呼吸系统（38-40分）病程发展(一个轴)慢支+肺气肿=COPD一、病因和发病机制（一）慢支1、外因：吸烟：最常见，主要是支气管杯状细胞增生致粘液分泌增多(粘稠痰)；纤毛功能下降((COPD与过敏无直接关系)。

2、内因：自主神经功能失调：副交感神经亢进，气道反应性增高。

呼吸道局部防御和免疫功能降低：IgA减少。

3、气道、肺实质及肺血管的慢性炎症是COPD特征性改变。

（二）阻塞性肺气肿狭窄、塌陷、融合、异常----宰相荣毅仁1、慢支炎症使细支气管部分阻塞，“气体进多出少，只进不出”。

2、慢性炎症破坏小支气管壁软骨，失去其支架作用，致使呼气时支气管过度缩小或缩闭，导致肺泡内残气量增加。

3、反复肺部感染和慢性炎症。

4、α1-抗胰蛋白酶缺乏或异常。

而先天性的多见于北欧人。

一般一提到异常都是指低的，适用于其他病。

二、病理生理1、慢支：早期主要为小气道功能异常，特点：一大一低即闭合容积大，动态肺顺应性降低---敏感指标。

慢支病理生理：整(增生)朵(黏液分泌增多)花(鳞状上皮化生)喂(软骨萎缩)羊(炎性细胞浸润)。

COPD的最大特点：不完全性可逆的气流受限(治疗后不能完全缓解)；支气管哮喘是完全可逆的，两者注意区别。

2、肺气肿：呼吸功能主要表现为残气容积增加。

三、临床表现1、症状：慢性反复发作的咳嗽、咳痰或伴喘息。

急性发作的特点：细菌感染时咳黄色脓性痰，且咳嗽加重、痰量增加。

喘息型慢支有支气管痉挛，可出现喘息，常伴有哮鸣音。

☞题目中慢支病人出现感染咳黄色脓性痰表示慢支急性发作。

2、体征：并发肺气肿时出现桶状胸或者两肺透亮度增加或者RV/TLC(残气容积/肺总量)＞40%，FEV1＜80%预计值，触觉语颤减弱，叩诊过清音。

四、辅助检查肺功能检查1、慢支：FEV1/FVC(一秒用力呼气容积/用力肺活量)＜70%(表明气流受限但不能确定是肺气肿)，正常80%。

评价气流受限的敏感指标。

2、肺气肿：RV/TLC(残气容积/肺总量)＞40%。

五、COPD的分型：A型：气肿型(红喘型)张大爷(老年人)爱(a)穿红(红喘)衣服，不穿紫衣服(无紫绀)。

心功能正常(氧分压，二氧化碳分压正常)。

B型：支气管炎性(紫肿型)。

C型：其他。

六、诊断鉴别诊断1、诊断：（1）慢支：根据咳嗽、咳痰或伴喘息，每年发病持续三个月，连续两年以上，排除其他原因“3+2=慢支”；每年持续不足三个月，但有明确的客观检查依据亦可诊断。

（2）肺气肿：桶状胸+两肺透亮度增加。

2、鉴别诊断：（1）支气管哮喘：一般无慢性咳嗽、咳痰史，发作时两肺满布哮鸣音，缓解后可无症状；（2）支扩：反复咯血，肺部固定而持久的局限性湿罗音，杵状指+X线示卷发症；（3）肺结核：低热、盗汗，痰检可发现结核杆菌；（4）肺癌：痰脱落细胞检查或经纤维气管镜检查(金标准)。

七、COPD的概念：指具有气道阻塞特征的慢支和肺气肿。

气道阻塞的轻重通常由FEV1/FVC降低的程度来确定。

肺功能检查结果：FEV1下降，肺活量下降，呼气峰流速下降，肺总量增加，残气量增加。

八、并发症1、肺部急性感染；2、自发性气胸---突发性：患侧胸部隆起，叩诊鼓音，听诊呼吸音减弱或消失，气管移向健侧，X 线示气胸征。

肺不张是患侧。

3、慢性肺心病：是肺气肿的主要并发症。

九、治疗和预防1、治疗：（1）稳定期：支气管舒张药(沙丁胺醇气雾剂、异丙托溴铵(对抗迷走神经)等)；茶碱类；糖皮质激素；祛痰药；（2）急性加重期：低流量吸氧，发生低氧血症者可导管吸氧，浓度28-30%；吸氧浓度(%)=21+4*氧流量(L/min)。

