免疫性疾病患儿的护理第一节小儿免疫特点（一）非特异性免疫特征1.皮肤、黏膜的屏障作用致密的上皮细胞机械屏障作用，上皮细胞的更新、呼吸道黏膜上皮细胞纤毛的定向摆动及黏膜上皮细胞表面分泌液的冲洗作用；皮肤和黏膜分泌物中具有一些杀菌、抑菌物质，如皮脂腺分泌的脂肪酸、汗腺分泌的乳酸、胃液中的胃酸及唾液、呼吸道黏膜中的溶菌酶等。

小儿均不成熟。

2.吞噬作用：血液中具有吞噬功能的中性粒细胞和单核细胞吞噬作用弱。

3.补体系统功能差：足月婴儿出生时血清补体含量低，一般在生后3～6个月，各补体浓度或活性才接近成人水平。

（二）特异性免疫特征特包括细胞免疫和体液免疫两种T淋巴细胞：细胞免疫B淋巴细胞：体液免疫第二节风湿热风湿热是一种迟发免疫性炎症反应，多继发于A组β溶血性链球菌感染。

病变主要累及心脏和关节、脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，以心脏损害最为严重且多见。

发病年龄以5～15岁多见。

一、病因：与A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应有关二、表现：约半数病例在发病前1～4周有上呼吸道感染史。

·一般表现：发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛·主要表现1.心脏炎：最严重表现，起病占40～50%心肌炎：心率增快与体温升高不成比例心内膜炎：主要侵犯二尖瓣；表现为二尖瓣关闭不全心包炎：心前区疼痛、心动过速、呼吸困难；X线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状2.关节炎：游走性、多发性，膝、踝、肩、肘、腕等大关节，以疼痛和功能障碍为主3.舞蹈病：女童多见，四肢和面部肌肉快速运动，皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和颜面肌肉抽动、耸肩等动作4.皮下结节：常见复发病人，粟米到豌豆大小、可活动无压痛的硬结5.环形红斑、结节性或多形性红斑：环形红斑最常见，呈环形或半环形，钱币大小，色淡红或暗红，中心苍白，反复出现，不留痕风湿热最常见的皮肤损害是A.多形红斑B.结节性红斑C.环形红斑D.蝶状红斑E.斑丘疹『正确答案』C『答案解析』风湿热以环形红斑最常见。

三、检查风湿活动：血沉增快，C反应蛋白和黏蛋白增高抗链球菌抗体：“ASO”↑风湿活动的正确判断指标是A.血沉慢B.血小板减少C.黏蛋白降低D.C－反应蛋白增多E.血浆白蛋白增高『正确答案』D『答案解析』C－反应蛋白增多提示风湿活动。

四、治疗1.一般治疗：卧床休息，加强营养，补充维生素A、维生素C等2.抗链球菌感染：青霉素肌注，2～3周；或红霉素口服3.抗风湿治疗（1）水杨酸盐或糖皮质激素。

（2）心脏炎早期使用激素，好转后逐渐减量至停药，总疗程8～12周。

停用激素之前用阿司匹林接替，防激素反跳。

（3）无心脏炎可用阿司匹林，总疗程4～8周4.对症治疗五、护理·防止严重心功能损害①心力衰竭的表现，及时处理②限制活动；易消化、富于营养食物，少量多餐③遵医给药抗风湿治疗④生活护理·减轻关节疼痛：舒适体位，热敷局部·心理护理：关心爱护，建立信心·正确用药：观察副作用，注意补钾·降低体温：注意热型，遵医用药抗风湿药物治疗，正确的是A.症状好转即可停用激素B.心脏炎时易早期使用肾上腺皮质激素C.激素总疗程一般不可太长，应在4周以下D.停用激素之前要用镇静剂治疗量接替E.阿司匹林在关节肿痛消失后可停药『正确答案』B『答案解析』抗风湿治疗：以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。

