先天性胆总管囊肿
发病率
美国Hays报道1：13000 澳大利亚Jones报道1：15000 日本Kimuri报道1：1000 上海儿科医院报道1：1100 亚洲多见，西方国家罕见
先天性胆总管囊肿
一、病 因
1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)
2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
手术方式和疗效
手术方式 类型
胆总管囊肿 (或憩室)十 二指肠吻合 胆总管囊肿 (或憩室)空 肠Rour-y吻合 胆总管囊肿 切除，肝管空 肠Rour-y吻合
I II IV-A I II IV-A I
IV-A
例次
4 1 3 34 2 12 56
疗效 优 良 差 死亡
先天性胆总管囊肿
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
先天性胆总管囊肿
病变类型与手术方式
I型 囊肿切除 肝管空肠吻合 II型 憩室切除 III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠 吻合 IVA和V肝内病变的引流和切除
先天性胆总管囊肿
五、术中方式演变
31 1 21 5 8 15 6 1 63 37 12 7
16 11 5
先天性胆总管囊肿
再手术
2 1 3 12 1 3 2
六、手术要点
1、术前、术中胆道造影 2、术中探查方法及内容 3、避免门静脉损伤的方法 4、囊肿胰腺部分的处理 5、肝总管断端的处理 6、肝管空肠Rour-y吻合
先天性胆总管囊肿
1、外引流 2、胆总管整形术 3、胆囊—胃肠吻合 4、胆总管囊肿—胃吻合 5、胆总管囊肿—十二指肠吻合 6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合
先天性胆总管囊肿
常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
术前术中胆道照影
术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查 术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连 接方式
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
病例资料：
未记载 胆总管汇合异常 胆总管结石 肝内外泥沙结石 碳酸钙结石 蛋白石 癌变
16例 15例 38例 8例 3例 1例 8例 占6.8%
先天性胆总管囊肿
三、分类法
Alonso-Lej (1959)
Klotz
(1973)
古味信彦 (1976)
沈滥
(1980)
Longmire (1971) Todani (1977) 钟大昌 (1987)
先天性胆总管囊肿
先天性与后天性因素共同参与 学说
先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄 Spize实验 羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张 成年羊——结扎胆管——胆囊肿大
先天性胆总管囊肿
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
结石、癌变。
囊肿缩小 直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左 、右肝管
先天性胆总管囊肿
囊肿剥离法
横断 疝囊样剥离 囊肿与门静脉易分离则完整切除 囊肿与门静脉难以分离则保留后壁
先天性胆总管囊肿
避免胰管损伤
剥离囊肿下端应结合X片 倒T形 出口处结扎胆总管 U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行 切开剥离囊壁内层，对合后缝合 F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜 行胰管整形术
先天性胆总管囊肿
二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成
结石、癌变。
先天性胆总管囊肿
病例资料：
囊肿大小 5x4x4cm3-30x20x20cm3
多囊
7例
息肉样增生
8例
胆、肝总管
65例
左右肝管
13例
胆总管环状狭窄 4例
胆总管下端狭窄 37例
先天性胆总管囊肿
防止胆管狭窄
保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝 管空肠一层吻合 失功能肠襻的长度在50cm
Saito(1974)
先天性胆总管囊肿
先天性发育异常学说。
原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化
先天性胆总管囊肿
胰胆管汇合异常学说
汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合 Todam报道39例胰胆管角度关系 直角型95度-25例 锐角型38度-7例 复杂型（无法测定）6例 正常26.8度-1例
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
先天性胆总管囊肿
切开胆总管囊肿探查
囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿 囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管 肝总管、左、右肝管探查清楚 囊肿出口
先天性胆总管囊肿
切开探查的优点
部位：肝内、肝外和肝内外 数目：单发和多发 形态：囊状、梭状、憩室状 胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示 如：多发性肝内胆管扩张伴结石 胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。 Caroli病
先天性胆总管囊肿
四、诊断
腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查 1、血尿淀粉酶 2、B超 3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） 4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 5、GI 6、术中造影 7、CT 8、MRI、MRC
先天性胆总管囊肿
Todani分类法
I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 IV-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性 II型: 肝外胆管憩室
类：
先天性胆总管囊肿
（Choledochal Cyst in Adults）
先天性胆总管囊肿
历史
1723，Vater描述胆总管梭壮扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表 现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的 诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类 型