第七章线粒体与过氧化物酶体
细胞的生存需要两个基本的要素：构成细胞结构的化学元件和能量。

生物从食物中获取能量，根据对氧的需要情况分为两种类型：厌氧、好氧。

在真核生物中，需氧的能量转化过程与线粒体有关，并且伴随一系列的化学反应，而在原核生物中，能量转化与细胞质膜相关。

线粒体外膜是线粒体最外的一层全封闭的单位膜结构，是线粒体的界膜，厚6～7nm, 平整光滑。

外膜含有孔蛋白, 所以外膜的通透性非常高,使得膜间隙中的环境几乎与胞质溶胶相似。

外膜含有一些特殊的酶类，外膜上含有单胺氧化酶,该酶是外膜的标志酶,这种酶能够终止胺神经递质,如降肾上腺素和多巴胺的作用。

外膜的主要作用是形成膜间隙，帮助建立电化学梯度，同时能进行一些生化反应，协助线粒体内膜和基质完成能量转换功能。

内膜是位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜结构，厚5～6nm。

内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。

内膜的蛋白与脂的比例相当高，并且含有大量的心磷脂，约占磷脂含量的20%，心磷脂与离子的不可渗透性有关。

线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，嵴的形成使内膜的表面积大大增加。

线粒体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为线粒体基粒，即ATP 合酶，又叫F0 F1 ATP酶复合体，是一个多组分的复合物。

内膜的酶类可以粗略地分为三个大类∶运输酶类∶内膜上有许多运输酶类进行各种代谢产物和中间产物的运输；合成酶类∶内膜是线粒体DNA、RNA和蛋白质合成的场所；电子传递和ATP合成的酶类∶这是线粒体内膜的主要成分，参与电子传递和ATP的合成。

内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。

内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位，含有电子传递链中进行氧化反应的蛋白和酶。

在电子传递和氧化磷酸化过程中，线粒体将氧化过程中释放出来的能量转变成ATP。

膜间隙是线粒体内膜和外膜之间的间隙，宽6～8 nm，其中充满无定形的液体，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。

膜间隙中的化学成分很多，几乎接近胞质溶胶。

腺苷酸激酶是膜间隙的标志酶，它的功能是催化ATP分子的末端磷酸基团转移到AMP，生成两分子ADP。

膜间隙的功能是建立氢质子梯度。

线粒体基质是内膜和嵴包围着的线粒体内部空间是线粒体基质。

基质中的酶类最多，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于基质之中。

此外还含有DNA、tRNAs、rRNA、以及线粒体基因表达的各种酶和核糖体。

基质中的标志酶是苹果酸脱氢酶。

线粒体基质的功能是进行氧化反应，主要是三羧酸循环。

线粒体对许多亲水物质透性低，所以必须具备主动运输系统。

线粒体还是钙库，具有储备钙离子的能力，但是钙离子的出入需要运输蛋白。

内膜的运输系统主要是运输蛋白和促进运输作用的脂类，此外还有参与电子传递和氢质子传递的复合物。

线粒体需要自主完成下列运输作用:①糖酵解产生的NADH必须进入电子传递链参与有氧氧化；②线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶A和乙酰辅酶A
必须运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质;③线粒体产生的ATP必须进入到胞质溶胶，以便供给细胞反应所需的能量，同时，ATP 水解形成的ADP和Pi又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。

在线粒体内膜上具有完善的运输系统，主要是运输蛋白和一些起促进运输作用的脂类(如心磷脂)。

运输系统也包括参与电子传递和氢质子传递的复合物，内膜上有运输丙酮酸、脂肪酸和特殊氨基酸的运输蛋白，其中某些运输蛋白(包括同向和逆向)是靠质子梯度驱动的。

线粒体氧化磷酸化作用所需无机磷(Pi)输入是与线粒体中OH-的输出同时逆向进行的(二者间输入与输出的比值为1:1)。

线粒体中由ADP+Pi 生成的ATP向细胞质的运送是通过另一种运输蛋白与细胞质中的ADP进行交换完成的，结果是ATP被运输到胞质溶胶供细胞代谢需要，ADP被运进线粒体基质，与运进的Pi一起参与ATP的合成。

这两种逆向运输泵共同维持线粒体基质中高ADP和Pi的浓度
线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所，有细胞“动力工厂”之称。

糖酵解生成的丙酮酸进入线粒体基质，经过三羧酸循环生成FADH2和NADH，再进入呼吸链进行氧化磷酸化，最后生成ATP和水。

呼吸链上的电子载体有黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q。

主呼吸链由复合物I、III、IV组成，传递氧化NADH释放的电子，次呼吸链由复合物II、III、IV构成，传递氧化FADH2释放的电子。

呼吸链通过3个氧化磷酸化偶联位点即复合物I、III、IV建立质子动力势，驱动ATP合酶合成ATP。

线粒体的蛋白质合成具有原核生物蛋白质合成的特点，mRNA的转录和翻译是在同一时间和地点进行、蛋白质合成的起始tRNA与原核生物的相同、蛋白质合成对药物的敏感性与细菌一样。

翻译后转运是指在游离核糖体上合成的蛋白质等到完全合成以后释放到胞质溶胶中才被转运。

这也称为蛋白质寻靶。

共翻译转运是指膜结合核糖体合成的蛋白质，在进行翻译的同时就开始转运，通过定位信号，一边翻译一边进入内质网，然后进行进一步加工和转移。

在膜结合核糖体上合成的蛋白质通过信号肽，经过连续的膜系统转运分选才能到达最终的目的地，这一过程又称为蛋白质分选。

在游离核糖体上合成的蛋白质N端的信号统称为导向信号或导向序列。

由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以由称为转运肽或者前导肽。

将膜结合核糖体上合成的蛋白质的N端具有信号作用的序列称为信号序列，将组成该序列的肽称为信号肽。

过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊泡，不属于内膜系统的膜结合细胞器。

过氧化物酶体的标志酶是过氧化氢酶，它的作用主要是将过氧化氢水解，过氧化氢是氧化酶催化的氧化还原反应中产生的细胞毒性物质。

过氧化物酶体主要含有的酶类是氧化酶、过氧化氢酶和过氧化物酶。

不同的氧化酶作用于不同的底物，共同特征是氧化底物时将氧还原成过H2O。

过氧化氢酶是过氧化物酶体的标志酶，作用是使过氧化氢还原成水。

过氧化物酶体除了水解过氧化氢，它的氧化作用也可以使有毒物质失活，能够对氧浓度进行调节，可以避免高氧毒害细胞，过氧化物酶体也是脂肪酸氧化的
一个部位。

过氧化物酶体与线粒体一样都是二裂法进行增殖，但是过氧化物酶体没有自己的DNA和核糖体，因此所有的酶和蛋白质都是由和基因编码并在细胞质中游离核糖体中合成的，然后通过导向序列转运进来。