作者单位：中国医科大学附属第一医院普通外科胃肠外科，辽宁沈阳110001E-mail：mingdong@ 述评文章编号：1005-2208（2012）03-0183-03先天性胆总管囊肿手术治疗值得注意的几个问题田雨霖【摘要】先天性胆管扩张症是指肝内、外胆管单独或联合的先天性发育异常，多发生于女性，常在婴幼儿期发现。
随着医学影像检查在临床应用，少数于成年期发现确诊。
先天胆管扩张症多发生于胆总管，并呈梭形扩张，最多见者为I型（先天性胆总管囊肿）。
扩张的胆管内胆汁淤滞潴留，可并发胆管炎、结石、穿孔，少数囊壁发生恶变。
先天性胆总管囊肿于成年期一经确诊，无论症状轻重，如无手术禁忌证均应手术治疗。
目前主张，除非有特殊的适应证，不宜采取内引流或外引流术。
彻底切除囊肿，重建肝外胆道是根治先天性胆总管囊肿的标准术式。
【关键词】先天性胆管扩张症；胆总管囊肿中图分类号：R6文献标志码：ASeveral issues in the surgical treatment of congenital biliary dilatation TIAN Yu-lin.Department of Gastrointestinal Surgery,the First Hospital of China Medical University,Shenyang110001,ChinaAbstract Congenital biliary dilatation(CBD)is the disease that the intrahepatic bile duct or extrahepatic bile duct has congenital development abnormalities alone or in combination. It mostly occurs in women,often found in early childhood.As the applications of medical imaging in clinical,a few had the diagnosis in adulthood.As occurred in the common bile duct with spindle-shaped expansion,CBD was called congenital choledochal cysts previously.The bile retention in the expansive bile duct may be complicated by cholangitis,stones, perforation and malignancy of cyst wall.Congenital choledochal cysts in adulthood without surgical contraindications,once diagnosed,regardless of the severity of symptoms,should be taken a surgical treatment.Currently stand,unless there are special indications,it should not be taken internal drainage or external plete removal of the cyst and reconstruction of the extrahepatic bile duct is the standard operation to congenital choledochal cysts. Keywords congenital biliary dilatation;common bile duct cyst先天性胆管扩张症类型繁多，手术方法各异，其中临床上最多见的为先天性胆管扩张症I型，即先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst，CCC），本文仅就成年期CCC 手术治疗的有关问题进行讨论。
1术前影像检查B超是第一线筛选检查方法，发现与确诊率约为90%，不足之处为切面检查不全面，并难以提示胰胆管汇合形态。
CT，尤其是螺旋CT以及3D CT胆道成像，可明确的显示胆管扩张的部位、程度、范围和胰胆管汇合情况。
磁共振胰胆管成像（MRCP）是一种无创性检查方法，不需要造影剂，能清晰地显示胆管扩张的程度、范围，胰胆管汇合方式、形态。
对于明确病变类型及手术方式选择提供重要依据，为术前不可缺少的检查方法。
内镜下逆行胰胆管造影术（ERCP）虽然可明确病变类型及胰胆管汇合情况，但为有创性检查，有诱发急性胰腺炎及胆管炎的可能性，一般不主张作为常规的检查方法。
如果怀疑为先天性胆管扩张症IV型［肝内外胆管囊性扩张（含Caroli病）］和V型［肝内胆管扩张（Caroli病）］时，应禁止使用ERCP检查，因此种检查必然带来肝内囊肿感染，造成灾难性后果［1］。
若为再次手术的病人，应全面了解原手术方式（手术记录复印件）、术后经过。
若进行过消化道改道手术，还应行上消化道钡餐造影。
对有梗阻性黄疸，肝内胆管扩张的病人，如无禁忌证应行经皮经肝胆管引流术（PTCD）。
