面部恶性外周神经鞘膜瘤一例
恶性外周神经鞘膜瘤(m alignant peripheral nervesheath
tumor,mpnst)为一种比较少见的恶性肿瘤。约占软组织肉瘤的
5%[1]，预后不良。多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院收治1
例面部恶性神经鞘膜瘤病例，报道如下。
1 临床资料
某女，83岁，主因“右侧面部肿物发现5年”入院。肿物被发现
时约“栗子”大小，无明显不适。未经治疗，肿物明显长大。专科
情况：右侧面部隆起，可触及一约10cm×8cm×4cm大小肿物，表
面光滑，质地中等，活动度可，无明显压痛（如图1）。处理：在全
麻下行“右侧面部肿物切除术”。因患者年龄较大，患者家属极力
要求保证面部外形及术后生活质量等原因，本手术仅在行右侧面部
肿物切除术的基础上适度扩大切除肿物周围软组织，未行肿瘤周围
上颌骨及眶底等部的切除。术中见肿物包膜较完整，与周围组织稍
粘连，并突入颞下窝内。肿瘤中上部为囊性，质软；其余部为实性，
质地中等。术后病理诊断为：“（右面部）恶性神经鞘膜瘤”。免疫
组化结果：s-100（-）、nse（+）、mbp（-）、vim（+）、actin（-）、
cd68（个别细胞+）、cd34（部分区弱+）、ck（-），如图2。术后1
年，患者颌面部功能良好，面部塌陷不明显。但复查ct见颞下窝
内约1.0cm×0.8cm×0.8cm肿物，可疑复发，患者及家属拒绝继续
检查及治疗。
2 讨论
mpnst是描述那些曾被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神
经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤，1993年who正式将该类肿瘤命
名为恶性外周神经鞘膜瘤。恶性外周神经鞘膜瘤是schwam细胞的
恶性肿瘤，多数起源于神经纤维瘤，少数起源于神经鞘瘤，由神经
鞘细胞、神经束衣及神经内衣细胞组成。结合本例患者肿瘤位置，
该肿瘤应为来源于三叉神经的恶性外周神经鞘膜瘤。
2.1 临床特点：mpnst为一种比较少见的恶性肿瘤，普通人群的
发病率为0.00l%，占全身所有软组织肉瘤的5%[1]。男女发病率相
似，平均年龄40岁。多发生于躯体或四肢的周围神经干上，位于
头颈部者较为罕见（多发生于三叉神经和听神经）[2]。大多数
mpnsts为大的、肉质的、常伴坏死的恶性肿瘤，生长较为缓慢，表
面呈结节状或分叶状，质地中等偏硬，高度恶性者可脆软，切面呈
旋涡状条索样结构，并有灰白色鱼肉样物和出血坏死、囊性变等。
多无区域淋巴结肿大。
2.2 诊断：mpnst的发病率低，不为临床所熟知，诊断困难，极
易误诊，临床上有以下临床表现者可以考虑该病：①肿物生长较慢；
②肿块较大；③ct表现密度不均，有包膜或假包膜，但常不完整，
中央存在坏死灶；④发生于较大神经干走行的部位；⑤临床和影像
学资料不能用其他较常见软组织肿瘤解释。因为mpnst临床特征不
典型，极易误诊，须依靠病理确诊。mpnst来源于周围神经干或沿
神经干分布和蔓延，梭形细胞呈s形弯曲，排列成栅栏状或旋涡状，
细胞核呈波浪状或逗点状。免疫组化s-100、leu-7、髓鞘碱性蛋白
等有助于明确诊断。
2.3 治疗：目前治疗mpnst采取以手术为主、化疗及放疗为辅的
综合治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，这是治疗成
功的关键[3]。预后方面：mpnst虽然生长缓慢，但局部复发率及转
移率均较高。发病部位浅表及肿瘤体积较小时手术后效果相对较
好；发病部位深、体积大预后相对较差。早期诊断及手术完整切除
有助于改善预后。本次报道的患者术后1年复查，可疑复发。口腔
颌面部肿瘤多数可较早发现，但本例患者就诊晚，肿瘤已很大，且
手术中未能行根治性切除，使复发的几率大大增加。
面部是人体的暴露部位，发生在该部位的皮肤恶性肿瘤的手术治
疗非常棘手，术中既要考虑到彻底切除病灶防止肿瘤复发，又要顾
及创面修复后如何最大限度地恢复患者的容貌[4]。近年来本宋维
铭等采用皮片移植、局部皮瓣、邻位皮瓣及远位皮瓣等办法修复面
部恶性肿瘤术后组织缺损，取得了良好的修复效果[5]。
[参考文献]
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