不良反应。 ２．５．２血浆置换每周接受２次，连用３周，３周时
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ＣＩＤＰ）也称 慢性吉兰一巴雷综合征，为慢性进行性、脱髓鞘性感
觉运动性周围神经病，常累及四肢，对激素治疗敏感。
２．１
临床表现发病率低，男女患病比率相似；各
年龄均可发病，儿童少。隐袭发病，多无前驱因素， 进展期数月至数年，平均３个月；其自然病程有阶梯
如Ｂ族维生素缺
４．５诊断①根据病史和起病的特点；②周围神经 病的典型临床表现；③肌电图和神经传导速度测定 结果；④腓肠神经活检等；⑤病因诊断：周围神经病
的病因诊断非常重要，是进行治疗的主要依据。 ４．６鉴别诊断
４．６．１脊髓病变
乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后
等；代谢障碍包括糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性 水肿、淀粉样变性、肢端肥大症及恶病质所致的代谢
发性神经病和肌萎缩侧索硬化鉴别，前者可有感觉
失调性多发性神经病（Ｒｅｆｓｕｍ病）、遗传性感觉性神
经病及遗传性自主神经障碍等。 ４．１．７其他癌性周围神经病、癌性感觉神经元病 以及ＰＯＥＭＳ综合征等。 ４．２分类多发性神经病可以根据病理改变的特 点、起病方式、受损神经的功能和受累神经分布的范 围进行分类。 ４．３临床表现
２．４．６淋巴瘤和白血病可浸润神经根造成慢性多神 经病，多神经病可为淋巴瘤的首发症状。 ２．４．７中毒性周围神经病有长期暴露于可引起周围 神经病的药物或毒物的病史。
节段性运动传导测
定时表现的节段性ＣＢ是ＭＭＮ特征性的神经电生 理改变。ＣＢ通常是指神经纤维在轴索结构完整的 情况下，由于脱髓鞘、嵌压、局部麻醉、缺皿等原因所 导致的跨某个节段神经冲动传导受阻的电生理表 现。关于ＣＢ的诊断标准目前尚未统一。１９９９年美 国ＡＡＥＭ将ＣＢ分为确定和拟诊标准：前者指上下 肢近端波幅较远端分别降低５０％和６０％，不伴波形 离散；后者指伴有ＴＤ或较以上降低１０％而不伴有 波形离散，最重要的是波幅的突然降低。ＳＣＶ一般
神经传导速度异常；后者为进行性病程，ＥＭＧ广泛
神经源性损害而无ＣＢ有助于诊断和鉴别诊断。
３．５
４．３．１起病形式急性、亚急性、慢性进行性和复发
性等。
治疗
３．５．１静脉注射免疫球蛋白
治疗剂量为每天０．４９／
４．３．２发病年龄任何年龄均可受累，遗传性周围神 经病通常有家族遗传史。
４．３．３感觉障碍感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧 灼感等）；客观检查可发现手套一袜套型深浅感觉 障碍，神经ｆ压痛等。 ４．３．４运动障碍肢体远端对称性肌肉无力和萎缩。
呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起 病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。瘫痪可始 于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可 自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减 低或消失。部分患者在１—２天内迅速加重，多于数 日至２周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧 灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现， 呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见， 约３０％患者有肌肉痛。可有Ｋｅｍｉｇ征和Ｌａｓｅｇｕｅ征 等神经根刺激症状。颅神经麻痹可为首发症状，双 侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌 瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及 营养障碍。单相病程，多于发病后４周左右肌力开 始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 １．２辅助检查
４．４实验室检查 ４．４．１脑脊液检查一般正常，少数可见蛋白增高。
４．４．２肌电圈和神经传导速度测定
病因
①鉴别神经源性损
４．１．１中毒①药物中毒：如异烟肼、呋喃类、呋喃 唑酮、磺胺类、乙胺丁醇、苯妥英钠、长春新碱、链霉 素、顺铂、甲巯咪唑和氯喹等；②化学品中毒：二硫化 碳、三氯乙烯、四氯乙烷、丙烯酰胺、有机磷农药和有 机氯杀虫剂等；③重金属：铅、砷、汞、铊、铋和锑等； ④生物毒素：白喉毒素等。
减低或消失最为常见。 ４．３．６自主神经障碍多汗或少汗、皮肤粗糙、干燥、
炎。多发性神经病是由各种原因所致的周围神经 病，包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养 缺乏性、代谢性等。临床主要表现为四肢对称性感 觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍。
４．１
变薄、发亮、及指甲（趾甲）松脆等；还可有体位性低 血压、阳痿、括约肌功能障碍等。
正常。
・７５・Βιβλιοθήκη 万方数据・指南与共识・
３．２．４常规肌电图可表现为神经源性损害，以上肢
（忌８７６）中国临床医生２００９年第３７卷第ｌＩ期
大性多发性神经病（Ｄｅｊｅｒｉｎｅ－Ｓｏｔｔａｓ病）、遗传性共济
的远端多见，临床无症状的肌肉ＥＭＧ通常正常。 ３．３诊断①缓慢进展的以纯运动系统受累的临 床表现；②节段性运动神经传导可见ＣＢ，ＥＭＧ为神 经源性损害；③血清ＧＭｌ抗体滴度增高；④排除其 他原因所致的神经病。 ３．４鉴别诊断本病应与慢性感染性脱髓鞘性多
临床表现①起病隐袭，缓慢进展；②发病年