禁用中枢性镇咳剂如可待因等，以免加重呼吸道阻塞。

（3）COPD急性加重伴呼吸功能不全早期，为防止呼吸功能不全加重最常用方法是：无创机械通气。

2、预防：戒烟是预防COPD的重要措施。

注意：语颤增加：实变，梗死，空洞；语颤减弱：气多，水多，厚了，堵了。

持续低流量吸氧：慢性支气管炎、COPD、COPD所致呼衰；呼吸末正压通气(PEEP)：ARDS；高压给氧：气性坏疽、Buerger病、急性呼衰；无控制给氧：肺炎。

第二节：肺动脉高压与肺源性心脏病一、继发性肺动脉高压1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。

2、COPD是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因。

肺小动脉痉挛。

二、原发性肺动脉高压(PPH，现改名特发性肺动脉高压IPH)1、病因及发病机制：迄今病因不明，但绝对跟COPD无关，COPD是继发性肺动脉高压的病因。

（1）遗传因素。

（2）免疫因素。

（3）肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素A2和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。

（4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：K+外流减少→细胞膜除极→Ca2+进入细胞内→血管收缩。

2、临床表现：（1）呼吸困难(首发症状)、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。

（2）右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。

IPH的诊断标准：静息mPAP＞25mmHg,或运动mPAP＞30mmHg，PAWP正常(静息时为12-15mmHg)。

3、治疗（1）血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入。

前列腺素(PGE2)具有强烈的舒血管作用，前列腺素R(PEF2a)则使静脉收缩。

前列环素(PGI2)是在血液组织中合成的一种前列腺素，有抗血小板和舒血管作用。

（2）抗凝治疗：华法令为首选抗凝药。

三、肺源性心脏病（一）病因和发病机制1、病因：COPD最多见，约占80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。

2、发病机制：（1）先决条件：肺动脉高压的形成①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复；②机械解剖因素：慢性缺氧所致肺血管重塑；③血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。

缺氧→醛固酮分泌增加→水钠潴留→血容量增加。

肺动脉高压诊断标准：静息(显性)mPAP＞25mmHg或运动(隐性)mPAP＞30mmHg(静25运3)，PAWP正常(静息时为12-15mmHg)。

（2）心衰：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。

（二）临床表现1、肺、心功能代偿期：（1）P2亢进(肺动脉高压引起)，三尖瓣区出现收缩期杂音。

（2）剑突下见明显心脏搏动(提示右心室肥厚或扩大)，颈静脉充盈(胸腔内压升高)。

2、肺、心功能失代偿期：呼衰【明显发绀、球结膜充血、水肿、颅内压增高、腱反射减弱、病理反射出现】、右心衰【全身瘀血(颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性(最特异)、下肢水肿、重者腹水）】3（115mm；肺动脉段明显突残根”样表现。

