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桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)
8 预后
▪ 本病进展迅速,多数于数日或数周内死亡 ,少数患者病因去除后症状改善,得以存 活,可能是其脱髓鞘改变有潜在的可逆性 。
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5 影像学征象
▪ MRI首选。其影像学表现与其病理改变相 符。T1像病灶表现为均匀性圆形低信号影 ,病变边缘欠清晰,桥脑大小形态正常, 无占位征象。T2像表现为环形稍高信号影 ,内可有分隔,边缘欠清晰。高压水密度 信号,弥散像呈高信号。病灶大小随发病 时间的不同而有所变化。急性期由于病灶 区有水肿,病变范围较大,边缘欠清晰, 随时间延长,水肿渐消失,病变范围略缩 小,边缘渐清晰。
6 病例1:27岁女性脑外伤
病例2:52岁男性酒精性脑病
7 治疗
▪ 治疗上应首先去除病因,某些病因去除后 症状即见好转。如随着尿毒症的好转, CPM的症状亦可以好转。对症支持治疗, 如有脑水肿可使用脱水剂甘露醇等。应注 意加强营养,缓慢纠正电解质紊乱。谨慎 使用生理盐水或高张盐水静脉滴注,避免 快速纠正低血钠(头24小时不超过 12mmol/l,48小时内不超过20mmol/l),并 限制其入水量。有报道ACTH及肾上腺皮质 激素治疗亦可有效。
桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)
卢利萍
1 定义
▪ 桥脑中央髓鞘溶解症是一种以桥脑基底部 髓鞘对称性破坏为主要病理特征的继发性 脱髓鞘疾病。常出现特殊意识状态(闭锁 综合征),多继发于各种严重疾患引起的 营养不良、电解质紊乱之后。
4 临床表现
▪ CPM的临床表现与桥脑梗塞相似,临床上 很难将二者区分开。典型病例为中年酗酒 者,此外,也可发生于患恶性肿瘤,慢性 肺部疾患或慢性肾功能衰竭者。病人多表 现为严重的代谢障碍,颅神经麻痹及长束 征,病程进展很快,存活率低。