大动脉炎(Takayasu arteritis, TA)
• 累及主动脉及其主要分支 • 年轻起病（平均22岁） • 女性居多 • 起病隐匿，早期诊断困难
病理
• 急性渗出性炎症 • 慢性非特异性炎症 • 肉芽肿 • 血管腔变化
– 狭窄或闭塞 – 增宽或血管瘤
临床表现
• 发热
– 年轻女性“单纯”发热鉴别诊断最重要的疾病
病例4
• 患者女性，20岁，发热、咳嗽2个月，听力下 降1月余入院。病程中体温最高可达40℃，无 伴畏寒、寒战。咳嗽以干咳为主，听力在短期 内急剧下降。病程中曾出现左膝关节疼痛，双 小腿后侧酸、痛，行走困难，CT检查提示双 肺片状浸润、多发结节样阴影。
抗中性粒细胞胞浆抗体
Antineutrophil Cytoplasm Antibody (ANCA)
胞浆型 Cytoplasmic (C-ANCA)
核周型 perinuclear (P-ANCA)
AAV对应的抗体类型
疾病 MPA
ANCA
备注
IIF ELISA P-ANCA MPO 平均年龄50岁
GPA C-ANCA PR3 30~50岁
EGPA
P-ANCA MPO 44岁，40%患者阳性， 抗体与肾炎、肺出血、 神经病变、紫癜有关
补体沉积
诊断
• 临床表现 • 特殊检查
– ANCA – 多普勒、CT、MRI – 血管造影 – 病理
病例1
• 患者女，17岁，因“发热2月余”入院。体 温最高达39.6 ℃，不规律。无感咽痛、咳 嗽、头痛、关节痛，无尿频、尿急、尿痛， 无心悸、胸闷。无体重下降。查体浅表淋 巴结无肿大，右侧颈前下方压痛，压痛部 位有搏动感，双侧脉搏强弱一致。
– Polyarteritis nodosa (PAN) – Kawasaki disease (KD)
• Small vessel vasculitis (SVV)
– Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)–associated vasculitis (AAV)
临床表现：MPA
• 全身表现
– 发热、消瘦、疲乏
• 肺部病变
– 弥漫、广泛、相对均匀
• 肾脏病变
– RPGN
• 肌肉、神经病变
– 单神经炎(多发性)
MPA：肺部表现
临床表现：GPA
• 全身表现
– 发热、消瘦、疲乏
• 上呼吸道(包括鼻炎、副鼻窦炎及耳道受累) • 肺部病变
– 结节、空洞、固定性浸润
ANCA相关血管炎
• 显微镜下多血管炎
– Microscopic polyangiitis (MPA)
• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
– Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA)
• 肉芽肿性多血管炎
• Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
EGPA + +++ + ++ ++ +++ +
血管炎的药物治疗
• 糖皮质激素
– 根据血管炎类型和病情严重性选用剂量
• 免疫抑制剂
– 环磷酰胺 – 甲氨蝶呤
• 抗生素
– 磺胺类
其他疗法
• 生物制剂
– 利妥昔单抗
• 血浆置换 • 大剂量丙种球蛋白冲击治疗
小结
• 血管炎是一组临床表现各异、发病机制不 同的疾病
PAN的微血管瘤
PAN的神经病变
Polyarteritis Nodosa Causing a Vast Coronary Artery Aneurysm
Ullrich Ebersberger , et al. Journal of the American College of Cardiology, Volume 65, Issue 5, 2015, e1 - e2
• Classic symptoms include pain and longterm morning stiffness of the neck, shoulders, hips, upper arms, and thighs.
• Although markers of inflammation are often raised, no specific laboratory test exists.
