骨肿瘤和类肿瘤样病变的诊断及鉴别诊断一横向分类特点髓内:中心性骨肉瘤10-20岁,膝关节附近和肩关节附近。
临床:疼痛,血管怒张。
组织学:成骨型、成软骨型、成纤维型。
影像:软组织肿块+钙化瘤骨+溶骨性破坏病变+骨膜反应(日射状与Codman三角)。
并发症:1病理性骨折。
2肺转移。
鉴别:1骨端的,只要看到瘤骨+软组织+骨膜反应,基本上不存在鉴别。
注意成骨型骨肉瘤找到软组织很重要。
2骨干的:Ewing肉瘤,很相似,年龄更小,葱皮样骨膜反应,软组织相对于骨破坏更明显。
毛细血管扩张性骨肉瘤:20-40岁,侵袭性强。
组织学:血管成分+充满血液的囊性间隙。
影像:溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。
很像血袋子。
鉴别:ABC:多发液平+血液成分+膨胀+无软组织肿块。
纤维组织细胞性骨肉瘤:与MFH相似,30岁以上,长骨关节端。
影像:X线透亮性病变+瘤骨+软组织+少见骨膜反应。
鉴别:1 MFH:无瘤骨。
2骨巨:无瘤骨。
3纤维肉瘤:无瘤骨。
中心型软骨肉瘤30-60岁,骨盆或长骨的骨干或骨端。
影像:髓内膨胀性病变+软组织+软骨样钙化+扇贝样改变。
鉴别:1骨干时,内生软骨瘤:无软组织+膨胀不及中心型软骨肉瘤明显。
2骨端时,骨巨:无软骨样钙化。
纤维肉瘤和MFH 30-60岁,关节端偏心。
影像:特殊部位+骨溶解区+宽的移行带+软组织+很少反应性硬化+无骨膜反应。
其中MFH可借助于免疫组化溶菌酶和α1-抗胰蛋白酶阳性来识别。
鉴别:1纤维组织细胞性骨肉瘤:有瘤骨。
2骨巨:窄的移行带+强化。
3毛细血管扩张型骨肉瘤:血液。
Ewing肉瘤5-25岁,好发于长骨骨干,其次肋骨和肢带骨。
临床:类似骨髓炎,疼痛性肿块+发热。
影像:边界不清+渗出状或虫蚀状骨破坏+葱皮样骨膜发应+骨皮质香肠样改变+巨大软组织肿块+增强后软组织强化。
鉴别:1转移性神经母细胞瘤:年龄小,3岁以下,而Ewing肉瘤常大于5岁。
2骨肉瘤:年龄偏大+瘤骨。
3淋巴瘤:年龄偏大+无软组织肿块。
恶性淋巴瘤10-80岁,长骨、脊柱、骨盆和肋骨,可累及关节端。
影像:穿凿状或虫蚀状骨破坏样溶骨性病变+很少见骨膜反应+偶见象牙骨样改变。
鉴别:1 Ewing肉瘤,软组织肿块+骨膜反应。
2 Paget病,溶骨+成骨。
Langehans组织细胞增生症1-15岁,高峰年龄为5-10岁。
常见于颅骨、肋骨、骨盆、脊柱和长骨。
影像:颅骨穿凿样溶骨病变+颌骨透亮区浮牙征+脊柱扁平椎体(不同于Calve病)+长骨破坏性透亮区和层状骨膜反应。
鉴别:1骨髓瘤和淋巴瘤:年龄大+多发。
2 Ewing肉瘤:很相似,临床略有不同。
3 Calve病:无软组织+椎体密度增高+碎裂。
4 椎体转移:年龄+后柱。
5婴儿型肌纤维瘤病:很难鉴别,<2岁。
骨髓瘤50-80岁,单发或多发,任何骨,但多发于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆,本-周蛋白+白球比倒置。
影像:多发溶骨性病变散在分布+偶见软组织+无明显硬化和骨膜反应+放射性核素扫描冷区+硬化性骨髓瘤(POEMS综合征,多发性神经病polyneuropathy+器官增大organomegaly+内分泌障碍endocrin disturbances+单克隆丙种球蛋白病monoclonal gammopathy+皮肤改变skin changes.鉴别:1脊柱转移,椎弓根受累+放射性核素扫描热区。
2棕色瘤和骨巨,良性特征。
3纤维肉瘤和MFH,关节端偏心。
Paget病45-55岁,病因不清,可能与感染有关。
