 血小板过度破坏所致的出血性疾病。亦称自身免 疫性血小板减少性紫癜。
项
目
ITP
免疫导致血小板破坏。
过敏性紫癜
免疫导致毛细血管炎。
发病机理
起病情况 临床表现 皮肤紫癜 实验室检查
分急性和慢性型。 皮肤粘膜紫癜为主。 没明显规律。
起病都急。 不同类型，表现不同。 多对称位于下肢及臀。
血小板减少，出血时间延长， 血小板正常，出凝血时间正常。 血块收缩不良，束臂试验阳 性。
（一）正常止血、凝血、抗凝与纤溶机制
1、止血机制：正常人小血管受损后引起出血，几 分钟内可自然停止的现象，称为生理性止血。 其过程可分为血管收缩－血小板粘附及血栓形成－
血液凝固三个环节。
血小板作用最为重要。当血小板的质与量发生异常
时，可导致出血性疾病的发生。
（1）血管因素：最早的生理反应是，局部血管收
治疗
糖皮质激素、脾切除、免疫 抑制剂、丙球
去除病因、抗过敏、糖皮质激 素
护理
预防和避免加重出血
寻找及避免致病因素
出血性疾病护理
护理措施
1.休息与环境：急性发作期卧床休息。 2。饮食护理：饮食宜清淡注意卫生及营养，避免使 用曾过敏食物，勿食过硬刺激性食物。
3．病情观察：观察皮肤出血部位及范围，注意有无
凝血过程分三个阶段： （1）凝血活酶（凝血酶原复合物）生成；
（2）凝血酶生成（凝血酶原的激活）；
（3）纤维蛋白生成。
血 液 凝 固 过 程
3、抗凝与纤维蛋白溶解机制：
除凝血系统外，人体还存在完善的抗凝及纤溶系统：
凝血—抗凝；纤维蛋白形成—纤溶；
维持动态平衡，以保持血流通畅。
（1）抗凝系统的组成及作用：①抗凝血酶（AT）
增高，可加重本病出血症状。
（二）临床表现
1、急性型：多见于儿童。 （1）起病方式：病前1-2周多有上呼吸道感染史， 特别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发热。
（2）出血：
① 皮肤：主要表现四肢、鼻腔 口腔、牙龈出血， 也可出现广泛的皮肤，可有紫癜、瘀斑，甚至形 成血疱、血肿。 ② 内脏出血：呕血、便血、尿血、阴道出血。颅内 出血：剧烈头痛、意识障碍、双侧瞳孔不等大， 是致死的主要原因。
免过敏原、监测出血病情、规范用药及健康教育。
谢谢！
缩—管腔狭窄—伤口缩小或闭合。是通过神经反
射及多种介质调控完成。
（2）血小板因素：血管受损时，血小板通过粘附、
聚集及释放反应参与止血过程。 （3）凝血因素：血管内皮受损，启动外源及内源性 凝血途径，在PF3的参与下经过酶解反应形成纤维 蛋白血栓。血栓堵塞于血管损伤部位，使出血得
以停止。
血管受损
胶原暴露
③ 出血广泛或出血量大时可出现不同程度的贫血， 甚至失血性休克。
2、慢性型：以40岁以下青年女性多见。
（1）起病方式：起病隐匿，检查时偶尔发现。
（2）出血倾向：

多数轻而局限，常反复发作。皮肤及粘膜瘀点、瘀 斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血很常见。
严重内脏出血少见。女性病人常以月经过多为主要 或唯一表现。 部分病人可因感染等使病情骤然加重，出现广泛、 严重的内脏出血。
过敏表现。本病多见与儿童及青少年，以春秋季
节多见。
（一）病因
–感染:最常见 ，溶血性链球菌 ，风疹病 毒、水痘。 –食物：鱼、虾、蟹。 –药物 ：抗生素、磺胺类。 –其他：花粉、尘埃、疫苗。
（二）发病机制
过敏源
机体产生变态反应 毛细血管炎 毛细血管通透性增加
（三）临床表现
起病急，多数病人发病前1～3周常有上呼吸道感染 史，随之出现典型的临床表现。分五种类型： 1．单纯型（紫癜型）：最常见。紫癜多位于下肢及 臀部，常对称分布。 2．腹型：主要表现为腹痛，易误诊为急腹症。
第六章
血液系统疾病病人护理
第四节
出血性疾病病人护理
一、概述
血管受损时，血液自血管流出或渗出。机体通过 一系列生理反应使出血停止，即为止血。 因止血功能缺陷而引起的，以自发性出血或血管
损伤后出血不止为特征的疾病，即为出血性疾病。
发生机制包括微血管壁的通透性增加、血小板质
和量的改变、凝血功能障碍。
神经系统、关节、消化道、肾脏等受累情况。监
测血小板和出血时间。
4.用药护理：用抗组胺药期间避免高空作业及驾驶， 说明糖皮质激素的不良反应，免疫抑制剂的病人 多饮水。 5.对症护理：见本章第一节“出血倾向”的对症护 理。
小结
过敏性紫癜 是因机体对某些致敏物质产生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗， 产生紫癜、粘膜及某些器官出血。临床表现为单 纯型、腹型、关节型、肾型和混合型。治疗首选 抗过敏药物，辅以对症治疗。主要护理措施为避
血管收缩
血小板粘附、聚集、释放
凝血系统激活
限制血流
血小板聚集成栓（初步止血）
纤维蛋白形成
血凝块形成（加固止血）
2、凝血机制：血液由流动的液体状态转变成不能
流动的凝胶状态的过程，称为血液凝固。
血液凝固是无活性的凝血因子被有序地、逐级放大
激活，转变为具有活性的凝血因子的系列性酶的 反应过程。凝血的最终产物是血浆中的纤维蛋白 原转变为纤维蛋白。
5、输血或血小板悬液
6、雄激素 、中药
7、急重症的处理：
适应证：①血小板＜20×109/L者；②出血严重、 广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将 实施手术或分娩者。 方法 ①血小板输注，10-20单位/次。 ②静注大剂量强的松龙。
③静注大剂量丙种球蛋白
④血浆置换。
小结
特发性血小板减少性紫癜临床上以广泛皮肤黏膜及 内脏出血、血小板减少、血小板生存时间缩短、 抗血小板自身抗体形成和骨髓巨核细胞发育成熟
上呼吸道感染史；
② 慢性病人，常因感染使病情加重。
2、免疫因素：免疫因素的参与可能是ITP发病的重
要原因。依据是：①将ITP病人血浆输给健康者可
造成后者一过性血小板减少。②50-70％病人血浆 和血小板表面有抗血小板抗体。③应用糖皮质激
素、大剂量丙球血浆臵换疗效确切。
目前认为，自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞
是最重要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其
它活化的凝血因子失去活性。②肝素。
（2）纤维蛋白溶解系统形成及激活：
纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤
溶酶，溶解纤维蛋白。
纤维蛋白被纤溶酶作用后的降解物，称为纤维蛋白
降解产物（FDP）。
（二）出血性疾病分类
1、血管壁异常 （1）先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩 张型等；
2、糖皮质激素：首选药物，近期有效率80％。