心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，症状好转后逐渐减量至停药，总疗程8～12周。

在停用激素之前要用阿司匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。

第三节幼年特发性关节炎以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病一、病因一般认为与感染（病毒、支原体和其他病原持续感染）、自身免疫、遗传（患儿血中HLA－DW7、HLA －mF8抗原检出率高）及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关二、临床表现1.全身型：发热和皮疹，弛张热，关节症状较轻2.多关节型：晨僵3.少关节型：大关节为主4.附着点炎症相关的关节炎：骶髂关节、脊柱和四肢关节炎三、检查1.血液检查：轻度或中度贫血，WBC↑，N↑，血沉加快，C反应蛋白增高，黏蛋白↑2.免疫检测：IgG、IgM、IgA↑3.X线：关节附近软组织肿胀→骨质疏松四、治疗1.一般治疗：急性期应卧床休息2.药物治疗（1）非甾体抗炎药（NSAID）：控制关节肿痛、晨僵和发热（2）病情缓解药物（DMARD）或慢作用的抗风湿药：如NSAID类治疗3～6个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。

（3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼尼松。

（4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD。

常用硫唑嘌呤与环磷酰胺。

五、护理措施1.降低体温2.减轻关节疼痛，维护关节功能3.药物不良反应的观察长期应用非甾体抗炎药时，应每2～3个月检查血象、肝、肾功能。

4.心理护理与健康教育小儿1岁半，高烧反复出现，最高体温40℃，发热时四肢近心端有皮疹出现，肝脾淋巴结肿大。

血液检查：Hb100g/L，血沉60mm/h，WBC13.5×109/L。

1.该患儿最可能的疾病诊断为A.幼年特发性关节炎全身型B.幼年特发性关节炎多关节型C.幼年特发性关节炎少关节型D.风湿热E.红斑狼疮『正确答案』A『答案解析』患儿出现发热和皮疹为幼年特发性关节炎全身型表现。

2.对该患儿的护理措施说法错误的是A.可利用夹板固定患肢于舒适的功能位减轻关节疼痛B.尽早开始关节的康复治疗C.运动后关节疼痛肿胀加重属正常现象，可以继续锻炼D.急性期应卧床休息E.鼓励患儿日常活动尽量独立『正确答案』C『答案解析』应减轻关节疼痛，维护关节功能。

第四节过敏性紫癜又称舒－亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。

一、病因病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。

男女发病比例为2：1，四季均可发病，冬、春季多见。

病程有时迁延反复，但预后多良好。

二、表现·皮肤紫癜①首发症状，典型皮肤紫癜②常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布。

·消化道症状①半数以上出现消化道症状②腹痛（脐周或下腹部），伴恶心、呕吐或便血③临床称为“腹型”·关节疼痛及肿胀①1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等②不遗留关节畸形，临床称“关节型”·肾脏症状①30～50%，血尿、蛋白尿及管型，称为紫癜性肾炎②临床称为“肾型”·中枢神经病变①失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹②鼻出血、牙龈出血、咯血等患儿过敏性紫癜以皮肤紫癜为首发症状，典型紫癜常见于A.躯干和面部B.面部和臀部C.上肢和臀部D.下肢和臀部E.面部和上肢『正确答案』D『答案解析』患儿过敏性紫癜常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布。

三、检查毛细血管脆性试验：阳性外周血：白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高尿检：与肾小球肾炎相类似大便潜血试验：呈阳性反应血清IgA浓度：增高血清IgG、IgM：升高或正常四、治疗：本病无特效疗法。

卧床休息，控制感染，对症处理。

肾上腺皮质激素与免疫抑制剂：能缓解腹痛和关节痛，对腹型最有效；止血、脱敏等对症治疗。

五、护理·皮肤①皮疹形态、颜色、数量、分布、是否反复出现②保持皮肤清洁，预防感染③避免接触致敏原，遵医用药·关节①保持患肢功能位置，舒适体位②热敷或冷敷等；遵医嘱使用肾上腺皮质激素·观察病情①腹痛、便血、消化道出血②尿色、尿量、尿液性状及尿比重，注意紫癜性肾炎·健康教育：做好出院指导，定期来院复查。

