肺高压的最新分类
1. 肺动脉高压(PAH)
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH
1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”. 新生儿持续性肺高压(PPHN) 2. 左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍
PAH-CHD发病机制与疾病进程
• 扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前 列环素）
• 缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）
• 肺血管平滑肌肥厚 • 肺血管丛状改变 • 内膜纤维化、血管闭塞
6. 中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组, 中华小儿外科杂志, 2011, (32)4: 1-13.
中国PAH-CHD患者比例高
2
OR比
1
全因死亡 PH VS non-PH
0
9. Lowe B S, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2011, 58(5): 538-546.
出现并发症 PH VS non-PH
合并PH的CHD患者的预后差
➢ 各年龄段合并PH的CHD患者的累计生存率均低于不合并PH的CHD患者
➢ 登记研究提示：中国所有1类PAH中，PAH-CHD比例最高
Drug-PAH
FPAH
HIV-PAH
PoPH
PAH-CHD
PAH-CTD
IPAH
0.0%
10.0%
20.0%
30.0%
7. Jiang X, et al. Current hypertension reports, 2013, 15(6): 638-649. 8. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D51-D59.
肺动脉高压是先天性心脏病 重要而且常见的并发症
➢ PAH-CHD的发病率高
• 大体发病率为1.6-12.5例/百万 • 儿童PAH-CHD发病率可达2.2例/百万 • 5%-10% 的成人CHD患者会并发PAH
➢ 艾森曼格综合征在PAH-CHD患者中占比高
• 4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征 • 未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率
40.0%
50.0%
合并PH的CHD患者 出现并发症及死亡风险高
➢ 合并PH的CHD患者的全因死亡风险是不合并PH的CHD患者的2倍余 ➢ 合并PH的CHD患者出现并发症的风险是不合并PH的CHD患者的3倍余
4
3.01 (2.80, 3.22)
3
2.69 (2.41, 2.99) P<0.001
P<0.001
18-39周岁患者
100.0%
100.0%
40-64周岁患者
80.0%
80.0%
累积生存率(%)
60.0%
60.0%
40.0%
40.0%
20.0%
20.0%
不合并PH的CHD
合并PH的CHD
0.0% 0 2 4 6 8 10 12 14
0.0% 0 2 4 6 8 10 12 14
时间（年）
9. Lowe B S, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2011, 58(5): 538-546.
5. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D34-D41.
PAH-CHD可进一步分为四类
5. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D34-D41.
2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病 3. 肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病 4. 慢性血栓栓塞性PH(CTEPH) 5. 病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病 5.2 系统性疾病 5.3 代谢性疾病 5.4 其它疾病
肺动脉高压的诊断流程
症状，体征，提示肺高压的病史
超声心动图符合肺高压表现?
是
否
考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）
不太可能是PH
病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑 Nhomakorabea他原因或复查
是
确诊心脏或肺部疾病?
是
没有严重PH/RV功能障碍的
征象
否 考虑其他原因
注：CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜切除术; PVR: 肺血管阻力; RHC: 右心导管; RV: 右心室; V/Q: 通气/灌注比
可增高至30%
艾森曼格综合征示意图
1. 葛辉敏, 等. 基层医学论坛, 2008 (1): 20-22. 2. Galie N, et al. Drugs, 2008, 68(8): 1049-1066. 3. van Loon R L E, et al. Circulation, 2011, 124(16): 1755-1764. 4. Gupta V, et al. Heart failure clinics, 2012, 8(3): 427-445. 图片引自Brickner M E, et al. New England Journal of Medicine, 2000, 342(4): 334-342.
否
有严重PH/RV功能障碍 的征象
治疗潜在疾病
V/Q闪烁扫描 不符合（unmatched）灌注缺损?
是
否
转诊给肺高压专家／中心
可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA
(PEA专家／中心)
是
可能是PAH 特殊诊断学检查
RHC mPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR > 3 Wood units