症状 (与V.S.D类似) 1. 体循环供血不足的表现
2. 肺循环充血表现
3. 潜在青紫
体征
1. 心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大； 2.杂音
位置：left sternal border 2〜3肋间 强度：Ⅱ〜Ⅲ/Ⅵ级 性质：systolic murmur with soft 3.P2↑（pulmonary second sound and fixed split） 4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期 杂音（diastolic murmur）
脐静脉
静脉导管 门静脉
动脉导管 左肺
四、
五、先天性心脏病病因 （Etiology）
一般认为在胚胎发育第2〜8周的过程中，任 何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育， 使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各 种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素： （一） 内在因素（intrinsic factors） （二） 外在因素（extrinsic factors） （三）其他因素（other factors）
先天性心脏病超声专业培训
Congenital heart disease
天河街道社区卫生服务中心
2014年3月27日
目的要求：
了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变； 熟悉先天性心脏病的病因及分类； 掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学， 临床表现及常见并发症的诊断； 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。
一、概述（Essentiality）
先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而 造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。 先心病的发病率约为出生婴儿的7〜8‰。根 据国内资料统计，各类先心病以VSD最多，其 次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小 儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很 大的进展，心脏病的预后已大为改观。
常出现双室均肥大图 形，症状严重者合并 心力衰竭时心肌劳损
超声心动图(Echocardiogram)
M型超声 LA、 LV 、RV 内径增宽，AO内 径缩小
二维超声 可见室间隔连续回声中断
Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向
声学造影 负性造影区或左室显影
心导管检查
（Cardiac catheterzation） 缺损小
（Subacute bacterial endocarditis） 艾森曼格综合征（Eisenmenger
syndrome）
(二) 房间隔缺损
（Atrial septal defect，A.S.D）
病理解剖(Pathoanatomy)
继发孔缺损 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障
碍所致，此型临床多见。 原发孔缺损
多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较 少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全 性logy)
右心房 左心房
右心房 左心房
⇇
右心室 左心室
PA 正常人
AO
右心室 左心室
PA 房间隔缺损 AO
房间隔缺损血流动力学示意图
PA肺动脉 AO主动脉
临床表现
(Clinical manifestation)
M型超声 可见RV壁增厚，主动脉根增宽；
二维超声 可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连 续回声中断，RV内径增大，RV流出道 狭窄。
彩色多普勒 可见血流显象分流部位及方向。
Cardiac catheterization
导管走向：易从RV→A→说明有骑跨 ↘LV→说明有室缺
不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄） RV压力明显↑，可记录到压力曲线来判断类型 主动脉血氧饱和度明显↓，说明有R→L分流 选择性造影：可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。
器质性肺 动脉高压
大型室间隔缺损的血液动力学变化
（ 箭头示血流方向，虚线箭头示病理改变）
临床表现(Clinical manifestation)
小型缺损 多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一
般不受影响。
体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期 杂音，传导广泛，P2稍增强。
大型缺损
分流量大，症状及体征均明显: 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺循环阻力增加时(right-to-life shunts) 肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 心脏的物理诊断所见
二、胚胎时期的心脏发育
（Embryology of the heart）