临床:1部位:骨盆、股骨、颅骨、胫骨、脊柱、锁骨、肱骨和肋骨,依次降低。
2分期:早期或溶骨期或热期;中期或混合期;后期或凉期。
病理:骨吸收与新骨形成的动态平衡。
影像:热期,边缘锐利的烛焰或草叶片样改变+局限性骨质疏松或骨质破坏区+颅骨穆斯林圆顶小帽样改变。
混合期,破坏+骨的重朔(骨皮质增厚+骨小梁增粗)+椎体像框样改变+颅骨棉花球样高密度改变。
凉期,弥漫性骨密度增高和骨肥大弯曲+颅骨内板肥厚。
注:该病可从关节一端进展到另一端,因此三期病变可同时在同一病人的同一骨上都有表现。
并发症:1病理性骨折,多发生于弯曲长骨,表现为疲劳骨折,多发横行骨折线-“香蕉型骨折”。
2关节退变多见于膝和髋关节。
3神经系统并发症4继发肿瘤。
鉴别:1幼稚型Paget病,又叫家族性特发性血磷酸脂酶过多症,影像很像但不累及关节端。
2骨纤,年龄略小+不累及关节端+破坏不及Paget病。
3椎体继发性甲旁亢,新泽西球衣样外观可类似,但只有上下终板区显示高密度。
幼稚型Paget病又叫家族性特发性血磷酸脂酶过多症,影像很像但不累及关节端。
骨样骨瘤10-35岁,可见于皮质,髓内和骨膜下。
夜间疼痛和阿司匹林缓解,可消退。
瘤巢+硬化+<2cm+放射性浓聚。
皮质鉴别:1 骨母细胞瘤>2cm+更大瘤巢+更窄硬化边+更明显骨膜反应。
2疲劳骨折线状骨折线+垂直走行+病史。
3皮质内脓肿病史+折曲的线状窦道。
4皮质内骨肉瘤极少见+相对不规则,很难与骨样骨瘤和骨母细胞瘤鉴别。
髓内鉴别:1骨脓肿窦道+延向最近的生长板+病史。
2骨岛毛刷状边缘+放射性无增高。
骨脓肿(Brodie脓肿)临床:慢性感染病史。
影像:窦道+可延伸至生长板。
可发生于骨皮质区或髓内。
鉴别:骨样骨瘤和骨母细胞瘤,瘤巢+硬化区+无窦道和生长板侵及。
骨母细胞瘤临床:10-40岁,脊柱和长骨更长见,疼痛不明显,阿司匹林无效,不会消退,趋向进展,可恶变。
影像:>2cm+更少的反应硬化+更明显的骨膜反应+中心小的高密度区。
骨膜的病变硬化较少,但有骨膜形成的薄骨壳。
鉴别:1骨样骨瘤更小+更明显硬化+更少骨膜反应+临床。
2骨脓肿窦道+跨越生长板。
3 ABC 缺乏中心性高密度影。
4内生软骨瘤除非合并病理性骨折,一般无骨膜反应+软骨性钙化。
5 骨肉瘤更不规则+更不均匀+瘤骨。
普通ABC 5-25岁,长骨干骺端最常见,骨干、肢带骨、跗腕骨、脊柱、肋锁骨。
影像:多囊偏心性扩张+扶垛状骨膜反应+骨脊+液平+含铁血黄素。
鉴别:1 SBC:中心+脱落碎片征+不膨胀+无骨膜反应+不跨越生长板+无含铁血黄素。
2软骨粘液纤维瘤:无含铁血黄素+无液平。
3毛细血管扩张性骨肉瘤:溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。
实性ABC (巨细胞修复性肉芽肿)累及短管状骨,皮质薄但完整。
可与普通ABC 无法鉴别。
SBC <20岁,男略多。
影像:中心+清晰硬化边+囊性透亮区+无骨膜反应(除非合并骨折)+无强化+不跨越生长板。
并发症:骨折,“脱落碎片征”。
鉴别:骨脓肿:骨膜反应+跨越生长板+窦道。
内生软骨瘤临床:20-50岁,短管状骨,其次长管状骨和扁骨。
影像:骨皮质内缘扇贝样改变+软骨样钙化。
并发症:恶变为软骨肉瘤:单发者仅见于长骨或扁骨,皮质增厚或破坏+软组织肿块。
鉴别:1骨髓梗死无扇贝样改变+无软骨样钙化+无硬化边+地图样钙化。
2软骨肉瘤:骨皮质变薄或破坏+>4cm+软组织肿块。
内生软骨瘤病又称Ollier病,多发的短管状骨内生软骨瘤位于肢体一侧,也可为骨膜软骨瘤。
临床:儿童和青少年,非遗传,无家族倾向。
影像:可表现为内生软骨瘤或骨膜软骨瘤的典型特征+肢体畸形。
