镇痛、镇静和肌松 机械通气：适当的氧浓度
和，过度通气，适当延迟 拔管，必要时气管切开 合适的血球压积 尽早处理肺部并发症 及时应用选择性降低肺高 压药物 和心、肺移植
体外循环肺高压 雪上加霜
•微血栓学说 •血液稀释致肺水肿 •肺静脉高压 •补体激活 •肺缺氧 •鱼精蛋白反应
先心病肺动脉高压的药物干预新进展
先心病肺高压的手术指征
中心间不同 阜外医院 肺体动脉收缩压≤ 肺体血流量比值> 全肺阻力<达因·秒· 吸氧试验后下降达因·秒·以上
缺乏统一的指南
缺乏充足的循证 医学证据
肺动脉直接测压与手术效果
患者术后肺动脉压明显下降
但中期随访结果表明平均肺动脉 压大于死亡率明显增加
阜外数据
先心病肺高压的围术期处理
.
肺动脉高压严重程度及预后评价
肺动脉高压严重程度的分级：
级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸 困难、乏力、胸痛或晕厥等；
级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日 常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；
级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低 于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；
• 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。
肺动脉高压患者先心病病因构成比
30%
24%
20%
11%
11%
10%
0%
法国
苏格兰 芝加哥大学
,,. –
先心病相关肺高压的国内现状
我国肺动脉高压病因构成比
3.5% 0.8% 0.5%
4.0%
0.3%
4.2%
25.6%
61.1%
我国先心病是肺动脉高压的第一病因
一氧化氮（） 依前列醇（）
前列腺素衍生物（）：贝 前列环素，伊洛前列腺素
内皮素受体拮抗剂（ ）： 波生坦
磷酸二酯酶抑制剂（ ）： 西中广泛应用
其作用尚待进一步阐 明。
,,
先心病肺动脉高压的药物干预
波生坦可以改善分钟步行试验
,,
波生坦改善术后心功能状态
先天性心脏病 ——肺动脉高压挑战
概述
先天性心脏病的发病率约为．％．％，我国每年新增先天性 心脏病患儿约万人
先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约 ％左右，经手术治疗后有％左右
合并肺动脉高压降低远期生存率
,, . ().
先心病相关肺高压的国际现状
• 西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为～百万成 年人，约～已发展为综合症
阜外数据
先心病肺动脉高压的现状与展望
先心病 瓣膜病 心肌病 血栓性 特发性 呼吸性 胶原性 血管炎性
中华心血管病杂志()
年先心病肺高压病例数
阜外医院先心病肺动脉高压所占比例
1000 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0
阜外医院先心病PH住院患病情况
732
448
422
496
2001
2002
2003 年份
Ⅳ级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不 全的症状和体征，安静时有呼吸困难和／或乏力，任何体力活动均 可使症状加重。
预后评价：
最常采用 步行距离评价运动耐量
..
治疗先心病肺高压策略综合处理
预防 术前评估 手术指征 围术期处理 药物辅助
先心病肺高压的预防
年龄越大，肺动脉压力越高 不同畸形，肺动脉压力不同
先天性心脏病相关肺动脉高压分类
解剖类型 三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分完全肺静脉畸形引流（非梗阻性
） 三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭 联合分流 复杂型：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻），
合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他 解剖形态： 小－中缺损：≤，≤ 大缺损>，> 修补状态： 未修补 姑息手术 根治手术
早预防 加强孕前，孕期保健 早诊断 普及产前筛查。 早治疗 提高基层医疗先心病诊
治水平。 改善全民医疗保障体系
阜外数据
,,.
先心病肺高压的术前评估
血流动力学检测
反映肺血管总体功能
组织学检测 嵌楔肺动脉造影
反映肺血管的组织形态 反映外周肺动脉的灌注情况
三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。 ,,.
2004
901 2005
《中国心血管病报告》
肺动脉高压定义
国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压()> ，或运动状态> 。
国内诊断标准：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺 动脉收缩压()>，或>，运动状态下>。
根据静息状态下的水平，可将肺动脉高压分为度轻度： 中度： 重度：>
. () 武汉第三届全国肺心病专题会议