2
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
显微镜下型多血管炎（Microscopic Polyangiitis） 坏死 性血管炎，少或无免疫沉积，累及小血管（毛细血管、小 动脉、小静脉）。可见累及中小动脉的坏死性动脉炎。坏 死性肾小球肾炎非常常见。经常发生肺毛细血管炎。
9
1994年Chapel H性血管炎 过敏性紫癜（ Henoch-Schönlein purpura ） 伴有以IgA
7
1994年Chapel Hill分类诊断标准
二、中血管炎 结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa） 累及
中小动脉的坏死性炎症，无肾小球肾炎或发生于 小动脉、毛细血管或者小静脉的炎症。 川畸病（Kawasaki disease） 累及大中小动脉 的动脉炎，与皮肤粘膜淋巴结综合征相关。冠状 动脉经常受累。主动脉或者静脉可能受累。通常 发生于儿童。
3
历史
1952年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类，并首次提出 了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超 敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围 炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年 Fauci分类 1984年 lanham分类标准。
4
Chapel Hill 会历议史建议（1993 ）
大血管炎
1990年 T巨a细ka胞ya动su脉动炎脉/颞炎动脉炎 美国风孤立湿中病枢神学经会系统(A血C管R炎) (发Iso表late的d C血NS管An炎gii的tis)分类标 准，主Cog要an就s 综结合节征 性多动脉炎、Churg-Strauss 综 合征中血、管韦动脉格炎纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫 癜大小动(血H 脉结 K管ea节n动w炎oa性脉cs7a多h炎种k-i动S病明c脉h炎确ön（的l典ei血型n 结管pu节炎r性p病u多r动变a脉)进、炎行颞） 了动分脉析炎定以义及。 1948年韦格就纳被肉提芽肿及的“显微镜下的动脉周围炎 (micrCohsucrog-pSitrcafuossr综m合o征f polyarteritis nodosa)”，即 显微镜显微下镜多下血多血管管炎炎 (microscopic polyangiitis) 并 未包括皮肤在白A细C胞R碎的裂分性血类管中炎。
6
1994年Chapel Hill分类诊断标准
一、大血管炎 巨细胞（颞）动脉炎（Giant cell arteritis） 累
及主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，经常 累及颈动脉的颅外分支，通常为颞动脉。经常发 生于大于50岁的患者而且与风湿性多肌痛相关。 大动脉炎（Takayasu’s arteritis ） 累及主动脉 及其主要分支的肉芽肿性炎症。通常发生在小于 50岁的患者。
血管炎
（ Vasculitis ） 讲者：李然
1
概念
血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 多数血管炎是原发的，常称之为系统性血管炎， 还有一些与结缔组织病、感染、药物反应和肿瘤 等相关，称为继发性血管炎。
8
1994年Chapel Hill分类诊断标准
三、小血管炎——ANCA相关性血管炎
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s Granulomatosis） 累及 呼吸道的肉芽肿性炎症，累及中小血管的坏死性血管炎 （毛细血管、小静脉、小动脉和动脉）。坏死性肾小球肾 炎常见。
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss 综合征） 累及 呼吸道的富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性病变，并且存在累 及中小血管的坏死性炎症，与哮喘和血嗜酸粒细胞增多症 相关。