并发症:1恶化为软骨肉瘤:不仅累及长骨和扁骨,甚至累及短骨。
2可并发于Maffucci综合征:内生软骨瘤病+软组织血管瘤病。
软骨粘液纤维瘤10-30岁,疼痛+肿胀。
近端胫骨和远端股骨,偶见于骨盆。
影像:偏心+扇贝样边缘+气球样扩张+软骨样钙化+扶垛型骨膜新骨。
鉴别:1 ABC 液平+无软骨钙化+无扇贝样边缘。
2骨巨:实性+强化。
骨髓骨梗死临床:可有疼痛。
影像:地图样钙化+清楚边缘。
鉴别:内生软骨瘤:扇贝样边缘+软骨样钙化。
骨纤维结构不良又叫纤维发育不良、骨纤。
临床:2-30岁,股骨(尤其是股骨颈)、胫骨、肋骨、骨盆、颅骨等。
病理:正常层状骨为纤维组织所取代,可形成未成熟的骨小梁。
影像:取决于纤维组织与骨组织的比例。
可为高或低密度及磨玻璃密度(烟样外观)+皮质变薄+膨胀+骨骼变形+不累及关节端+MRI上低信号。
并发症:1骨折:如发生在股骨颈称为“牧羊人杖”畸形。
2肢体加速生长。
3 Albright-McCune综合征:为一侧肢体多发骨纤+内分泌障碍(性早熟与甲旁亢等)+皮肤牛奶咖啡斑(边缘不整齐“缅因海岸“,不同于神经纤维瘤病的平滑边缘的色素斑“加利福尼亚海岸”。
该病仅见于女孩。
鉴别:很少。
促结缔组织增生型纤维瘤<40岁,常见于长骨、骨盆、下颌骨。
临床:疼痛+局部肿胀。
影像:无特征,膨胀的透亮病变+锐利清晰边缘硬化。
血管瘤40-60岁,可无症状。
脊柱最常见,其次颅骨,再次为管状骨。
影像:溶骨性病灶+垂直条纹+蜂窝或灯芯绒样改变+CT上圆点花布样改变+MRI上高信号边界清楚病灶。
注:囊性血管瘤相互融合囊性透亮区+周围硬化和皮质增厚。
棕色瘤临床:甲旁亢。
病理:纤维组织+分解的血液。
影像:管状骨多见,其次颅骨、锁骨。
单发或多发溶骨性病变+其它骨的骨膜下吸收(第二三近中节指骨桡侧明显)。
+颅骨胡椒盐样改变+软组织钙化。
鉴别:临床支持+其它甲旁亢骨表现。
脂肪肉芽肿病Erdheim-chester病。
病因不清,可累及骨、心、肺、皮肤。
临床:骨痛、腹痛+呼吸急促+突眼+发热。
影像:广泛骨髓硬化+骨皮质增厚+不累及骨端。
主要累及长骨。
鉴别:淋巴瘤和转移瘤:有时很难鉴别,但该病少见+无原发灶。
转移瘤45岁以上,以中轴骨常见如颅骨、脊柱、骨盆和长骨近端。
分破骨性和成骨性转移。
原发灶以前列腺和乳腺最常见。
临床:50%肘与膝远侧转移继发于乳腺或支气管病变;膨胀性病变(气球样)多继发于肾癌;成骨性高密度转移多见于前列腺和乳腺病变;长骨皮质“咬甜饼干”样改变见于支气管癌。
影像:多发的破骨或成骨性病变+原发灶或病史+少见软组织+少见骨膜反应+脊柱常累及椎弓根。
鉴别:淋巴瘤和骨髓瘤:病史不同+核素扫描热区。
骨内脂肪瘤5-75岁,股骨转子间或转子下区常见,其次跟骨、髂骨,近端胫骨与骶骨。
影像:非侵袭性透亮病变+锐利边缘+轻度膨胀+中心钙化+病灶内脂肪成分+无强化。
皮质骨瘤40-60岁,颅盖外板、副鼻窦区。
骨旁骨瘤(管状骨的骨瘤),均匀高密度+边界清+不延入关节端。
鉴别:1骨旁骨肉瘤典型部位+密度相对不均+边界欠清+外周低密度区。
2骨软骨瘤皮质相连+髓腔相通。
3骨化性肌炎带状影像+裂隙征+病史。
4 肢骨纹状增生症流淌样骨肥厚+同时累及骨旁和骨内+可累及骨关节端。
皮质内骨肉瘤9-43岁,影像:皮质内+X线透亮病变+周围皮质的硬化骨。
鉴别:骨样骨瘤和骨母细胞瘤,规则的瘤巢。
造釉细胞瘤10-60岁,肋骨和颌骨最常见,其次为胫骨。
病理:上皮成分+不同比例的纤维成分。
影像:大小不一的边界清楚溶骨性缺损+硬化分隔+皂泡样改变+胫骨皮质锯齿样改变+常累及髓腔+无骨膜反应+无软组织。