（2度；重度顺钟向转位；RV1+Sv5≥1.05mV；肺型P波，P波高耸呈尖峰型(肺型P波高而尖，钟向转位轴右偏)。

（3）心超：右心室流出道内径≥30mm、右心室内径≥20mm、右心室前壁厚度、左、右心室内径比值＜2、右肺动脉内径或肺动脉干及右心室增大。

4（1（2（35、血气分析(三步法)：分两类：呼吸和代谢。

（1）二氧化碳分压力变化反映呼吸性：升高呼酸，减低呼碱。

碳酸氢根反映代谢性：正常值：22-27(平均24)，升高代碱，降低代酸。

（2）PH值。

正常值是7.35-7.45。

＜7.35酸中毒。

＞7.45碱中毒。

PH在正常范围代偿性。

在范围之外是失代偿。

（3）BE(剩余碱)：正常范围：±3。

反映代谢因素。

向负值方向发展：代酸。

正值方向发展：代碱。

（三）治疗：分急性加重期和缓解期治疗。

（3）控制心衰：慢性肺心病患者一般在积极抗感染、改善呼吸功能后心衰能缓解，只有对症治疗后仍不能改善者，可适当选用利尿、强心剂或血管扩张药。

①利尿剂宜选用作用轻、小剂量使用：双克25mg，1-3次/日(小剂量即常规剂量的1/2-2/3)。

②强心剂适应证：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能取得良好疗效而反复水肿的心衰患者；以右心衰为主要表现而无明显感染者，和(或)出现急性左心衰者。

宜选用作用快、排泄快的洋地黄制剂，常规量的1/2-1/3。

③血管扩张药，对顽固性心衰有一定效果。

2、缓解期：增强免疫、去除诱因、减少或避免急性发作。

由呼吸系统引发的心力衰竭是肺心病，检查首选X线。

X线特点：肺型P波高而尖，钟向转位轴右偏。

第三节：支气管哮喘一、概述支气管哮喘：由多种细胞和细胞组分参与的气道慢性炎症(本质)，与气道高反应性有关，并可引起气道狭窄临表为反复发作性的喘息、呼气性呼吸困难、胸闷或咳嗽等症状，常常出现广泛多变的可逆性气流受限。

可自行缓解或经治疗缓解。

小气道→呼气性；大气道→吸气性。

二、病因和发病机制1、病因：目前尚不清楚，可能与多基因遗传有关，同时受遗传因素和环境因素的双重影响。

2、发病机制：（1）免疫-炎症机制：有关的受体：IgE。

气道慢性炎症是哮喘的本质。

（2）神经调节机制：支气管哮喘与β-肾上腺素受体功能低下和迷走神经张力亢进有关。

（3）气道高反应性：气道炎症是导致气道高反应性的重要机制。

三、临床表现1、症状：发作性喘息伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽为主要症状；严重者端坐呼吸，干咳或者咳大量白色泡沫痰。

夜间及凌晨发作加重。

可逆性气流受限(自行或治疗可恢复)。

咳嗽变异性哮喘可仅以咳嗽为唯一症状；特点：日轻夜重。

运动型哮喘则多于运动时出现胸闷、咳嗽和呼困。

2、肺部听诊：哮鸣音、寂静胸(寂静胸为重度哮喘发作表现)。

四、实验室和其他检查1、痰液检查：嗜酸性粒细胞增多。

2、肺功能检查。

①支气管舒张实验(金标准)：阳性就是哮喘。

测定气道气流受限的可逆性，服用β-受体激动剂2较用药前FEV1增加≥12%，且其绝对值≥200ml，为舒张试验阳性。

②支气管激发试验(BTP)(银标准)：阳性：FEV1下降≥20%。

测定气道的反应性。

③血气分析。

分两类：急性发作：氧分压降低，呼吸加快，过度通气，二氧化碳下降，导致呼碱(血气分析)。

严重哮喘：氧分压降低，呼气性呼吸困难，二氧化碳滞留提示病情恶化，导致呼酸，合并代酸(氧分压降低)。

确诊首选支气管舒张试验(有发作)、支气管激发试验(没发作)。

3、X片：哮喘发作期可见两肺透亮度增加，并发呼吸道感染，可见肺纹理增加及炎性浸润阴影。

4、特异性变应原的检测：IgE增高。

五、诊断与鉴别诊断支气管哮喘分急性发作期和非急性发作期(慢性持续期)。

12（1）可同时用于两种疾病的药：氨茶碱（2）只能用于支气管哮喘的药：肾上腺素或异丙肾（3）只能用于心源性哮喘的药：吗啡(抑制呼吸，降低心肌耗氧量)异丙肾上腺素：主要用于支气管哮喘急性发作，以舌下或喷雾给药，疗效快而强，反复应用可因受体的生理性向下调节而产生耐药性，止喘疗效下降，同时对体内肾上腺素等舒张支气管的作用产生耐药，故异丙肾上腺素不可反复用于支气管哮喘病人。