女性多见，男女比例1：2。
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
➢ 左向右分流的大小 取决于：
• ASD缺损的大小 • 左右心房的压差
• 右心室舒张期顺应性
左心室相通
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二、胎儿血液循环途径
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卵圆孔
呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力 超过右房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解 剖上关闭。
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭，80% 于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关 闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
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肺循环
ASD血液循环途径
左房
肺动脉 房缺
右室
左室 主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
临床症状：
轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间 有收缩期杂音
缺损较大时：
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭
体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活 动后气促和生长发育迟缓
通道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。隔 游离缘融合而封闭。
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在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，
若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、
右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。
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3.原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成一 个较厚的半月形肌性嵴，称 室间隔肌部（muscular part of interventricular septum）。 此隔不断向心内膜垫方向伸 展，上缘凹陷，它与心内垫
之间留有一孔，称室间孔 （interventricular foramen），
体征:
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收 缩期喷射状杂音
4.胸骨左缘4-5肋舒 张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
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第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧 壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔 （septum secundum）或第Ⅱ房间隔。此隔较
厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形
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当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时， 下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔 （foramen ovale）。卵圆孔的位置比原 发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上 部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余 部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵 圆孔瓣（valve of foramen ovale）。
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对分流较大的具有确 诊意义:
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
缺损直径<3mm多在3个月 内自然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率 极小
分流需量较大者（Qp/Qs>1.5）
手术治疗治疗
外科手术：3-5岁 介入性心导管术：
4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见
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2
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁，VSD伴
肺动脉高压,发育较同龄
儿迟缓
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杵状指（趾）
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1.遗传因素
2.环境因素
3.母体（母体的感染和母体的疾病）
85% 基因和环境共同作用
cushion）。也就是上图中间的红色部分
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两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分
隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增 生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣.
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2．原始心房的分隔
在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔， 称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹 侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的
A B
常见先天性心脏病
ASD
VSD
PDA
TOF
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常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄
右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉错位
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房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个 活产婴儿。
儿科三组
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1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所 致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病
2.流行病学：发病率在活产婴儿中6 ‰ -10‰， 在全国每年约有15万患有先天性心脏病的新生儿， 未治疗1/3死亡
3.资料统计：发病情况依次为
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
使左、右心室相通。
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胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、 右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸， 分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关
闭了室间孔上部的大部分
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室间孔其余部分则由 心内膜垫的组织所封 闭。这便形成了室间 隔的膜部。室间孔封 闭后，肺动脉干与右 心室相通，主动脉与
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先天性心脏病总论 正常心血管生理解剖 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
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1．房室管的分隔
心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。 此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形 成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac
Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
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1.室间隔缺损占我国先天性 心脏病的50%
2.小儿最常见的先天性心脏 病约25%单独存在，其余 合并其它畸形
3.按缺损大小分为：
小型室间隔缺损
中型室间隔缺损