原始心脏于胚胎的第2周开始形成， 约于第4周起具有循环作用，至第5〜 8周房、室中隔完全长成，即为四腔心 脏，所以心脏发育的关键时期是在第2 〜8周，先天性心脏畸形的形成主要就 在这一时期。
三、正常胎儿血液循环特点 （Fetal Circulation）
左向右分流
右向左分流
一般发育落后，乏力， 活动后心悸、咳嗽、 气短、晚期出现肺动 脉高压时青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青 紫（吃奶、哭叫时加 重），蹲踞，可有阵 发性昏厥
杂音部位 第2、3肋间
第3、4肋间
第2肋间
第2、3肋间
心 杂音性质 Ⅱ~Ⅲ 级收缩期吹风 Ⅱ~ Ⅴ级粗糙收缩 Ⅱ~Ⅳ 级连续 Ⅱ~Ⅳ 级喷射性收缩 脏 和响度 样杂音，传导范围较 期杂音，传导范围 性机器样杂音，期杂音，传导范围广
体
小
广
向靳部传导
征 震颤 无
有
有
可有
P2
亢进，分裂固定
亢进
亢进
可有
X 房室增大 线 检 肺动脉段 查 肺野
肺们舞蹈
右房大、右室大
凸出 充血 有
左、右室大，左房 大 凸出 充血 有
左室大，左房 大 凸出 充血 有
右室大，心尖上翘， 靴形 凹陷 清晰 无
心电图
不完全性右束支传导阻 正常，左室或左、 左室肥大，左 右室肥大
（Tetralogy of Fallot；TOF）
Pathoanatomy
肺动脉狭窄（pulmonary stenosis） 室间隔缺损（ventricular septal defect） 主动脉骑跨（dextroposition of the aorta） 右心室肥厚（right ventricular hypertrophy）
主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度。
Complications
脑脓肿（Brain abscess） 脑血栓（Cerebral thromboses） 亚急性细菌性心内膜炎（S.B.E） 心衰少见(Congestive heart failure is
rare)
分类 症状
八房间.隔常缺见损 心脏病的室间鉴隔缺别损诊断动脉导管未闭 法洛四联症
Clinical Manifestation
临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗 阻的严重程度呈正比。 症状： 青紫（cyanosis） 呼吸困难（dyspnea） 蹲踞现象（squatting position） 缺氧发作（anoxia spells）
体征
生长发育一般均较迟缓. 心前区隆起. 杂音在LSB 2〜4肋间可闻Ⅱ 〜 Ⅲ/Ⅵ级喷射性 SM P2减弱或消失，A2增强. 杵状指（趾）（clubbing of the fingers and
Clinical Manifestation
症状（与V.S.D类似）
体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现
体征
望诊及触诊的特点 听诊的典型特点(双期杂音) 周围血管征的特点(毛细血管征、水冲脉、脉压、股A) 差异性青紫
Echocardiography
M型超声 LA、LV 增大,主A内径增宽；
Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向， 能评价分流的大小。
心导管检查
（Cardiac catheterization）
导管非常易通过ASD→LA RA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量
1.9Vol% RA压力高于
正常
并发症（Complications）
支气管肺炎（Bronchopneumonia） 心律不齐(Arrhythmia) 亚急性细菌性心内膜炎（Subacute
Pathophysiology
血流在舒、缩期都通过PDA→PA 体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽 肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）
→LA、LV肥大 肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰
竭 肺动脉高压形成→差异性青紫（Differential
cyanosis）
一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以 及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是 通过弥散的方式进行交换的。 除脐V内是氧合血外，其他都是混合血。 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。 几乎左、右心室都向全身输送血液。 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体 交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。
卵圆孔 右肺
分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常。
缺损大
血氧含量RV>RA 0.9Vol%; RV 、PA压力中度以上 升高； 心导管可见缺损→ → LV；
当有R→L分流时，SaO2↓
并发症（Complications）
支气管肺炎（Bronchopneumonia） 充血性心力衰竭
（Congestive heart failure） 肺水肿（Pulmonary edema） 亚急性细菌性心内膜炎
滞，右室肥大
右室肥大
房可肥大
九.先心病的治疗原则：
（一） 内科治疗： 一般治疗 并发症的处理 青紫型先心病患儿要预防脱水 缺氧发作时，宜用β-受体阻滞剂 早产儿PDA可试用消炎痛
A 肺动脉高压以前
B 肺动脉高压以后
右心房
左心房肥大
↓ 分流 ↓ 肺动脉← 右心室 ← 左心室肥大
扩张（血量增多）（射血量减少）
肺循环 右心室