本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
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系统性血管炎的分类
大血管性血管炎 大动脉炎（Takayasu Arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎
中血管性血管炎
结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease） 小血管性血管炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 原发性冷球蛋白血症血管炎
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历史
1994年，Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意 见，如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动 脉，并以Zeek的分类标准为基础提出了自己 的分类标准，本分类提出血管炎有原发性和 继发性之分，使血管炎的概念更为广泛，且 更符合临床实际。白塞病可累及大、中、小 血管的血管炎，其中小静脉最常受累，但上 述血管炎分类中皆未将其收入。
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Chapel Hill 会议建议（1994 ）
大血管炎 Takayasu 动脉炎 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 中血管动脉炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
小血管动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎
以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉 的结节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎
(periarteritis nodosa)。
1903年Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉 炎 (polyarteritis nodosa)，后来被称为“经典的结节 性多动脉炎”。
1936年描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis,
最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、 WG、MPA和CSS
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血管炎疾病的相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4%
系统性血管炎的诊断与治疗
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概念
系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一 组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性 疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部 位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身 多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也 可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部 位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
皮肤白细胞碎裂性血管炎 Henoch-Schonlein 紫癜 血清病 低补体血症寻麻疹性血管炎 原发性混合型冷球蛋白血症 Degos 综合征 贝赫切特病
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎
结缔组织病血管炎
药物性血管炎
癌性血管炎
器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
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历史
1866年临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛
WG)
1948年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎
(microscopic form of polyarteritis nodosa)
1951年描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。在综述结节性动脉周围炎后首次 对血管炎进行了分类，并首次提出了坏死性 血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统 性血管炎，即超敏性血管炎、变应性肉芽肿 性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围 炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。
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原发性血管炎: 主要受累的血管
大-中 型动脉
主动脉
毛细血管
微小动脉
小动脉
皮肤白细胞破
碎性血管炎 过敏性紫癜和冷球蛋白血症
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
结节性多动脉炎
巨细胞(聂)动脉炎
小静脉
静脉
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WLG 03/02
疾病分布
流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲， 亚洲、非洲等的相关资料较少
各地总的年发病率为39～141.54/百万成年人 口
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历史
1994年Chapel Hill会议（Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）主要根据受累血管的大小对 系统性血管炎进行了命名和定义，详见表1。此次会 议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎这一命名， 而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)， 因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛 细血管，可无动脉受累。根据Chapel Hill会议的定 义，显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉 炎的发病。确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标 准
1964年Alarcón-Segovia分类标准 1975年de shazo分类标准 1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等。
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历史
1990年，美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎 的分类标准，主要就结节性多动脉炎、 Churg-Strauss 综合征、韦格纳肉芽肿、超敏 性血管炎、过敏性紫癜 (Henoch-Schönlein purpura)、颞动脉炎以及大动脉炎7种明确的 血管炎病变进行了分析定义。 1948年就被提 及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa)”，即显微镜下多 血管炎 (microscopic polyangiitis) 并未包括在 ACR的分类中。
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Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
结节性多动脉炎及皮肤型结节性多动脉炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss 综合征 Kawasaki 病 Burger’s 病 主要影响小血管