第十三节 黄 疸 L/O/G/O
定义
• 血清中总胆红素浓度增高皮肤、巩膜、黏 膜、体液及其它组织黄染，临床出现黄疸
• 黄疸是症状，也是体征
黄疸
血清胆红素正常值
• 总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)
• 结合胆红素（CB） 0-3.42mol/L(0-0. 2mg/dl)
胆红素的运输
•
胆红素+白蛋白
血循环中
胆红素-白蛋白复合物
• 胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红 素（非结合胆红素UCB）
胆红素的摄取
• 肝窦 胆红素-白蛋白复合物
Disse间隙 肝细胞摄取
（载体介导膜转运）
• 胆红素+白蛋白
肝细胞
载体蛋白Y和Z
• 胆红素-载体蛋白Y/Z
胆红素的结合
• 肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸
黄疸分类
• 按病因学分类： • 溶血性黄疸 • 肝细胞性黄疸 • 胆汁淤积性黄疸 • 先天性非溶血性黄疸
• 按胆红素性质分类： • 以非结合胆红素增高为主的黄疸 • 以结合胆红素增高为主的黄疸 • 混合性黄疸
溶血性黄疸
• 病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶 血现象的疾病
病因
• 后天性获得性溶血性贫血：自免溶、 新生儿溶血、不同血型输血后的溶 血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性 血红蛋白尿葡萄糖醛酸转移酶
胆红素葡萄糖醛酸酯
• 胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB
胆红素的排泄
• 肝脏
胆红素葡萄糖醛酸酯
高尔基复合体
主动运输
毛细胆管
细胆管
胆管
肠道
肠道细菌脱氢还原
•
尿胆原（68-473 mol/L/日）
① 80-90%氧化
粪便 粪胆素 排出
胆红素的肠肝循环
•
尿胆原
回肠末段或结肠
流入体循环内，刺激皮肤周围神经 末梢所致） • 粪色浅甚至白陶土色 • 尿色深
实验室检查
血清TB升高，以CB升高为主 CB/TB > 50-60% 凡登白实验呈直接反应 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高
三种黄疸的实验室鉴别诊断
类型 正常
血液 未结合胆红素 结合胆红素
临床表现
• 黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒 • 肝功能减退的症状：疲乏、食欲减
退、出血倾向
实验室检查
• 血清TB升高，UCB与CB均升高 • CB/TB >30-40% • 凡登白实验呈直接或双向加速反应 • 尿中结合胆红素定性试验阳性 • 尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，
因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如 • 粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定，
• 先天性溶血性贫血：海洋性贫血、 遗传性球形红细胞增多症
溶血性黄疸
发病机制： • 大量红细胞破坏，形成大量非结合 胆红素，超过肝细胞的处理能力 • 大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧 和红细胞破坏产物的毒性作用，削 弱了肝细胞对胆红素的处理能力
临床表现
• 黄疸：轻度，呈浅柠檬色 • 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及
胆汁淤积性黄疸
发病机制:
• 机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压 力升高，胆管扩张，最后导致小胆管 与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反 流入血中
• 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透 性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致 胆道内胆盐沉淀与胆栓形成
临床表现
• 黄疸：暗黄色甚至黄绿色 • 心动过缓 • 皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反
否，不从 尿中排出
是，可从尿 中排出
胆红素的代谢
• 胆红素的来源 • 胆红素在血循环中的运输 • 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 • 胆红素的肠肝循环
胆红素的来源
• 血红蛋白
肝
单核巨噬细胞系统
脾
吞食、破坏、分解
骨髓
• 血红素+珠蛋白
血红素加氧酶
• 胆绿素+ 铁 + 一氧化碳
胆绿素还原酶
• 胆红素
可正常或减少或缺如 • 不同程度的肝功能损害
胆汁淤积性黄疸
病因和分类 • 肝内胆汁淤积性
– 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、 癌栓、华枝睾吸虫病
– 肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、 药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、 妊娠期复发性黄疸
• 肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结 石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所 致
• 非结合胆红素（UCB） 1.7-13.68mol/L(0.1-0. 8mg/dl)
( CB/TB < 20% )
UCB和CB的特点和理化性质
结构特点
理化性质： 分子量
重氮反应 透过生物膜
UCB 游离胆红素 或胆红素-白蛋白
585 间接反应 易，有毒性
CB 与葡萄糖醛酸结合
937 直接反应
不易
水溶性
10-20%重吸收
肝门静脉
回到肝内 尿胆原
大部分再转变 ② ③ 小部分经体循环
• 结合胆红素
尿胆素
胆汁排入肠内
肾排出体外
• “胆红素的肠肝循环” 日
6.8 mol/L/
胆红素升高
• 原因： • 生成过多 • 摄取、结合和排泄受损 • 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出
• 判断： • 非结合胆红素还是结合胆红素升高 • 肝功能检查是否有异常
有
无或极微
尿液
粪便
胆红素 尿胆原 颜色
阴性 阳性 棕黄色
溶血性 高度增加 肝细胞性 增加 梗阻性 不变或微增
正常或极微 增加
高度增加
阴性 显著增加 加深
阳性 不定 变浅 强阳性 减少 变浅
或消失 或陶土色
血清总胆红素检查的临床意义 不完全 完全
梗阻
梗阻
17.1 34.2 85.5 171 342
血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可 有急性肾功能衰竭 • 慢性溶血：脾肿大 • 贫血：苍白、乏力、头昏
实验室检查
• 血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB <15-20%
• 凡登白实验呈间接反应 • 尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+) • 粪胆素增加 • 骨髓红系增生活跃; 外周血网织红细胞增多、
有核红细胞出现 • 血清铁、含铁血黄素增加
肝细胞性黄疸
• 病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病： 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、 钩端螺旋体病
肝硬化
肝癌
肝细胞性黄疸
发病机制:
肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能 下降，因而血中非结合胆红素增加
未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变为 结合胆红素，部分经毛细胆管从胆道排 泄，其余经已损害或坏死的肝细胞、胆 管反流入血中；或因肝细胞肿胀、汇管 区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆 栓形成使胆汁排泄受阻而反流进入血循 环，致血中结合胆红素增加