非特异性症状有恶心呕吐、腹胀、全身乏力、头昏及 原发病相应症状等。
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实验室检查
维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏 丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低 可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症
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诊断依据
维生素B1缺乏病史或具有危险因素 具有眼部症状、共济失调和（或）精神、意识
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VitB1需要量
正常成人每天VitB1需要量为≤ 2 mg，各种原 因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致 VitB1 的缺乏，持续数周即可产生症状。引起 Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍 及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。 最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。
Wernicke 脑病的再认识
神经内科李学忠
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定义
Wernicke脑病（WE）是由于维生素B1严重缺乏引起 的严重营养代谢性脑病。
本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。
维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循 环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统 细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素 B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨 酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜 内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。
障碍。 VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力
减低。 MRI特有性表现
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MRI表现
MRI特征性地表现为乳头体、第三脑室、丘脑 中背侧核、中脑导水管周围区域对称性异常信 号影，T1WI呈低信号，T2WI及Flair呈高信号，
强化，经治疗后复查上述强化可消失，晚期可 有局部脑萎缩
多系统萎缩 Korsakoff综合症 酒精性痴呆 脑桥中央髓鞘破坏 多发性硬化症
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治疗
起初是Vit B1 500 mg/d-，静脉滴注，3~5 d 后改肌肉注射，Vit B1100~200 mg/d，同时给 予叶酸、VitB12以及针对引起Vit B1缺乏因素 的治疗。补液时尽可能减少葡萄糖液体，能胃 肠进食者尽量恢复胃肠进食。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
MRI特征性改变
MRI表现为损害部位对称性异常信号影 脑干出现T2WI高信号影与神经纤维网状组织
海绵状蜕变
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MRI诊断局限性
MRI对WE诊断的敏感性只有53%，特异性为 93%
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鉴别诊断
膜变薄、点状出血等改变，最终导致胶质细胞增生、 髓鞘脱失、神经元变性死亡、数量减少。
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病理
可引起大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、 小脑齿状核及皮质、中脑顶盖及下脑桥被盖等 多部位的损害而使临床表现复杂化.
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临床特征
临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障 碍的三联征为主要特点。
疗程1-3月。 长期饮酒者可长期补充。
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预后
Wernicke脑病如不治疗，死亡率50%，及时 后早期治疗可以完全恢复，治疗不及时可以遗 留眼震、共济失调、智能下降和精神异常。
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误诊原因
对病史认识不详。 对wernicke 脑病认识不足。 缺乏对wernicke 脑病的警惕。
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非维生素B1缺乏Wernicke 脑病
转酮醇酶(transketolase)基因的缺陷可以导致 Wernicke 脑病的发生 。
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病理
常对称性地累及乳头体、丘脑、第三脑室、中脑导水 管周围灰质、延髓和第四脑室，乳头体是最易被侵犯 的部位。
早期的病理改变为由受损部位神经纤维网状组织及血 管周围海绵状蜕变引起的细胞毒性水肿以及血管源性 水肿，细胞毒性水肿占优势
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常见临床表现
在精神症状方面，可表现为嗜睡、精神异常、近记忆 减退、计算力下降、反应迟钝、虚构等。
眼部体征可表现为眼震、两眼外展不能、内收不能、 上下运动不能、同向侧视障碍等。共济失调主要表现 为步态运动失调。可伴有言语障碍。
还可表现为肢体远端麻木、无力，腱反射迟钝或消失 等多发性神经病变症状。
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病因
最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者。 其次长期外源性营养、神经源性呕吐。 胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良
的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消 耗性疾病患者及艾滋病患者。
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高度警惕患者
中老年男性，长期（10 年以上）及大量 （0.2kg/d 以上）饮酒者，且饮酒年龄越小， 脑损害程度越重，发生的机会也越多。