龄２０～５０岁多见，一般４０岁左右，男：女为２．６：１； 隐袭起病、家族史， ③主要表现为非对称性的肢体无力，以上肢受累多 见；远端重于近端，部分患者伴有不同程度的肌肉萎 缩，通常不伴有感觉障碍，部分病人主观可有感觉异 常的主诉。该病临床上难以与运动神经元病 （ＭＮＤ）中的脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化症早
・指南与共识・
２．５
１．５．４康复治疗被动或主动运动，针灸、按摩、理疗
及步态训练。 ２慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗
２．５．１皮质类固醇激素最常用泼尼松，可长期口服，
每日１次，连用２～４周，后逐渐减量，大多数患者平 均在２个月时临床出现肌力改善。方法町以采用隔 日用药及隔日减量方案。长期应用激素应当注意其
１．２．１脑脊液蛋白细胞分离
可呈四肢弛缓性瘫痪，但
起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重， 疲劳试验、依酚氯铵试验阳性，脑脊液检查正常。
１．５
治疗
１．５．１辅助呼吸当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应 行气管插管或气管切开，及早使用呼吸机辅助呼吸。
１．５．２对症治疗及预防长时间卧床的并发症
需加强护
理，预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾
化吸人和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不
张。合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。保持
床单平整，勤翻身，预防褥疮。早期进行肢体被动活
动防止挛缩。
１．５．３病因治疗 １．５．３．１
即蛋白含量增高而细胞
数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正 常，至病后第３周蛋白增高最明显。
４．１．２营养缺乏和（或）代谢障碍
害和肌源性损害；②鉴别轴索损害和髓鞘损害，前者 ＥＭＧ表现神经源性损害，神经传导速度正常或轻度 减慢，但波幅降低；后者表现为传导速度减慢，如未继 发轴索损害则表现为传导速度减慢，而ＥＭＧ正常。
４．４．３周围神经活检
原因不明的周围神经病应行
腓肠神经活检，有助于对痫变的性质和程度的确定。
是一组异质性
弓形足体征等以及神经活检有助于鉴别。 ２．４．２结缔组织病如系统性红斑狼疮、血管炎和干 燥综合征等自身免疫性疾病所致周围神经病，临床 的相关表现和血清学检查可以鉴别。
２．４．３异常蛋白血症合并周围神经病
期相鉴别，前者一般不累及舌肌和眼外肌。 ３．２辅助检查 ３．２．１脑脊液通常正常，部分可有蛋白轻度增高。 ３．２．２血清ＧＭｌ抗体滴度增高。
・７４・
用５天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性ＩｇＡ缺
乏患者。多次应用可发生过敏反应，发热和面红等常 见的不良反应，可通过减慢输液速度减轻。个别报告 可发生无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死及肝功能损害。 １．５．３．３皮质类固醇皮质激素治疗ＧＢＳ的疗效 不确定。
万方数据
中国魅床医生２００９年第３７卷第１１期（忌８７５）
１．２．２神经传导速度和肌电图检查
血浆置换每次置换血浆量按４０ｍｌ／ｋｇ
体重或ｌ一１．５倍血浆容量计算，根据病情程度决定
血浆置换的频率和次数。通常采用每日１次或隔日 １次，连续３～５次。禁忌证是严重感染、严重心律 失常、心功能不全及凝血系统疾病。 １．５．３．２静脉注射免疫球蛋白每天０．４９／ｋｇ，连
有效。
３．１
的脱髓鞘及继发轴索损害。③腓肠神经活检可见到
节段性脱髓鞘和“洋葱头”样肥大改变。
２．３诊断主要根据病情缓慢进展，或缓解、复发历 时６个月以上，多发性周围神经病，脑脊液检查提示 蛋白细胞分离现象，电生理检查见神经传导速度减 慢，对激素治疗效果明显等。有时需神经活检确诊。 ２．４鉴别诊断
２．４．１遗传性运动感觉性神经病
ｋ，疗程３—５天，起效时间一般在用药后１～２周，
维持数周至６个月。
３．５．２口服环磷酰胺有效率５０％左右，应注意出血
性膀胱炎和骨髓抑制。
３．５．３其他治疗包括Ｂ一干扰素、血浆置换和肾上
腺皮质激素等，但疗效不肯定。 ４多发性神经病 多发性神经病也称末梢神经炎或多发性神经
４．３．５腱反射改变腱反射减低或消失，以跟腱反射
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００８—１０８９．２００９．１
１急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
速度减慢、运动末端潜伏期延长及ＣＭＡＰ波幅下降
等电生理改变。 １．４鉴别诊断
１．４．１低血钾型周期性瘫痪
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ＡＩＤＰ）是
以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细
胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免
疫病。又称吉兰一巴雷综合征（ＧＢＳ）。
１．１
无病前感染史，突然出
现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，无感觉障碍。
补钾有效。 １．４．２脊髓灰质炎多在发热数天之后出现瘫痪，常 累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理 检查有助于鉴别诊断。
１．４．３全身型重症肌无力
临床表现多数患者病前１～４周有胃肠道或