原则： 建立右心室—主动脉通道， 二期作改良Fontan术。
6）完全性房室通道：二尖瓣功能问题
7）TOF：死亡率降到5%以内
存在肺动脉发育医学差PPT，不宜一期根治
8
几种常见先心病的治疗时机
• 室间隔缺损：
限制性VSD————学龄前 非限制性VSD————尽早消除分流，保护左 心功能，防治肺动脉高压。
医学PPT
Less Invasive
Port Access Mini Incision Small Incision + Off-Pump Cardiac Surgeon20
•HLHS的杂交手术方案
医学PPT
21
Thanks医学PPT
22
先天性心脏病的外科治疗 及时机选择
赁可 四川大学华西医院
胸心血管外科
Dep. Cardiac Surg. West China Hospital
一、先心病概述：
发病与病理 发病率 7‰ 自然病死率<1岁 20～50% 死亡原因: 重症、复杂 病理：血动力学异常
心肌病变
肺小动脉病变
医学PPT
2
临床常见的先心病
医学PPT
12
• 完全性大动脉转位：
1）室间隔完整型： 新生儿期手术治疗（8-14天）
2）室间隔缺损型： 出生3月以内
医学PPT
13
• 超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：
左室退化，无法承担体循环工作————左室 快速训练————动脉调转根治手术。
医学PPT
14
第一期手术——肺动脉束带术
Two-stage Switch Blalock/Banding
• 左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC • 右向左分流：TOF、DORV、TAPVC • 无分流：PS、LVOTO、MR、AS • 复杂性病例：SV、TGA、HLHS
医学PPT
3
新生儿先心病的疾病构成谱
7 5 43 4 8
12
13
14
16
48 22
医学PPT
TGA/IVS TGA/VSD Cor.Ao/VSD TAPVC VSD/PH PDA PA/IVS PS IAA Taussig-B PA/VSD others 4
生后3-8月手术治疗。
医学PPT
9
医学PPT
10
• 特殊类型的VSD： Roger’s disease————不需治疗 肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗 伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导
管检查评估。
医学PPT
11
• 法乐氏四联征：
无频繁缺氧发作者： 生后3月以上手术治疗
频繁缺氧发作者： 急诊手术
外科进展情况：
1）婴幼儿手术病例↑ 2）手术死亡率↓
<1岁重症复杂手术死亡率<10%， 3）复杂畸形矫治术增加
医学PPT

外科治疗发展趋势：
1）小龄化 <1岁 2）减状手术开展，改良Fontan术、
腔肺吻合术 3）根治术成功率提高 4）多学科镶嵌治疗的策略
医学PPT
6
几种小儿常用手术介绍
1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜
医学PPT
18
医学PPT
19
Conventional cardiac surgery
Combination:
“HYBRID” Procedures
Cardiologists： stethoscope＋ pills
Angiogram Stent＋Balloon+ Occluder
More Invasive
2）Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV
3）心房调转术：年龄略大，有轻
度肺高压及解剖左室功能已有减退、
TGA、IVS患儿选用
4）改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流
术Fontan 1968年提出（右心旷置术）
医学PPT
7
5）Norwood术（分期Fontan术）
适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征 升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断
医学PPT
15
Banding by E.Echo
医学PPT
16
第二期手术——去除束带， 动脉调转
医学PPT
17
• 单心室/三尖瓣闭锁： 根据肺血发育的情况，可能需要分期多
次手术解决。
B-T shunt (新生儿期）——双向Glenn 术（生后5-6月）————外管道Fontan术 （5-8岁）或侧隧道Fontan术（2-3岁）