某小儿三岁，近日因下肢及臀部有出血斑点来院就诊，诊断为过敏性紫癜。

1.过敏性紫癜不常累及的器官是A.胃肠道B.肾脏C.皮肤D.肝脏E.关节『正确答案』D『答案解析』过敏性紫癜一般不累计肝脏。

2.该小儿的远期预后取决于A.皮疹反复B.关节受损程度C.肾脏受损程度D.胃肠道症状E.肝脏受损程度『正确答案』C『答案解析』过敏性紫癜患儿远期预后取决于肾脏受损程度。

3.如果该小儿使用激素进行治疗，小儿可能出现了A.反复皮疹B.消化道出血C.轻度紫癜性肾炎D.皮肤血管炎E.关节炎『正确答案』B『答案解析』肾上腺皮质激素与免疫抑制剂：对腹型最有效；所以针对的是腹型的症状，选消化道出血。

第五节皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病，是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。

临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。

婴幼儿多见，男：女比例为1.5：1四季可见，4～5月及11月至次年1月发病相对较多。

多数自然康复，心肌梗死是主要死因。

一、病因：尚未明确，一般认为可能与多种病原感染有关。

二、表现·发热①最早症状②38～40℃以上，稽留热或弛张热③持续1～2周④抗生素治疗无效·皮肤黏膜①皮疹：荨麻疹样，深红麻疹斑丘疹等②肢端：特征，手足皮肤硬性水肿；指、趾关节呈梭形肿胀；手掌和脚底弥漫性红斑；指、趾端膜状脱皮③黏膜：双眼球结膜充血，唇红干燥、皲裂等，“杨梅舌”·淋巴结肿大①颈部淋巴结非化脓性肿大，质硬，轻压痛②局部皮肤不发红③枕后或耳后淋巴结亦可累及·心血管症状①少见，最严重②冠状动脉瘤常在疾病的第2～4周发生③心肌梗死和巨大冠状动脉瘤可导致心源性休克甚至猝死·其他伴随症状①脓尿和尿道炎②呕吐、腹泻、腹痛③肝大、轻度黄疸、血清转氨酶活性升高等川崎病主要的死亡原因是A.感染B.心肌梗死C.脑血栓D.高热E.癫痫『正确答案』B『答案解析』川崎病主要的死亡原因是心肌梗死。

三、检查·血液检查：轻度贫血、WBC↑、血沉↑、Plt2－3周↑·心血管系统：心电图、超声心动图·其他①脑脊液白细胞↑②尿沉渣白细胞↑③轻度蛋白尿四、治疗·对症、支持疗法·减轻血管炎症对抗血小板凝集：阿司匹林、双嘧达莫·丙种球蛋白五、护理·降低体温①监测体温，警惕高热惊厥②多饮水，清淡的高热量、高维生素、高蛋白质流质或半流质饮食③遵医嘱用药·皮肤恢复：皮肤清洁，防抓伤、防止继发感染；生理盐水进行眼清洁·口腔恢复：防止发生感染，晨起、睡前、餐前、餐后漱口·观察病情：血管损害，面色、精神、心率、心律、心音、心电图等。

·健康教育：心理支持，定期检查，出院1个月、3个月、6个月及1年全面检査一次。

川崎病急性期的最佳治疗方案为A.糖皮质激素B.阿司匹林C.静脉注射丙种球蛋白D.糖皮质激素＋阿司匹林E.静脉注射丙种球蛋白＋阿司匹林『正确答案』E『答案解析』川崎病急性期的最佳治疗为静脉注射丙种球蛋白＋阿司匹林。