内分泌因素引起的生精障碍
作者：贾玉春来源：本站原创点击数：878 更新时间：2009-11-5 19:20:
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正常的生精过程需依靠下丘脑一垂体一性腺轴的调节，任何因素干扰这一体系的正常功能均有可能引起生精障碍而造成男性不育。

引起男性不育的内分泌功能失调也称为睾丸前原因，常见的这类疾病有以下几种：
(一)选择性促性腺激素分泌不足型性腺功能减退症
本症也称为性幼稚一嗅觉丧失综合征(kallmann syndrome)。

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者认为本征是常染色体显性或不完全显性遗传。

可以散发发生，也可以有家族性聚集，是由于下丘脑不能分泌GnRH而引起促性腺激素缺乏，进而引起继发性睾丸功能低下。

青春期发育延迟是本症的明显特征，患者常伴有完全性或部分性嗅觉缺失，以及其他多种先天畸形，包括头面不对称、腭裂、色盲、先天性耳聋、隐睾和肾畸形等。

由于雄激素分泌不足，导致骨骺化较晚，患者的四肢相对躯干较长。

有家族史或存在躯体中轴缺陷或嗅觉缺失可帮助在青春期前确诊。

对此病的主要治疗方法如下：
(1)对青少年患者可用雄激素替代治疗，促进男性化，但这种治疗不
能改善生精状况。

(2)促性腺激素治疗用于改善生精功能。

绒毛膜促性腺激素(HCG)2000
1u肌肉注射，每周3次，可促使多数患者发生生精过程。

但仅有20％左右的患者通过HCG治疗可发生完整的生精过程，因此多数病人还需辅以促卵泡素(FSH)治疗，一般在HcG治疗6个月后开始加用人绝经促性腺激素(HMG)，内含有FSH及黄体生成激素(LH)各75Iu，许多患者经治疗后睾丸增长，并
恢复生殖能力，但精子计数仍较少(<1千万／m1)。

采用脉冲式补充GnRH也可使部份患者恢复生殖能力。

(二)选择性LH缺陷症
选择性LH缺陷症又称生育型无睾综合征，为下丘脑病变。

这类患
者表现为类无睾症体态，大睾丸，射精量少，精液中可有少数精子，可有生育能力。

血浆睾酮和LH低，但FSH常在正常水平，睾丸活检显示生精上皮成熟化，但由于LH不足，睾丸间质细胞(1eydig cell)不明显。

经HCG治疗后血清睾酮水平会上升，表明这类患者睾丸间质细胞功能正常。

(三)选择性FSH缺乏症
患者体态为正常男性，血清睾酮、LH水平正常，睾丸大小正常，但由于缺少FSH，表现为少精或无精子。

应用HMG治疗可改善生精功能，也可应用纯FSH治疗。

(四)性幼稚一肌张力低下综合征(prader—wIli syndrome)
患者肥胖，低肌张力，智力障碍，手足小，身材短小，性腺发育不足，这种综合征有家族倾向，可能与15号染色体缺失有关。

由于缺少促性腺激素释放激素(GnRH)，患者体内LH。

FSH均不足，治疗方法与kallmman综合征相同。

(五)高催乳素血症
高催乳素血症可使下丘脑一垂体一睾丸轴的功能降低，引起生殖功能和性功能障碍。

垂体瘤是引起高催乳素血症的常见原因。

临床表现包括性欲低下、阳痿、女性化乳房、少精子或无精子，垂体大腺瘤患者还可有视野缩小和头痛等表现。

患者的血清催乳素(PRL)水平增高，促性腺激素和睾酮水平均下降。

许多患者催乳素仅轻度升高，检查无垂体瘤存在。

这些患者被称为特发性高催乳素血症，有学者认为这类患者存在垂体微腺瘤。

这类患者的血清促性腺激素和睾酮水平正常。

引起男性不育的高催乳素血症多数为垂体大腺瘤(直径>lcm)，用CT和MRI检查可帮助诊断。

特发性高催乳素血症和垂体微腺瘤可用溴隐亭治疗，而垂体大腺瘤除药物治疗外也可经手术治疗或垂体放射治疗。

(六)雄激素过多
内源性和外源性雄激素过多均可通过负反馈机制抑制促性腺激素的
分泌，从而引起促性腺素分泌不足。

先天性21．羟化酶缺乏引起的先天性肾上腺增生是内源性雄激素增多最常见的原因，由于缺少21-羟化酶，17
一羟孕酮不能转化成11-脱氢皮质酮，使可的松合成减少，继而引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增加，刺激肾上腺皮质合成过量的睾酮，而后者反过来抑制促性腺激素分泌。

患者由于雄激素作用，2～4岁可出现阴茎肥大、阴毛丛生，但由于缺乏促性腺激素，睾丸不发育。

血清17-羟孕酮水平可升高至正常的50～200倍，尿中17一酮类固醇水平可升高。

这类生精异常用糖皮质激素治疗较为有效。

(七)雌激素过多
外周雌激素过多可抑制垂体分泌促性腺激素，肿瘤产生的过量雌激素常可引起继发性睾丸功能衰竭。

睾丸支持细胞(sertolicell)瘤或间质细胞瘤可产生雌激素，引起血清雌激素显著升高，肝功能衰竭也可导致体内雌激素过多，病态肥胖患者由于外周脂肪组织可将雄激素转变为雌激素，血雌激素水平也可上升。

雌激素过多可引起血清FSH、LH和睾酮水平下降，患者可表现为女性化乳房，睾丸萎缩，尿17．酮类固醇可升高。

治疗时针对原发病采取相应措施。

(八)甲状腺功能异常
甲状腺功能亢进或减退均可影响生精功能，甲亢患者可伴有睾丸和垂体功能异常，睾丸活检显示精子成熟障碍。

(九)糖皮质激素过多
糖皮质激素过多可继发于内源性，如库欣综合征(cushingsyndrome)，也可继发于外源性，如摄人此类药物。

糖皮质激素过多可抑制LH分泌，导致雄激素缺乏和睾丸功能异常，睾丸活检可见低生精状态和精子成熟障碍。

治疗时应纠正引起糖皮质激素过多的原因。