大脑胶质瘤病（GC）
虽然神经内科医生对于肿瘤性疾病关注度低，但是本病由于具有不典型性往往在早期容易出现误诊的情况，临床医生是需要高度重视的疾病。

也因这个疾病在鉴别诊断中出现频率之多，虽非神经内科疾病，常常会与许多疾病存在广泛关联。

本文从文献上获悉本病的临床特点，影像特点以及预后，有助于与肿瘤性和非肿瘤性疾病鉴别。

概述
大脑胶质瘤病（Gliomatosis cerebri，GC）一种弥漫性的胶质瘤，生长方式为广泛浸润中枢神经系统的一大片区域。

累及至少 3 个脑叶，通常双侧大脑半球和/或深部脑灰质受累，经常蔓延至脑干、小脑、甚至脊髓，但胼胝体和前联合受累最为常见，缺乏单一肿块，呈弥散性。

绝大部分GC 呈现星形细胞瘤表型，少数为少枝胶质细胞瘤和混合性少枝星形细胞瘤，GC 通常是侵袭性的肿瘤，病理学证实:绝大部分 GC 的生物学行为相当于WH0 分级的Ⅰ-Ⅱ级（1型无占位，II型存在占位）。

根据 WHO 1993 年脑肿瘤分类标准，胶质瘤病仅依靠组织病理学表现是不够的，还必须结合肿瘤在颅内的生长情况和侵犯范围。

1临床特征
在一个样本为54的患者中，男性略多于女性（1.4:1），平均年龄为46岁（9-87）常见的表现为感觉运动下降，仅存在2个明显的占位效应，3/5病人出现强化。

2影像学特点
病变周围脑组织肿胀，脑沟变浅、变平，脑室变窄，但由于瘤细胞主要沿神经束、神经细胞和血管周围生长，其病变部位的脑实质内无囊变、钙化和肿块形成，神经结构相对保持正常，即所谓“结构性生长”，因此占位效应不明显，中线结构无移位，周围正常脑组织结构仍可辨认。

这是12例病人的影像研究：
"+"代表可出现，“-”代表未出现
3代表影像
病变弥漫受累，右侧病变延伸至左侧，轻度的占位效应，灰白质界限消失。

MRS：Cho/Cr比值增高， NAA/Cr比值降低，Cho/NAA 比值升高， Cr轻度增高。

4预后
预后与年龄、病理分级、KPS评分，也与早期治疗有关。

采用Karnofsky performance score进行疗效评分，小于70（9.5月）大于70（20.5月）预后明显不同。

平均总生存期为18.5（2-207）月，无进展生存期：2级为21.5月，3级为6.5月，4级为4个月，总生存期（2级平均为34月，3级平均为13.5， 4级平均为8.5月）;放疗：无进展生存期（16.5VS4.5月P＜0.01），总生存期（27.5vs6.5月P ＜0.01），化疗：无进展生存期（12.5vs5.5 月 P=0.67）,总生存期（21vs11.5月 p=0.96）,46岁以上的病人总体生存期下降。

但更大样本研究显示（296 例患者的回顾性研究），中位生存时间仅 14.5 个月。

文献：
1.Gliomatosis cerebri: clinical characteristics, management, and outcomes. J Neurooncol. 2013 Apr; 112(2): 267–275.
2.Gliomatosis cerebri, imaging findings of 12 cases.Journal of Neuroradiology (2010) 37, 148—158
3.大脑胶质瘤病研究现状.临床神经外科杂志. 2014,11 （6 ）:478-480。