2手术适应证与术式选择CCC唯一有效的治疗方法是外科手术，根据病人的具体情况，选择适宜的手术方法。
2.1囊肿外引流术只适合于全身状态极差或并存严重其他疾病，不能耐受较复杂的手术；或用于抢救治疗，如合并重症胆管炎、囊肿破裂腹膜炎等，以及根治性手术治疗的术前准备。
2.2囊肿内引流术20世纪70年代前囊肿十二指肠吻合术和囊胆空肠Roux-en-Y吻合术曾是CCC主要采取的术式。
由于内引流后囊腔压力降低，囊壁塌陷引流不畅。
并由于胰液及肠液反流，术后容易发生胆道逆行感染、结石形成以及囊壁癌变，再手术率高达66%［1］。
80年代起除特殊的适应证外，内引流术基本被废弃。
2.3囊肿切除术囊肿彻底切除肝外胆道重建是CCC根治性治疗的标准术式，其优点是切除了胆管囊肿，去除了囊肿感染、结石形成及囊壁癌变的病理基础。
成年期CCC 由于病史长，囊壁与门静脉及胰头部粘连，手术难度较大。
远期时可发生胆肠吻合口狭窄，反流性胆管炎，需要认真对待。
3根治性囊肿切除的手术时机CCC囊肿内胆汁潴留、结石形成，时有胆管炎发生。
对于一般性胆道感染，生命体征平稳，无腹膜炎，无脏器功能不全的病人，应抗感染治疗，胆管炎症控制后3～6个月择期手术治疗。
孔凡民等［2］报道CCC68例中有5例急性胆管炎非手术治疗无效行外引流术，二期行根治性囊肿切除术，手术经过顺利，术后病人恢复良好。
笔者曾遇1例术前并未询问出近期发生胆道感染的病史，术中发现囊肿壁有炎症水肿，剥离囊肿壁与周围粘连时发生大量渗血，术中出血约2000mL，一度血压降低至80/60mmHg（1mmHg=0.133kPa），经输血、快速补液得以控制。
虽然术后恢复良好，但回顾治疗经过，仍感治疗棘手、心有余悸［2-3］。
以后遇到类似情况应考虑先行囊肿外引流术，3～6个月后行二期根治性囊肿切除术。
4CCC根治性切除术值得注意的问题4.1术中探查开腹后探查有无腹水，肝脏大小，色泽，有无肝硬化。
脾脏大小，软硬度。
胃周围静脉有无曲张。
胆总管囊肿的范围，与周围器官、组织间有无粘连及其程度。
初步探查是否适合根治性切除术。
若适合于切除术，术前无MRCP、3D CT胆道成像，为了解胆道下端及胰胆管汇合情况，术中应行囊肿穿刺吸出胆汁后注入造影剂行胆道造影［4］。
如为再次手术，多为内引流术后囊肿感染、结石或囊壁癌变，腹腔粘连重。
重点探查囊肿与肝动脉、门静脉及胰头部粘连的程度，可否手术切除，对术中及术后风险性作出评估。
4.2切开囊肿全面探查切开囊肿前，先于囊肿中部前壁穿刺尽量抽出囊液，然后横形切开囊肿前壁及右侧壁，彻底清除囊肿内容物。
于囊腔内上下方直视下探查。
上方探查的重点要确认囊肿上端与肝总管汇合的部位，肝总管有无扩张，并于囊壁上端预定切断处缝一标志线以防术中误切肝总管。
囊肿下端要辨认囊肿与十二指肠及胰腺头部的关系，胆总管下端狭窄的位置，初步判定下端切断的部位。
若怀疑囊壁有癌变时，术中应做快速病理组织学检查［4］。
若证实囊肿壁有恶变，应按胆管癌行根治性切除术。
4.3显露门静脉分离囊肿时注意囊肿与肝动脉、门静脉、十二指肠和胰腺头部的关系，其中最重要的当属门静脉。
钳夹切断的囊壁上下端向右牵引，探查左侧与后侧囊壁与门静脉的关系。
虽然可能无胆管炎发作的病史，但成年期CCC由于病史长，均有一定程度粘连，但多数能完整地将囊壁与门静脉分开。
少数囊肿壁与门静脉间粘连较重，为防止剥离囊肿壁时撕破门静脉引起大出血，此时可采取切除囊肿前壁及右侧壁。
剥离与门静脉粘连较重的左侧壁及后壁时，可采用Lilly法于囊壁黏膜层与纤维层间剥离，切除黏膜层保留部分囊壁纤维层于门静脉壁上［2-4］。
4.4囊肿上端切断位置对于CCC中同时有肝总管扩张的病例，应在左右肝管开口以下约1.0～1.5cm处横断肝管，注意不要将囊肿壁完全切除，以免造成胆肠吻合只好做在细小肝管开口处，容易发生术后吻合口狭窄［5］。
若肝总管不扩张，正常肝总管的管径只有4～6mm，如将扩张的胆总管囊肿完全切除，行正常管径的肝总管与肠管吻合，一旦远期发生吻合口狭窄，狭窄在肝门处很难处理。
为此，笔者的做法以肝总管开口为中心，保留囊壁0.5～1.0cm，使胆管断端外形呈喇叭口状，不仅胆肠吻合容易操作，远期无吻合口狭窄之虑。
所保留的囊壁组织日后会否发生癌变，尚待进一步观察。
孔凡民等［2］采用此法在随访的56例中无一例发生吻合口狭窄和癌变。
对此，亦有不同看法。
李龙等［6］认为游离切除囊肿壁的近端至囊肿与正常肝总管交界处，残留“帽状”肥厚的近端囊壁来扩大吻合口的方法，会导致术后吻合口部狭窄形成或吻合口近端狭窄，故该方法已经放弃采用。
一些学者主张切断肝总管在肝门水平建立肝管空肠吻合，以使胆汁引流通畅而避免术后吻合口狭窄及结石形成。
4.5囊肿下端处理方法与切断位置CCC均有胰胆管合流异常，胆总管过早的与胰管汇合，形成较长的共同通道。
在直视下剥离囊肿至胰腺段时，时刻注意避免损伤胰管。
下端囊壁切断的部位应当在囊肿与正常胆总管的交界处。
囊肿的出口多数狭窄，甚至为针样细孔，钳夹、结扎后切断。
成年期胆总管囊肿与胰腺间炎症粘连时，为避免损伤胰腺及胰管，在胰腺段上方将囊肿前壁纵行剖开，直视下充分显露囊肿下端的狭窄段。
剥离囊壁时如剥离“疝囊”一样的方法，剥离黏膜至狭窄段，保留囊壁外纤维层于胰腺段［2］。
如果囊肿黏膜层剥离困难，残留的囊肿黏膜层可采取烧灼破坏的方法。