中外医疗
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2008N O .20
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交流园地
政府一直在为改善现今的医疗形势而努力,比如开展创建人民满意医院活动等,但目前的情况,整个医疗行业还是没有能让人民满意。

就拿打击商业贿赂来说,目前的商业贿赂似乎最容易让人想到的就是医疗领域内的商业贿赂,而且最大的受益者是医生,所以医生在人民的心目中就和商业贿赂紧密联系在一起,和治病救人的关系似乎逐渐淡化了,加之对解决医疗纠纷的正当途径的宣传力度不够,负面报道太多,医生成了众矢之的,人人喊打。

培养一名技术成熟的医生是非常不容易的,需要多年的学习和经验积累,这个知识水平整体比较高的群体,会在道德素质上比其他群体差吗？不可否认会有个别医生追求经济利益违规用药,但应该相信大多数医生都是根据病情来用药的,至于有医生禁不住诱惑收取了药品回扣,那也已经是这个药品销售链条的最后一环了。

大禹治水是靠疏导而不是靠堵才取得成功的,必须把这个商业链条从根源上切断,才是降低药费的根本。

有一些问题可以理解,毕竟我国人口众多,经济水平相对落后,任何一个方面的发展和变革都不是一蹴而就的,但有一点政府可以通过主流媒体很快澄清——医疗行业现状的根本病因并不在于从业的医生。

如果关乎人生命之火的医生都已经不被信任,人们还会有安全感吗？一个没有安全感的社会何谈和谐？政府也可以督促媒体宣传近年来医疗行业所取得的成
就,让人们树立起对医生的信心,也要加大对解决医疗纠纷的正当途径的宣传力度,减少对医院诊疗秩序的干扰,引导大家减少对医生的误解和伤害,维护医生权益。

对那些扰乱医院秩序,威胁医生人身安全的医闹现象,政府应该依法制裁,同时应规范保险市场,使医疗责任险发挥其应有作用,把医院从复杂的医疗纠纷中解脱出来,尽快还医生一个安静的诊疗环境,让医生把精力都用在病人的诊疗工作上,提高病人安全系数。

如果因种种原因对这种不良现象一味姑息,只能使之愈演愈烈,没有原则的追求和谐只能导致实际上的不和谐。

卫生事业是关系到每个人生命安全的大事。

在社会发展的过程中,从政府到社会各界,都应该重视病人安全,重视对医生权益的维护,做为构建和谐社会的一部分,积极改善医患关系,促进卫生事业健康发展。

参考文献
[1]程永忠,石应康.构建医院安全管理新体系[J ].中国医院,2005,9
(2):8.
【收稿日期】2008-05-28
肝豆状核变性是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病。

一般发病年龄在6～20岁,20岁以后发病很少见报道。

我院收治了1例38岁发病的患者,现报道如下。

患者,女,38岁,住院号006368,因“四肢震颤2年,进行性加重”入院。

震颤于运动时明显,休息时缓解。

既往身体健康,否认遗传病史。

查体:近事记忆力,巩膜无黄染,皮肤黝黑,未见肝掌及蜘蛛痣,肝脾无肿大,四肢意向性震颤、肌力正常,双下肢肌张力略高,四肢腱反射正常,踝阵挛(-),指鼻、跟膝胫试验正常,闭目难立征(+),直线行走不能、轮替动作缓慢,余未见异常。

眼科检查可见双眼角膜内缘典型黄褐色色素沉着,外缘清晰,内缘模糊(K -F 环)。

血清铜蓝蛋白为0.07g/L 。

颅脑M RI 示双侧丘脑、中脑顶盖异常信号,小脑萎缩。

胸片、心电图、血常规及电解质、肝肾功能正常。

肝胆脾B 超未见异常。

诊断:肝豆状核变性。

经D －青霉胺0.5g,3次/d,美多巴250半片,3次/d,及护肝等治疗1周。

症状部分缓解。

讨论
肝豆状核变性又称W i l s on ’s D i sea se(W D ),多见于青
少年与儿童,有明显的家族性,在近亲联姻子女中较多见,其基因定位
成人肝豆状核变性一例
程奎山
常静侠凌佛鑫张贤文
(同济医学院附属东莞医院内科广东东莞523400)
【摘要】肝豆状核变性是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病。

发病年龄在6～20岁,20岁以后发病很少见报道。

本例病人38
岁,女性以“进行性四肢震颤、K -F 环、铜蓝蛋白降低”为特点。

【关键词】肝豆状核变性常染色体遗传疾病成人【中图分类号】R742.4【文献标识码】A 【文章编号】1674-0742(2008)07(b)-0149-01在染色体13q14～21区。

85％在10～20岁时发病,小于6岁少见,极少数见于40岁以后。

本病起病方式不一致,40％～42％以肝损害症状为主,多见于儿童,34％～40％以神经症状为主,表现为锥体外系症状,多见于成人,8％～12％出现精神症状。

临床诊断主要根据四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系体征;②血清铜蓝蛋白显著降低和/或肝铜增高;③角膜K -F 环;④阳性家族史。

符合①②③或①②④为确诊的W D 。

本例病人符合上述①②③标准,诊断成立。

目前认为本病的发病机理在于铜排泄障碍而引起肝、脑基底神经节和肾脏等重要器官的功能异常。

其确切发病机理迄今尚不清楚。

本病的治疗的基本原则是低铜饮食,用药物减少铜的吸收和增加铜的排泄。

药物治疗首选D －青霉胺,其次为四环硫代钼、硫酸锌或其它络合剂。

其治疗愈早,效果愈好。

对病变累及肝脏而致肝硬化,肝移植无疑是最佳选择,术后效果亦佳。

【收稿日期】2008-05-26
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CH A E E CA E A E。