• 累及中等动脉的血管炎 • 部分患者发病与HBV感染有关 • 任何年龄均可发生，40~60岁居多 • 临床表现极为“诡异”
– 病变血管不在体表，体格检查不易发现 – 似乎“风牛马不相及”的症状 – 缺乏自身抗体
PAN临床表现
• 热、乏、瘦 • 血管梗阻导致的器官病变
– 肌痛、肌无力及肢体麻木（神经炎） – 腹痛（肠系膜血管炎） – 睾丸痛 – 皮肤坏疽 – 血压升高（肾血管炎）
ACR Classification Criteria for GCA
GCA和TA的异同
病例3
• 患者男，24岁，发热、消瘦、腰酸困、下肢 麻木无力3个月。查T 37.8℃，BP 130/95 mmHg。球结膜充血，心、肺听诊无异常， 双下肢感觉减退，肌力4级。肌电图检查提示 神经源性异常
结节性多动脉炎 （ Polyarteritis nodosa，PAN）
血管炎病 (Vasculitides)
Types of vessels
Names for vasculitides
• Large vessel vasculitis (LVV)
– Takayasu arteritis (TAK) – Giant cell arteritis (GCA)
• Medium vessel vasculitis (MVV)
– 非固定性
• 神经炎 • 皮肤瘀斑、紫癜、溃疡 • 腹痛、腹泻、腹部包块 • 嗜酸粒细胞增多
– 外周血 –异同
表现 肾小球肾炎 肺浸润,结节 肺泡出血 上呼吸道病 皮肤紫癜 周围神经病 中枢神经病
MPA +++ ++ ++ + +++ + +
GPA +++ +++ ++ +++ + ++ +
• Vasculitis associated with systemic disease
– Lupus vasculitis – Rheumatoid vasculitis – Sarcoid vasculitis – Others
• Vasculitis associated with probable etiology
病因和发病机制
• 病因
– 遗传 – 感染
• 发病机制
– 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） – 抗内皮细胞抗体(AECA) – 免疫复合物
病理
• 血管壁各种炎细胞浸润 • 管壁弹力层和平滑肌层受损，形成动脉瘤
和血管扩张 • 管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生，
造成血管腔狭窄 • 免疫荧光染色较少或没有免疫复合物以及
– Hepatitis C virus–associated cryoglobulinemic vasculitis – Hepatitis B virus–associated vasculitis – Syphilis-associated aortitis – Drug-associated immune complex vasculitis – Drug-associated ANCA-associated vasculitis – Cancer-associated vasculitis – Others
• 追问，似乎感觉轻微头皮麻木、头痛
巨细胞动脉炎 （giant cell arteritis, GCA）
• 老年起病 • 女性多见 • 容易与风湿性多肌痛并存 • 多以发热来诊
– 老年人“单纯”发热鉴别诊断最重要的疾病
• 因颞动脉受累常见，又称为颞动脉炎
GCA病理
临床表现
• 全身表现：发热，厌食，消瘦，盗汗 • 颅动脉
– 头痛、头皮压痛 – 视朦 – 间歇性下颌运动障碍(Jaw claudication)
• 大血管 /主动脉炎
– 间歇性上、下肢运动障碍 – 无脉症 – 雷诺现象 – 主动脉弓动脉瘤/主动脉瓣关闭不全
• 风湿性多肌痛
Polymyalgia Rheumatica (PMR)
• A chronic, inflammatory disorder of unknown cause that affects people over age 50 years.
• 肾脏病变
– RPGN
• 肌肉、神经病变
– 单神经炎(多发性)
GPA, 肺
GPA下肢紫癜（同一患者）
GPA: 硬脑膜炎(Pachymeningitis)
肉芽肿形成 （granuloma formation）
临床表现：EGPA
• 呼吸道过敏（过敏性鼻炎，副鼻窦炎，支气管哮喘） • 肺部病变
• Microscopic polyangiitis (MPA) • Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) (GPA) • Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA)
– Immune complex SVV
• Anti–glomerular basement membrane (anti-GBM) disease • Cryoglobulinemic vasculitis (CV) • IgA vasculitis (Henoch-Scho¨nlein) (IgAV) • Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) (anti-C1q vasculitis)