其他肌炎特异性自身抗体
• 抗p140抗体又称抗MJ抗体 幼年型DM，与钙质沉着相关 也见于某些DM伴ILD的成人患者
• 抗p155/140抗体
与成人型和幼年型DM强烈相关(而非PM)； 与癌症相关肌炎相关
可出现鞭笞样红斑及DM典型皮肤表现(即 Gottron丘疹和向阳性皮疹)
与癌症风险升高相关，敏感性接近70%，特 异性接近90%
• 抗MDA5：称为黑色素分化相关基因5（MDA5）， 又称为干扰素诱导的解旋酶(结构域蛋白)，是RIG-I 样受体之一，是人病毒感染后激活抗病毒基因诱发 的抗体的产生，抗-MDA5阳性率：PM：0%，DM： 22.6%，ADM：62.5%，提示皮肌炎与病毒感染有关。
• 抗-MDA5阳性相关的临床表现：1）急性或亚急性的 肺间质病变：抗-MDA5阳性的病人78.9%的患者出现 急性或亚急性的肺间质病变，经过治疗后该抗体可 转阴；2）溃疡性皮疹：可表现为肩部、肘关节伸 侧溃疡性的皮疹。抗MDA-5阳性主要分为以下两种 类型：1）重症ILD型DM；2）溃疡性皮疹型DM。
• 抗小分子泛素样修饰激活酶 SAE
抗SAE抗体阳性的患者表现为皮肤疾病，包 括向阳性皮疹和Gottron病变，然后进展为 肌炎伴全身表现(包括吞咽困难)
自身抗体与重叠综合征
• 如果检测到肌炎患者抗Ro、抗La、抗Sm或抗 RNP的抗体阳性，则提示诊断为与其他系统性 风湿病相关或重叠的肌炎
• 肌炎患者比其他疾病患者更常出现抗Ro52抗体 阳性而抗Ro60抗体阴性
• 抗HMGCR可能的临床分型：1）免疫介导的坏死性肌病： Pred+IS治疗效果不明显，治疗后临床症状改变不明显， CK变化不明显，抗体滴度变化不明显；2）他汀相关性肌 病：需要Pred+IS治疗，治疗反应良好，抗体滴度明显下降， 他汀诱导性肌病与非他汀诱导性肌病可能是两种不同的疾 病。
• 表现为全身弥漫性皮疹（水肿破溃性皮 疹）、声音嘶哑、吞咽困难、Pred+IS治疗 反应良好、肌无力不明显、但CK升高、肺 间质病变（轻-中）、与肿瘤无明显相关。
• 抗-HMGCR：HMG-CoA还原酶催化HMG-CoA生成二羟基甲 戊酸，而后者是胆固醇合成所必须的前体，HMGCR是催 化胆固醇合成的限速酶，其在IIMs中5.6%为阳性，其中女 性占85%，
• 肌炎相关自身抗体MAAs，
如在其他疾病，系统性硬化症（SSc）和系 统性红斑狼疮并发肌炎的情况下出现的抗体成酶抗体(抗合成酶抗体)， 包括抗Jo-1抗体
●抗信号识别颗粒(signal recognition particle, SRP)抗体
●抗Mi-2抗体(Mi-2是一种核解旋酶)
肌炎抗体
河南大学淮河医院----王婧
特发性炎性肌病（IIM）
• 皮肌炎（dermatomyositis, DM） • 包涵体肌炎（IBM） • 多肌炎（polymyositis, PM）
免疫介导的坏死性肌病（IMNM） 抗合成酶抗体综合征（ASS） 等等
• 肌炎特异性自身抗体MSAs
一类自身抗体被命名为肌炎特异性自身抗体； 这些抗体主要见于肌炎患者，为抗胞浆蛋白、 核糖核蛋白和某些核抗原的抗体。这些自身抗 体见于约30%的DM和PM患者。
• 抗NXP-2型：为锌指蛋白，阳性率为 3.720%，其中30%表现为皮下钙化，
• 与ILD、肿瘤无明显关系
• 抗NXP-2抗体在IIM/CTD/HC中的分布如下： PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%，
• 对于皮下钙化的病人应用帕米磷酸二钠 60mg/d连用3日后可好转，
• 可合并肿瘤
• 抗SAE抗体：又称小泛素样修饰物，参与靶 蛋白的翻译后修饰，我院检测到其阳性率 较低：6/350=1.7%，
其他肌炎特异性自身抗体
• 抗hPMS-1，这类抗体见于7.5%的肌炎患者 • 抗MDA-5抗体，与快速进展性ILD密切相关，
累及皮肤的血管病变，发生皮肤溃疡，累 及Gottron丘疹和Gottron征、指(趾)垫和甲 襞，以及手掌疼痛性红色丘疹和斑疹、脱 发和口腔溃疡。即使与恶性肿瘤相关DM患 者相比，抗MDA-5抗体阳性的患者生存率也 最低
• 高滴度的抗RNP抗体与混合性结缔组织病相关， 即肌炎与硬皮病和SLE特征的重叠综合征
• 抗PM-Scl抗体和抗Ku抗体见于表现为肌炎与硬 皮病重叠特征的患者，许多这些抗体阳性的患 者并无肌炎
第五届全国疑难重症风湿病学 术会议听课笔记
肌炎自身抗体的临床分型 中日友好医院王国春
• 肌炎的临床病理分型：多发性肌炎、皮肌 炎（儿童皮肌炎）、免疫介导坏死性肌炎、 散发型包涵体肌炎
• 肌炎自身抗体主要有以下作用： 判断疾病亚型 预测疾病的病程 预测并发症 决定治疗方法
• 传统的MASs包括：抗-ARS、抗-SRP、抗-Mi2，
• 最近的比较新的抗体包括：抗-MDA5、抗MXP2、抗-SAE、抗-HMGCR及抗-TIF1。
• 抗Mi-2：在儿童表现为钙化比较明显，成人 主要表现为陈旧性皮疹。
• 抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体是最常见的肌炎特异性自身抗体， 也是最常见的抗合成酶抗体。
20%的特发性炎症性肌病患者 临床表现包括ILD、雷诺现象、关节炎和技 工手
在某些无肌炎证据的ILD患者，也观察到了抗 Jo-1抗体和其他的抗合成酶抗体，如抗PL-12抗 体,其他抗合成酶抗体包括抗下列抗原的抗体： OJ、EJ、PL-7、PL-12、KS、Zo和Ha
• 血清抗体分型：抗合成酶综合征、抗MDA5 相关肌病、抗SRP相关坏死性肌病、抗NXP2 相关性肌炎、抗TIF1-r相关肿瘤性肌病
• 诊断程序：详细的病史，生物标志物：CK、 自身抗体（MAS）、影像学，活检及基因检 测。
• 肌炎的自身抗体：60-80%的自身免疫性肌 炎患者至少存在一种自身抗体。
• 抗SRP抗体
见于约5%的炎症性肌病患者，仅见于诊断 为PM的患者
肌活检通常显示肌纤维坏死和肌内膜纤维 化，但几乎不存在炎性细胞浸润，此种疾 病称为坏死性肌病。
抗SRP抗体与重度肌病和侵袭性疾病相关， 预后差
• 抗Mi-2抗体
抗Mi-2抗体阳性DM相对急性起病，通常有 典型的披肩征及V字征，可能对治疗反应良 好